出血性疾病實(shí)驗(yàn)室診斷內(nèi)江市中醫(yī)醫(yī)院羅娟出血性疾病實(shí)驗(yàn)室診斷內(nèi)江市中醫(yī)醫(yī)院1生理狀態(tài)下血管中流動的血液為什么不凝固？破損的血管為什么能止血？

機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血抗凝血栓出血生理狀態(tài)下血管中流動的血液為什么不凝固？2作為一個臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制作為一個臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目3凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)正常止血機(jī)能兩個方面：凝血機(jī)制抗凝機(jī)制四個因素：血管壁血小板凝血系統(tǒng)抗凝及纖溶系統(tǒng)凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)正常止血機(jī)能4一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用1.血管壁的完整性是防止出血的重要保證血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原與Vitc有關(guān)血小板參與血管壁的完整性和維持通透性一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用52.血管內(nèi)皮下層良好的彈力纖維----保持血管壁的柔韌性健全的神經(jīng)纖維---維持血管壁的舒縮性帶負(fù)電荷的膠原纖維---啟動凝血過程2.血管內(nèi)皮下層良好的彈力纖維----保持血管壁的柔韌性6血管壁完整性破壞的出現(xiàn)機(jī)制當(dāng)Vitc缺乏或Plt減少時，血管壁抵抗力下降

內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大

脆性、通透性增加

RBC及血液成分外溢

出血血管壁完整性破壞的出現(xiàn)機(jī)制當(dāng)Vitc缺乏或Plt減少時，血管7當(dāng)血管壁受損后Ⅰ.神經(jīng)反射官腔收縮血流變慢出血/停止Ⅱ.內(nèi)皮細(xì)胞分泌vWF、Fn促進(jìn)plt粘附Ⅲ.釋放FⅢ啟動外源性凝血途徑促進(jìn)血小板粘附Ⅳ.暴露內(nèi)皮下膠原啟動內(nèi)源性凝血途徑當(dāng)血管壁受損后Ⅰ.神經(jīng)反射官腔收縮8（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素（PGI2）擴(kuò)張血管、抑制plt功能纖溶酶激活物（PA）激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)素（TM）參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成9二、血小板在止血機(jī)能中的作用血小板來自骨髓成熟的巨核細(xì)胞（一）靜態(tài)下血小板形態(tài)蛋白質(zhì)glycoproteinGP如：GPⅠaⅡbⅢaⅨ包膜①代謝產(chǎn)生花生四烯酸、血栓烷(TXA2)、血小板活化因子等磷脂②提供催化表面（PF3)

二、血小板在止血機(jī)能中的作用血小板來自骨髓成熟的巨核細(xì)胞10（二）血小板功能1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力需要物質(zhì)GPⅠb-ⅨvWFⅢ型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn)（二）血小板功能1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠112.聚集功能指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性。參加因素GPⅡb/Ⅲa纖維蛋白原鈣離子聚集誘導(dǎo)劑：ADP、腎上腺素、TXA2、花生四烯酸2.聚集功能指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性。12粘附與聚集的結(jié)果

暫時止血血小板大量聚集、粘附于血管破損形成白色血栓暫時止血粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附于血管破損形成白色血栓暫133.釋放功能指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

a﹣顆粒致密顆粒溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動脈粥樣硬化等作用有關(guān)3.釋放功能指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)144.血塊收縮功能血凝塊血小板纖維蛋白網(wǎng)血栓收縮蛋白收縮血清被擠出血塊縮小加固4.血塊收縮功能15血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性16三、凝血因子與凝血過程血液由流動狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過程分為三個階段，兩個途徑（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶原激活物形成第二階段：凝血酶形成第三階段：纖維蛋白形成三、凝血因子與凝血過程血液由流動狀態(tài)17目前公認(rèn)的凝血因子共14個，按羅馬命名的有12個，尚有高分子量激肽原（HMWK)，激肽釋放酶原（PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成依賴于VitK，稱VitK依賴因子正常情況下，所以因子都處于無活性狀態(tài)目前公認(rèn)的凝血因子共14個，按羅馬命名的有12個，尚有高分子18血栓與止血性疾病血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常血小板質(zhì)與量異常出血性疾病凝血因子質(zhì)與量異常抗凝及纖溶系統(tǒng)異常循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加綜合因素靜脈血栓動脈血栓血栓性疾病血栓閉塞性脈管炎缺血性腦血管病易栓癥血栓與止血性疾病19出血性疾病的定義出血性疾病是指由于各種原因?qū)е聶C(jī)體止血、血液凝固活性減弱或纖溶活性增強(qiáng)，引起自發(fā)或輕微外傷后出血難止為主要表現(xiàn)的一類疾病。出血性疾病的定義出血性疾病是指由于各種原因?qū)е聶C(jī)體止血、血液20出血性疾病的原因1.血管異常血管壁異常（vWD)血管炎性病變感染性毒素2.血小板數(shù)量與質(zhì)量異常生成減少（AA、AL）破壞過多（ITP、DIC)功能缺陷（Glanzmann病、BSS）出血性疾病的原因1.血管異常21出血性疾病的原因3.凝血因子的質(zhì)與量異常先天性單一凝血因子缺乏（血友病）獲得凝血因子缺陷（凝血因子抑制物）4.抗凝物質(zhì)增多生理性抗凝物質(zhì)增多（AT、PC）病理性抗凝物質(zhì)增多（LA）5.纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（DIC）6.復(fù)合因素出血性疾病的原因3.凝血因子的質(zhì)與量異常22血栓與止血實(shí)驗(yàn)室所涉及的主要診斷內(nèi)容

抗凝與纖溶的調(diào)節(jié)

止血與凝血調(diào)節(jié)

出血血栓血管與內(nèi)皮血小板血液凝固系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)血流變學(xué)血栓與止血實(shí)驗(yàn)室所涉及的主要診斷內(nèi)容23血栓與止血的實(shí)驗(yàn)室常規(guī)篩查試驗(yàn)血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞功能篩檢BT血小板數(shù)量和質(zhì)量篩檢PLT、BT、CRT凝血系統(tǒng)篩檢PT、APTT、TT病理性抗凝物質(zhì)篩檢TT及糾正試驗(yàn)ATPP及糾正試驗(yàn)纖溶亢進(jìn)篩檢3P、FDP、D-Dimer血栓與止血的實(shí)驗(yàn)室常規(guī)篩查試驗(yàn)血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞功能篩檢24常見出血性疾病的篩選試驗(yàn)結(jié)果分析主要疾病PLTTBTPTAPTT血管性紫癜正常正常或延長正常正常血小板減少癥減少延長正常正常血小板功能異常性疾病正常延長正常正常血管性血友病正常延長正常延長內(nèi)源性途徑凝血異常正常正常正常延長外源性途徑凝血異常正常正常延長正常多源或工同途徑凝血異常正常正常延長延長DIC減少延長延長延長常見出血性疾病的篩選試驗(yàn)結(jié)果分析主要疾病PLTTBTPTAP25出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢1、一期止血缺陷的篩檢：病史體格檢查（BT）、PLT一期止血缺陷是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能的缺陷，主要是由于毛細(xì)血管壁通透性、脆性增加或血小板數(shù)量、質(zhì)量異常所致的出血。臨床上稱為毛細(xì)血管-血小板型出血。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢1、一期止血缺陷的篩檢：26一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用臨床病史及體征（BT延長）血小板計數(shù)

減少正常增多

原發(fā)性遺傳性原發(fā)性繼發(fā)性獲得性反應(yīng)性

遺傳性遺傳性獲得性獲得性血小板減少血小板功能缺陷某些凝血因子缺陷血小板增多血管性血友病低（無）纖維蛋白原癥一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用27一期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷

減少正常延長

增大輕度增大/正常GTVwf:Ag

多聚體分析繼發(fā)性血

二項(xiàng)聚集波缺如因子試驗(yàn)減少增多伴成熟障礙先天性無巨核ITP服用阿司匹林vWD細(xì)胞性再障皮亢血小板釋放障礙骨髓衰竭無纖維蛋白血癥血小板計數(shù)出血時間測定外周血涂片血小板形態(tài)血小板聚集試驗(yàn)骨髓檢查巨核細(xì)胞vWF:Ag多聚體分析瑞氏托霉素輔因子試驗(yàn)一期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷28血小板減少疾病的診斷思路

血小板減少經(jīng)血涂片證實(shí)（排除假性血小板減少）是否存在血小板減少的病因（近期接受化療、放療、脾臟腫大、血液稀釋）是不需要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)室檢查否骨髓涂片檢查觀察巨核細(xì)胞巨核系增生減低；AA等巨核系正常或增加觀察其他細(xì)胞系正常異常外周血血小板破壞增加：DIC、TTP、藥物、SLE原發(fā)性ITP血小板減少疾病的診斷思路29出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢2、二期止血缺陷的篩檢：PT、APTT、TT、FIB二期止血缺陷是指凝血障礙和抗凝物質(zhì)所引起的止血功能缺陷，主要是由于凝血因子缺乏或體內(nèi)產(chǎn)生病理性抗凝物質(zhì)所致出血，臨床上稱為凝血障礙-抗凝物質(zhì)型出血。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢2、二期止血缺陷的篩檢：30二期止血異常的實(shí)驗(yàn)診斷

部分凝血活酶時間（APTT)凝血酶原時間（PT)APTT延長PT延長APTT、PT延長FⅧFⅧ、FⅨ測定FⅦ測定FII、FV、FX纖維蛋白原缺乏FⅧFⅨ正常FII缺乏凝血酶時間HAHBFXI測定正常異常

FII、FV、FX減少纖維蛋白原測定

FⅪ正常異常FⅪ缺乏癥異常纖維蛋白原血癥低纖維蛋白原血癥

二期止血異常的實(shí)驗(yàn)診斷31凝血障礙性疾病的篩檢檢測項(xiàng)目臨床意義及檢查結(jié)果內(nèi)源性凝血活外源性凝血活凝血酶Fg形成障礙酶形成障礙酶形成障礙形成障礙或異常抗凝物增多APTT延長正常延長延長PT正常延長延長延長TT正常正常正常延長異常抗凝物質(zhì)增多不能糾正，其他可糾正糾正試劑：正常血漿、吸附血漿、正常血清凝血障礙性疾病的篩檢檢測項(xiàng)目32凝血因子缺乏和抗凝物質(zhì)存在的篩檢PT和APTT及其糾正試驗(yàn)可被正常混合血漿1:1立即糾正且37℃孵育后測定不延長不能立即糾正，或37℃孵育后測定較立即測定延長不能立即糾正，且37℃孵育1小時后測定較立即測定不延長凝血因子缺乏特異性抗體存在有非特異性抗凝物質(zhì)存在凝血因子缺乏和抗凝物質(zhì)存在的篩檢33肝素類抗凝物質(zhì)存在的篩檢TT及魚精蛋白或甲胺藍(lán)糾正試驗(yàn)可糾正為肝素類抗凝物質(zhì)存在肝素類抗凝物質(zhì)存在的篩檢TT及魚精蛋白或甲胺藍(lán)糾正試驗(yàn)可糾正34Hct對枸櫞酸鈉抗凝血漿的影響血栓止血檢測要求的抗凝劑與血液的比例多為1:9，但血細(xì)胞比積可引起血漿與抗凝劑比例間的變化。（當(dāng)HCT大于55%時要調(diào)整抗凝劑的用量）體積（抗凝劑）=1.85×103×（100－Hct%)×體積（血樣）Hct對枸櫞酸鈉抗凝血漿的影響血栓止血檢測要求的抗凝劑35凝血因子檢測的質(zhì)量保證

異常結(jié)果的確認(rèn)：本實(shí)驗(yàn)室在進(jìn)行凝血因子的檢測時，如獲得的結(jié)果為降低（小于60%）均要求進(jìn)行1:20和1:40稀釋后再進(jìn)行凝血因子檢測，以判斷是否有抗凝物質(zhì)對檢測的干擾。如有干擾應(yīng)在報告中備注，并結(jié)果報告為凝血因子活性至少為檢測的最高值。凝血因子檢測的質(zhì)量保證異常結(jié)果的確認(rèn)：本實(shí)驗(yàn)室在進(jìn)行凝36出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢3、纖溶活性亢進(jìn)的篩檢：FDP、D-D纖溶亢進(jìn)是指纖維蛋白（原）和某些凝血因子被纖溶酶異常降解所引起的出血。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢3、纖溶活性亢進(jìn)的篩檢：37纖溶活性亢進(jìn)篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用FDP(N)D-D(N)FDP(N)D-D(P)FDP(P)D-D(N)FDP(P)D-D(P)纖溶活性正常血栓自發(fā)性溶解（理論）繼發(fā)性纖溶溶栓治療原發(fā)性纖溶纖溶活性亢進(jìn)篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用FDP(N)D-D(N)纖溶活性38DIC實(shí)驗(yàn)室分析路徑圖

PT、APTT均真性延長明確的肝病史FⅧ：C正常/增高D二聚體正常血小板數(shù)量正常優(yōu)球蛋白溶解時間縮短，D二聚體正常/輕度增加肝臟疾病肝臟疾病病人是否有引起DIC的可能疾病1、敗血癥或嚴(yán)重感染2、外傷（如多發(fā)性外傷、神經(jīng)外傷、脂肪栓塞）3、器官受損（如嚴(yán)重胰腺炎）4、惡性腫瘤（實(shí)體腫瘤、骨髓增生或淋巴組織增生的惡性腫瘤）5、產(chǎn)科問題（如羊水栓塞、胎盤早剝）6、血管問題（如卡梅式綜合征、大血管動脈瘤）7、嚴(yán)重的肝衰竭8、嚴(yán)重的毒性或免疫反應(yīng)（如蛇咬傷、輸血反應(yīng)、移植排斥）否是停止血小板、PT、FIB、D二聚體或FDP計算積分：1.血小板（＞100=0，＜100=1，＜50=2)2.PT（延長＜3秒=0，＜6秒=1，,6秒=2）3.FIB(＞1g/L=0,＜1g/L=1)4.D-D/FDP(不增加=0，中度增加=1，明顯增加=2）＜5DIC不明顯，1-2天后復(fù)查＞5DIC每天復(fù)查積分DIC實(shí)驗(yàn)室分析路徑圖PT、APTT均真性延長明確的肝病史39出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室診斷出血性疾病主要包括血管性因素所致出血（過敏性紫癜）、vWD、血小板量異常（ITP、STP)和功能缺陷（GT、BSS)、遺傳性凝血因子缺陷（血友病）、獲得性凝血因子異常（肝病）、繼發(fā)性纖溶（DIC）及原發(fā)性纖溶（原纖癥）等。其診斷實(shí)驗(yàn)的選擇應(yīng)緊密結(jié)合臨床，要有目的選用，同時實(shí)驗(yàn)應(yīng)由簡單到復(fù)雜。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室診斷出血性疾病主要包括血管性因素40謝謝大家！止血與凝血障礙檢課件41出血性疾病實(shí)驗(yàn)室診斷內(nèi)江市中醫(yī)醫(yī)院羅娟出血性疾病實(shí)驗(yàn)室診斷內(nèi)江市中醫(yī)醫(yī)院42生理狀態(tài)下血管中流動的血液為什么不凝固？破損的血管為什么能止血？

機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血抗凝血栓出血生理狀態(tài)下血管中流動的血液為什么不凝固？43作為一個臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制作為一個臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目44凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)正常止血機(jī)能兩個方面：凝血機(jī)制抗凝機(jī)制四個因素：血管壁血小板凝血系統(tǒng)抗凝及纖溶系統(tǒng)凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)正常止血機(jī)能45一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用1.血管壁的完整性是防止出血的重要保證血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原與Vitc有關(guān)血小板參與血管壁的完整性和維持通透性一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用462.血管內(nèi)皮下層良好的彈力纖維----保持血管壁的柔韌性健全的神經(jīng)纖維---維持血管壁的舒縮性帶負(fù)電荷的膠原纖維---啟動凝血過程2.血管內(nèi)皮下層良好的彈力纖維----保持血管壁的柔韌性47血管壁完整性破壞的出現(xiàn)機(jī)制當(dāng)Vitc缺乏或Plt減少時，血管壁抵抗力下降

內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大

脆性、通透性增加

RBC及血液成分外溢

出血血管壁完整性破壞的出現(xiàn)機(jī)制當(dāng)Vitc缺乏或Plt減少時，血管48當(dāng)血管壁受損后Ⅰ.神經(jīng)反射官腔收縮血流變慢出血/停止Ⅱ.內(nèi)皮細(xì)胞分泌vWF、Fn促進(jìn)plt粘附Ⅲ.釋放FⅢ啟動外源性凝血途徑促進(jìn)血小板粘附Ⅳ.暴露內(nèi)皮下膠原啟動內(nèi)源性凝血途徑當(dāng)血管壁受損后Ⅰ.神經(jīng)反射官腔收縮49（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素（PGI2）擴(kuò)張血管、抑制plt功能纖溶酶激活物（PA）激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)素（TM）參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成50二、血小板在止血機(jī)能中的作用血小板來自骨髓成熟的巨核細(xì)胞（一）靜態(tài)下血小板形態(tài)蛋白質(zhì)glycoproteinGP如：GPⅠaⅡbⅢaⅨ包膜①代謝產(chǎn)生花生四烯酸、血栓烷(TXA2)、血小板活化因子等磷脂②提供催化表面（PF3)

二、血小板在止血機(jī)能中的作用血小板來自骨髓成熟的巨核細(xì)胞51（二）血小板功能1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力需要物質(zhì)GPⅠb-ⅨvWFⅢ型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn)（二）血小板功能1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠522.聚集功能指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性。參加因素GPⅡb/Ⅲa纖維蛋白原鈣離子聚集誘導(dǎo)劑：ADP、腎上腺素、TXA2、花生四烯酸2.聚集功能指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性。53粘附與聚集的結(jié)果

暫時止血血小板大量聚集、粘附于血管破損形成白色血栓暫時止血粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附于血管破損形成白色血栓暫543.釋放功能指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

a﹣顆粒致密顆粒溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動脈粥樣硬化等作用有關(guān)3.釋放功能指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)554.血塊收縮功能血凝塊血小板纖維蛋白網(wǎng)血栓收縮蛋白收縮血清被擠出血塊縮小加固4.血塊收縮功能56血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性57三、凝血因子與凝血過程血液由流動狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過程分為三個階段，兩個途徑（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶原激活物形成第二階段：凝血酶形成第三階段：纖維蛋白形成三、凝血因子與凝血過程血液由流動狀態(tài)58目前公認(rèn)的凝血因子共14個，按羅馬命名的有12個，尚有高分子量激肽原（HMWK)，激肽釋放酶原（PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成依賴于VitK，稱VitK依賴因子正常情況下，所以因子都處于無活性狀態(tài)目前公認(rèn)的凝血因子共14個，按羅馬命名的有12個，尚有高分子59血栓與止血性疾病血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常血小板質(zhì)與量異常出血性疾病凝血因子質(zhì)與量異常抗凝及纖溶系統(tǒng)異常循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加綜合因素靜脈血栓動脈血栓血栓性疾病血栓閉塞性脈管炎缺血性腦血管病易栓癥血栓與止血性疾病60出血性疾病的定義出血性疾病是指由于各種原因?qū)е聶C(jī)體止血、血液凝固活性減弱或纖溶活性增強(qiáng)，引起自發(fā)或輕微外傷后出血難止為主要表現(xiàn)的一類疾病。出血性疾病的定義出血性疾病是指由于各種原因?qū)е聶C(jī)體止血、血液61出血性疾病的原因1.血管異常血管壁異常（vWD)血管炎性病變感染性毒素2.血小板數(shù)量與質(zhì)量異常生成減少（AA、AL）破壞過多（ITP、DIC)功能缺陷（Glanzmann病、BSS）出血性疾病的原因1.血管異常62出血性疾病的原因3.凝血因子的質(zhì)與量異常先天性單一凝血因子缺乏（血友病）獲得凝血因子缺陷（凝血因子抑制物）4.抗凝物質(zhì)增多生理性抗凝物質(zhì)增多（AT、PC）病理性抗凝物質(zhì)增多（LA）5.纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（DIC）6.復(fù)合因素出血性疾病的原因3.凝血因子的質(zhì)與量異常63血栓與止血實(shí)驗(yàn)室所涉及的主要診斷內(nèi)容

抗凝與纖溶的調(diào)節(jié)

止血與凝血調(diào)節(jié)

出血血栓血管與內(nèi)皮血小板血液凝固系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)血流變學(xué)血栓與止血實(shí)驗(yàn)室所涉及的主要診斷內(nèi)容64血栓與止血的實(shí)驗(yàn)室常規(guī)篩查試驗(yàn)血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞功能篩檢BT血小板數(shù)量和質(zhì)量篩檢PLT、BT、CRT凝血系統(tǒng)篩檢PT、APTT、TT病理性抗凝物質(zhì)篩檢TT及糾正試驗(yàn)ATPP及糾正試驗(yàn)纖溶亢進(jìn)篩檢3P、FDP、D-Dimer血栓與止血的實(shí)驗(yàn)室常規(guī)篩查試驗(yàn)血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞功能篩檢65常見出血性疾病的篩選試驗(yàn)結(jié)果分析主要疾病PLTTBTPTAPTT血管性紫癜正常正常或延長正常正常血小板減少癥減少延長正常正常血小板功能異常性疾病正常延長正常正常血管性血友病正常延長正常延長內(nèi)源性途徑凝血異常正常正常正常延長外源性途徑凝血異常正常正常延長正常多源或工同途徑凝血異常正常正常延長延長DIC減少延長延長延長常見出血性疾病的篩選試驗(yàn)結(jié)果分析主要疾病PLTTBTPTAP66出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢1、一期止血缺陷的篩檢：病史體格檢查（BT）、PLT一期止血缺陷是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能的缺陷，主要是由于毛細(xì)血管壁通透性、脆性增加或血小板數(shù)量、質(zhì)量異常所致的出血。臨床上稱為毛細(xì)血管-血小板型出血。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢1、一期止血缺陷的篩檢：67一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用臨床病史及體征（BT延長）血小板計數(shù)

減少正常增多

原發(fā)性遺傳性原發(fā)性繼發(fā)性獲得性反應(yīng)性

遺傳性遺傳性獲得性獲得性血小板減少血小板功能缺陷某些凝血因子缺陷血小板增多血管性血友病低（無）纖維蛋白原癥一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用68一期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷

減少正常延長

增大輕度增大/正常GTVwf:Ag

多聚體分析繼發(fā)性血

二項(xiàng)聚集波缺如因子試驗(yàn)減少增多伴成熟障礙先天性無巨核ITP服用阿司匹林vWD細(xì)胞性再障皮亢血小板釋放障礙骨髓衰竭無纖維蛋白血癥血小板計數(shù)出血時間測定外周血涂片血小板形態(tài)血小板聚集試驗(yàn)骨髓檢查巨核細(xì)胞vWF:Ag多聚體分析瑞氏托霉素輔因子試驗(yàn)一期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷69血小板減少疾病的診斷思路

血小板減少經(jīng)血涂片證實(shí)（排除假性血小板減少）是否存在血小板減少的病因（近期接受化療、放療、脾臟腫大、血液稀釋）是不需要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)室檢查否骨髓涂片檢查觀察巨核細(xì)胞巨核系增生減低；AA等巨核系正常或增加觀察其他細(xì)胞系正常異常外周血血小板破壞增加：DIC、TTP、藥物、SLE原發(fā)性ITP血小板減少疾病的診斷思路70出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢2、二期止血缺陷的篩檢：PT、APTT、TT、FIB二期止血缺陷是指凝血障礙和抗凝物質(zhì)所引起的止血功能缺陷，主要是由于凝血因子缺乏或體內(nèi)產(chǎn)生病理性抗凝物質(zhì)所致出血，臨床上稱為凝血障礙-抗凝物質(zhì)型出血。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩檢2、二期止血缺陷的篩檢：71二期止血異常的實(shí)驗(yàn)診斷

部分凝血活酶時間（APTT)凝血酶原時間（PT)APTT延長PT延長APTT、PT延長FⅧFⅧ、FⅨ測定FⅦ測定FII、FV、FX纖維蛋白原缺乏FⅧFⅨ正常FII缺乏凝血酶時間HAHBFXI測定正常異常

FII、FV、FX減少纖維蛋白原測定

FⅪ正常異常FⅪ缺乏癥異常纖維蛋白原血癥低纖維蛋白原