兒童癲癇的診斷及治療兒童癲癇的診斷及治療1癲癇與名人

小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑音樂家--海頓

影藝--李小龍

科學家--諾貝爾

皇帝--凱撒大帝、拿破侖

軍事家--拿破侖

政治家--亞歷山大

哲學家--蘇格拉底、柏拉圖

宗教家--釋迦牟尼、穆罕默德

畫家--梵高

革命家--洪秀全

不歧視，不偏見癲癇與名人小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑2兒童癲癇診斷及治療課件3兒童癲癇診斷及治療課件4癲癇的定義癲癇發作（epilepticseizure）：癲癇發作是指大腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續存在能產生癲癇發作的易感性，并出現相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發作。（2005年國際抗癲癇聯盟）癲癇的定義癲癇發作（epilepticseizure）：癲5癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發作反復癲癇發作的傾向及易感性有相應神經生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：6不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發育異常所致的畸形及特發性兒童以及青春期特發性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、中樞神經系統感染、腦發育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等不同的年齡組常見病因新生兒及先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、7癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類8癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu9全面性發作強直-陣攣性發作（generalizedtonic-clonicseizure)（發作１）失神發作（absenceseizure）（發作２）強直發作(tonicseizure)（發作３）陣攣發作(clonicseizure)（發作４）肌陣攣發作（myoclonicseizure）（發作５）痙攣發作（spasms）（發作６）失張力發作（atonicseizure）（發作７）全面性發作強直-陣攣性發作（generalizedtoni10癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu11部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse12簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作13運動性發作僅為局灶性運動發作（發作８）杰克遜發作（Jacksonseizure）

偏轉性發作（發作９）姿勢性發作（發作10）（發作11）發音性發作抑制性運動發作失語性發作運動性發作僅為局灶性運動發作（發作８）14簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作15感覺性發作軀體感覺性發作視覺性發作聽覺性發作嗅覺性發作味覺性發作眩暈性發作感覺性發作軀體感覺性發作16簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作17自主神經性發作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經性發作極為少見，常常是其他發作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統等）常伴有意識障礙為復雜部分性發作的伴隨癥狀自主神經性發作癥狀復雜多樣：18簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作

簡單部分性發作運動性發作19精神性發作發作性情感障礙

發作性記憶障礙發作性認知障礙發作性錯覺發作性結構性幻覺精神性發作發作性情感障礙20部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse21復雜部分性發作僅表現為意識障礙

表現為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發作演變為復雜部分性發作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內側）、額葉、顳葉外側皮質復雜部分性發作僅表現為意識障礙22部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）

繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse23繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分性發作的范疇（發作16）鑒別：有無先兆抽搐的表現楞神自動癥EEG繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分24癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或類型因資料不全而不能分類的發作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu25癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu26特殊的發作形式或者類型跌倒發作（dropattack）：

表現為發作性的突發倒地，并不是一種具體的發作類型（發作17）反射性發作（reflexseizure）：

每次發作均為某種特定感覺刺激所誘發。發作符合癲癇發作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發作形式（發作18）特殊的發作形式或者類型跌倒發作（dropattack）：27癲癇綜合征的定義具有獨特的臨床特征、病因及預后。臨床上在明確為癲癇及其發作類型后，應結合發病年齡、發作類型、發作的時間規律和誘發因素、EEG特征、影像學結果、家族史、既往史、對藥物的反應及轉歸等資料，盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對于治療選擇、判斷預后等方面具有重要意義。

癲癇綜合征的定義具有獨特的臨床特征、病因及預后。28癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilia29癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兩者均為特發性類型。前者有家族史，AD，而后者缺乏明顯的遺傳因素。均為出生后數天內發病，前者出生后2-3天為發病高峰，后者的起病高峰為4-6天。臨床表現相似，多表現為全面性或者偏側性以及局灶性的強直或者陣攣性發作。預后良好，多于1-2月內消失。絕大多數不遺留神經系統缺陷。EEG發作間歇期大多正常，部分病例有全面性異常或者局灶性異常。癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilia30癲癇綜合征早發性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。多發病于出生后第1天或者數天內，表現為難治性頻繁的肌陣攣發作，EEG表現為爆發抑制波形。病情嚴重，精神運動發育遲滯，預后不良。癲癇綜合征31癲癇綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征）罕見。出生數天內發病。最常見病因的為大腦的嚴重發育不良。臨床表現為強直性痙攣。EEG也表現為爆發抑制的波形，但爆發電活動的時間更長。預后差，患兒的存活時間可能比早發性肌陣攣腦病更短。癲癇綜合征32大田原綜合征左上圖：發作間期，暴發抑制圖形右下圖：痙攣發作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發作的肌電活動特征）右下圖：右下圖：痙攣發作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發作的肌電活動特征）大田原綜合征左上圖：發作間期，暴發抑制圖形右下圖：痙攣發作，33癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocloni34癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）臨床少見。發病年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現為全身肌陣攣發作。EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預后良好。癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocloni35癲癇綜合征嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）臨床罕見。可能存在遺傳性因素，發病高峰在出生后5個月。發病前發育正常，熱性驚厥、肌陣攣發作和非典型失神發作是常見的發作類型，隨著病程的進展，出現進行性精神運動發育遲滯，對于藥物的反應性差。EEG為雙側的棘慢波發放。癲癇綜合征嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）36癲癇綜合征嬰兒痙攣（West綜合征）多在3個月-1歲發病，大多數可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產期損傷、遺傳代謝疾病、發育異常等，結節性硬化是常見病因。臨床以頻繁的點頭發作為特征，多出現在覺醒后。EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運動發育遲滯，為難治性類型。癲癇綜合征37West綜合征左上圖：發作間期，高度失律右下圖：痙攣發作廣泛性快節律高波幅慢波低波幅快波West綜合征左上圖：發作間期，高度失律右下圖：痙攣發作38癲癇綜合征Lennox-Gastaut綜合征（LGS）多發生于3-8歲兒童。病因與West綜合征類似患兒智能發育遲滯，發作形式多樣并且頻繁，包括強直發作、非典型失神發作、肌陣攣發作和失張力發作等多種形式發作，發作時容易猝倒。發作間歇期EEG表現慢的棘慢波綜合，預后差，也為兒童期的難治性類型。癲癇綜合征39LGS（不典型失神發作）

（廣泛性2Hz左右慢棘慢波）LGS（不典型失神發作）

（廣泛性2Hz左右慢棘慢波）40癲癇綜合征肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）又稱為Doose綜合征,臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣攣-站立不能為特征性表現，強直發作和非典型失神發作少見，并且預后較LGS好。癲癇綜合征41癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)42癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童期最常見的癲癇類型之一。臨床以失神發作為特征，有一定的遺傳傾向。發作頻繁，每日可有多次發作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。根據起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發作較前者少。失神癲癇的預后良好，體格智能發育正常。癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)43典型失神發作

（雙側對稱同步3Hz棘慢波節律爆發）典型失神發作

（雙側對稱同步3Hz棘慢波節律爆發）44癲癇綜合征兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）是兒童期最常見的癲癇類型之一。5-10歲發病最為多見。大多數病例僅在睡眠中發作，并且發作稀疏，為部分性運動或者感覺發作，主要累及一側口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預后良好，青春前期有自我緩解的趨勢。EEG的特征為一側中央顳部棘波，多為雙相形態，并且在睡眠中頻繁出現。癲癇綜合征兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchi45兒童良性中央顳區癲癇左上圖：發作間期，右側Rolandic區棘慢波頻發下圖：發作起始期，右側前中顳區起源快波節律，迅速擴散兒童良性中央顳區癲癇左上圖：發作間期，右側Rolandic區46癲癇綜合征兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）：以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發作表現，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉，并可以繼發復雜部分性發作和全面性發作。根據發病年齡的不同，可以區分為早發型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚發性（lateonset，Gastaut型）。EEG顯示一側或者雙側枕區的癲癇樣放電，預后相對良好，有自限性。癲癇綜合征47兒童良性枕葉癲癇左上圖：發作間期，左側枕區棘慢波連續發放，波及同側頂、后顳區右下圖：發作起始期，左側枕、后顳區起源的低波幅棘波節律，逐漸向前擴散兒童良性枕葉癲癇左上圖：發作間期，左側枕區棘慢波連續發放，波48癲癇綜合征獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)又稱Landau-Kleffner綜合征（LKS）本病少見，兒童期發病，臨床主要表現為獲得性的語言功能衰退、失語，以聽覺失認為特征。多伴有行為和心理的障礙。大約80%的病例伴有癲癇發作，其形式包括部分性發作和全面性發作。EEG以睡眠中連續出現的棘慢波綜合為特征，多為雙側性，顳區占優勢。本病為年齡依賴性，在一定的階段對于藥物的反應性差，青春前期趨于緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。癲癇綜合征獲得性癲癇性失語(acquiredepilept49癲癇綜合征慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）發病為年齡依賴性，多在3-10歲發病，臨床存在獲得性的認知功能障礙，80-90%的病人有部分性和全面性發作。EEG呈現慢波睡眠中持續性癲癇樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現在認為是一個獨立的綜合征，區別點在于本病的EEG慢波睡眠中的持續放電額區更為明顯，獲得性的失語并非特征性的臨床表現。癲癇綜合征慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESE50癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征Rasmussen綜合征51癲癇綜合征Rasmussen綜合征是一種特殊的、主要影響一側大腦半球伴有難治性癲癇，并導致嚴重神經精神缺陷的進行性疾病。發病可能與病毒感染以及自身免疫異常有關。多起病于1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發作，多為單純部分性運動性發作，易出現持續狀態，發作頻繁，也可繼發其他類型發作。隨著病情進展，患者出現認知下降、精神癥狀等。影像學可以發現一側或者局部大腦萎縮，EEG呈現背景活動異常，一側為主的癲癇樣放電。可接受手術治療。癲癇綜合征Rasmussen綜合征52癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發育正常，多在覺醒后出現肌陣攣發作，波及下肢可以出現跌倒。偶爾有全面性強直陣攣發作。EEG特征為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預后良好。癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclo53癲癇綜合征覺醒期全身強直陣攣發作的癲癇(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：青少年和青春期發病，多在覺醒前后有發作。除了全面性強直陣攣以外，還可以有其他的全面性發作形式，如失神發作、肌陣攣發作。本病的EEG特征為雙側性快棘慢波綜合（3-5Hz）。本類型預后良好。癲癇綜合征54癲癇綜合征肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目前考慮多為特發性的原因。出生后數月以至青春前期都可發病，發病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發作為特征性表現，常伴有強直性收縮。對于藥物治療反應性欠佳。癲癇綜合征55癲癇綜合征全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一個新認識到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征不同，是以整個家族為整體命名的綜合征。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發作形式，如失神發作、肌陣攣發作等，每個受累者可以有一種或者幾種。預后良好。癲癇綜合征56癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇家族性顳葉癲癇癲癇綜合征顳葉癲癇57癲癇綜合征顳葉癲癇（temporallobeepilepsies）發作起源于顳葉的癲癇類型。主要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。往往有熱性驚厥的病史。具體可以分為內側顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外側顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），絕大多數癲癇均為前者。多種損傷性因素都可以導致發病，海馬硬化是最多見的病理改變。發作類型包括以自主神經癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發作、多伴有自動癥的復雜部分性發作等。部分病人對于藥物的反應性欠佳，需要接受手術治療。EEG顯示顳區的癲癇樣放電。癲癇綜合征顳葉癲癇（temporallobeepilep58顳葉癲癇左上圖：發作間期，右側前顳區尖波，在F8位相倒置右下圖：發作起始期，右顳區4～5Hz尖波節律，F8、T4為主顳葉癲癇左上圖：發作間期，右側前顳區尖波，在F8位相倒置右下59癲癇綜合征額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：發作起源于額葉具有特征性的綜合征，兒童以及成年人都可以見到，病因在于多種因素對額葉的損傷。額葉發作形式多樣，如不對稱強直、過度運動發作、部分運動性發作等。發作往往持續時間短暫；睡眠中更容易發生；發作可能在短時間內成串出現，發作后能夠很快清醒；容易全身同步化等。有時需要與心因性發作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區的癲癇樣放電。癲癇綜合征額葉癲癇(frontallobeepileps60額葉癲癇左上圖：發作間期，左額極、前顳區尖慢波頻發下圖：發作期，左側前頭部節律發放，波及顳區額葉癲癇左上圖：發作間期，左額極、前顳區尖慢波頻發下圖：發作61癲癇綜合征頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：是發作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對少見。占位性、外傷性和皮質發育不良等是常見的病因。發作主要表現為簡單部分性的異常體表感覺癥狀，如發作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴散，從而出現其它部位的發作形式。癲癇綜合征62癲癇綜合征枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發作表現為以發作性的視覺癥狀為特征，多由于局部的損傷、血管畸形等引起。兒童以及成年均可以發病，EEG顯示枕區的癲癇樣放電。癲癇綜合征枕葉癲癇(occipitallobeepile63兒童良性枕葉癲癇左上圖：發作間期，左側枕區棘慢波連續發放，波及同側頂、后顳區右下圖：發作起始期，左側枕、后顳區起源的低波幅棘波節律，逐漸向前擴散兒童良性枕葉癲癇左上圖：發作間期，左側枕區棘慢波連續發放，波64癲癇綜合征常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）：7-12歲為發病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床表現為睡眠中頻繁的癲癇發作，一夜可以幾次到數十次，具體發作類型為運動性部分性發作，過度運動為主。EEG大多正常或者存有額區的癲癇樣放電。預后良好。癲癇綜合征65癲癇綜合征家族性顳葉癲癇（familialtemporallobeepielspy）：也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發病。發作起源于內側顳葉結構，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡單部分性發作和伴有自動癥的復雜部分性發作為特征，EEG顯示前顳區的癲癇樣放電。預后良好。癲癇綜合征66特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivem67特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）臨床的特征包括：病情呈現進展性，預后不良；有頻繁的肌陣攣發作，常伴有全身強直陣攣發作；神經系統有異常表現，認知功能呈現進行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現背景活動異常基礎上的雙側性棘慢或者多棘慢的綜合。進行性肌陣攣見于臘樣褐脂質沉積癥、Lafora病等幾種遺傳代謝病。特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivem68特殊類型的綜合征反射性癲癇(reflexepilepsies)是指幾乎所有的發作均有特定的感覺或者復雜認知活動誘發的癲癇類型，發生率低。如原發性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發性癲癇等，癲癇發作類型并不固定，但針對每一例患者，發作形式往往固定。反射性癲癇多為特發性，患者多為體格以及智能發育正常的兒童以及青少年，去除誘發因素，發作也消失，大部分不需要治療。特殊類型的綜合征反射性癲癇(reflexepilepsie69特殊類型的綜合征邊緣葉癲癇和新皮質癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)根據大腦結構在進化中出現的先后順序進行分類。內側顳葉癲癇的發作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統結構，因此，內側顳葉癲癇可以稱為舊皮質癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發作起源于大腦皮質，故屬于新皮質癲癇。特殊類型的綜合征70特殊類型的綜合征

癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)是指癲癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。并不單指某一個具體的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特征為獲得性慢性神經功能衰退，其原因主要或者全部是由于癲癇發作或者發作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發病。EEG明顯異常，藥物治療效果差。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。特殊類型的綜合征癲癇性腦病(epilepticenc712001年

國際抗癲癇聯盟新提出的癲癇發作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現為失神發作，同時伴有肢體的肌陣攣動作負性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發性，節律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發作（gelasticseizures）：為發作性的發笑，內容空洞不帶有感情色彩，持續時間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯構瘤、顳葉或額葉的病變。2001年

國際抗癲癇聯盟新提出的癲癇發作類型肌陣攣失神(m72癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發作類型或綜合征明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟明確是否癲癇73癲癇的診斷步驟傳統將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。癲癇的診斷步驟傳統將癲癇的診斷分為三步：74癲癇的診斷步驟發作期癥狀學，根據標準描述性術語對發作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發作類型，根據發作類型表確定患者的發作類型綜合征，根據已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因，如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據世界衛生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。癲癇的診斷步驟發作期癥狀學，根據標準描述性術語對發作時癥狀進75癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發作癥狀的病人常規EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態腦電長程監測或隨訪非癲癇發作癲癇發作癲癇發作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態的評估（根據條件選擇性進行）影像學檢查等癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發作癥狀的病人76病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料77病史資料發作史出生史生長發育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發作的年齡大發作前是否有“先兆”發作時的詳細過程有幾種類型的發作發作的頻率發作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果病史資料發作史首次發作的年齡78病史資料發作史完整而詳細的發作史對區分是否為癲癇發作、癲癇發作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大的幫助。由于癲癇是一種發作性的疾病,發作時間短暫,患者就醫時絕大多數處于發作間期,醫師親眼目睹癲癇發作的概率很小,因此須詳細詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細而完整的發作史。完整的發作史是準確診斷癲癇的關鍵。病史資料發作史79病史資料發作史年齡，有相當一部分癲癇發作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。病史資料發作史80病史資料發作史先兆即剛要發作前的瞬間病人自覺的第一個感受或表現，這是一種部分性發作。臨床上對于大發作的病人，尤其是成人患者，均應詳細詢問大發作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識感、幻視或幻聽、一側口角抽動等。但在嬰幼兒往往不能或不會表述,這時主要觀察其發作前的行為表現,如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或突然停止活動等。這些表現往往是十分模糊的,但在發作前規律地出現,則提示這種發作可能有局灶的起源。發作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發作,而且對病灶的定位也非常重要。病史資料發作史81病史資料發作史詳細過程發作好發于清醒狀態或者睡眠狀態，發作時有無意識喪失,有無肢體強直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現為一側肢體抽動還是兩側肢體抽動,頭部是否轉向一側或雙眼是否斜向一側等，發作的持續時間，發作后的狀態，是否有頭痛、嘔吐、發作后譫妄狀態及Todd癱瘓。病史資料發作史詳細過程82病史資料發作史發作類型須全面了解一些病史較長的患者可能僅敘述最近一段時間的發作情況，或重點敘述發作較嚴重的表現，而對以前的發作或發作較輕的表現（如常說的愣神小發作）很少提及，這必然影響臨床醫生對總體病情的評估及癲癇綜合征的正確診斷。一般需詢問早期發作的表現,后來的發作形式有無改變,和最后一次發作的表現,因為最近的發作記憶最清楚。病史資料發作史發作類型須全面了解83病史資料發作史發作的頻率平均每月或每年能發作多少次，是否有短時間內連續的叢集性發作,最長與最短發作間隔等。尤其近1～3個月的月發作頻率（以及其平均數）。既可評估發作的嚴重程度,也可作為今后治療評估療效的較好基礎。病史資料發作史發作的頻率84病史資料發作史誘因如睡眠不足、過量飲酒、發熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性是否與月經有關，這對鑒別診斷、治療和預防均有益。如連續熬夜數日健康人也可能引起抽搐發作,不要過早下結論,應繼續隨診。是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果病史資料發作史85病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料86病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查病史采集病史資料87輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG88病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料89其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查其他實驗室檢查血液學檢查90癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥91暈厥通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環境和疼痛刺激等因素誘發,亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原因為迷走反射)、體位性低血壓(神經源性或藥物所致)和心率異常。表現為持續數分鐘的意識喪失,發作前后通常伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。暈厥通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體92暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發性異常暈厥癲癇誘因精神緊張、焦93癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥94短暫性腦缺血發作一般表現為神經功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎短暫性腦缺血發作一般表現為神經功能的缺失癥狀95癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥96癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常持續時間長，可達數小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神97癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥98偏頭痛癲癇先兆癥狀持續時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發作意識喪失少見多見持續時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電偏頭痛癲癇先兆癥狀持續時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、99癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥100睡眠障礙包括發作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發作時意識多不清醒睡眠障礙多出現于NREMⅢ、Ⅳ期（睡眠前1/3：夢游、夜驚），夢魘出現于REM期（睡眠后半夜）。而癲癇發作多出現于非快速眼動睡眠ⅠⅡ期。睡眠腦電監測有助于區分。睡眠障礙和額葉癲癇易被相互誤診睡眠障礙包括發作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速101癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥102屏氣發作癲癇發作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發怒無發作時間清醒時白天、夜間均可發生呼吸暫停均出現不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常屏氣發作癲癇發作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發怒無發作時間清醒103癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥104器質性疾病引起的發作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現的腦干強直發作：表現為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發作：病史、發作的表現、EEG表現等均能提供鑒別的價值器質性疾病引起的發作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發作：心臟的105癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥106其他多發性抽動癥：多發生于兒童和青少年，主要表現為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發作相混淆肌陣攣多表現為雙側全面性，多發生于睡醒后，罕有發聲，發作期和發作間歇期EEG能夠鑒別發作性運動障礙（發作性肌張力障礙）：多于青少年期發病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發，多出現手足一側肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續1-2分鐘緩解其他多發性抽動癥：多發生于兒童和青少年，主要表現為不自107癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作108是癲癇發作還是非癲癇發作切忌把任何發作性癥狀均視為癲癇性發作,而忽視了其他常見的發作性疾病，如頭痛、頭暈、腹痛在臨床發作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發作誤診為非癲癇性發作同時有癲癇發作和非癲癇發作是癲癇發作還是非癲癇發作切忌把任何發作性癥狀均視為癲癇性發作109癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作110是癲癇還是癲癇發作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發作酒精戒斷性發作藥物或其他化學物質誘發的發作外傷后即刻或早發性發作單次/單簇的癲癇發作一般不診斷為癲癇，除非有持續再發的傾向和基礎極少發生的重復性發作是癲癇還是癲癇發作不應診斷為癲癇的八種情況：111癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作112在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解113癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作114腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發試驗,特別是睡眠誘發必要時加作蝶骨電極描記腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間115腦電圖在癲癇診斷中的價值常規腦電圖20分鐘左右清醒腦電圖記錄對癲癇患者的陽性率30%-40%。誘發試驗：提高腦電圖的陽性率，與非癇樣發作相鑒別睜閉眼試驗（視反應）：枕葉癲癇、JME、PME有效過度換氣：失神癲癇閃光刺激：光敏性發作睡眠誘發：陽性率約50%腦電圖監測：視頻腦電圖（金標準）、動態腦電圖腦電圖在癲癇診斷中的價值常規腦電圖116癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作117難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危險因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義118難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規的藥物治療未能有效控制的癲癇”難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規的藥物治療未能119難治性癲癇的診斷排除是否是醫源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發作分型不確切； (3)選藥不當；(4)用藥量不足； (5)病人依從性差等解決方法(1)是癲癇發作,還是癲癇發作合并假性發作或僅為假性發作； (2)重新判斷癲癇發作的類型或癲癇綜合征； (3)是否可以找到明確的病因及誘發因素； (4)對過去的治療進行系統的回顧; (5)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態 作出評價。難治性癲癇的診斷排除是否是醫源性“難治性癲癇”120難治性癲癇的早期識別有利于早期選擇合適的治療改善患者的預后難治性癲癇的早期識別有利于早期選擇合適的治療121易于成為難治性癲癇的危險因素復雜部分性發作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut

發作頻繁出現過癲癇持續狀態有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內發育障礙及腦外傷等易于成為難治性癲癇的危險因素復雜部分性發作、嬰兒痙攣及Len122發病初始可能就是難治性癲癇綜合征

大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征持續性部分性癲癇,內側顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引起的癥狀性癲癇

皮質發育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等發病初始可能就是難治性癲癇綜合征123癲癇的藥物治療

癲癇的藥物治療

124現狀和總體評估治療方法以藥物為主新診斷患者藥物治療發作控制率50~80%藥物治療中存在的問題發作分類不正確選擇的藥物對于發作是恰當的，但對于治療的個體不合適治療劑量不恰當有明顯的副作用，卻沒有進行相應的調整治療缺口達60-70%現狀和總體評估治療方法以藥物為主發作分類不正確125傳統AEDs苯巴比妥 （Phenobarbitone－PB)苯妥英鈉 （Phenytoin－PHT)卡馬西平 （Carbamazepine－CBZ)丙戊酸鈉 （Sodiumvalproate－VPA)撲米酮 （Primidone－PRM)乙琥胺 （Ethosuximide－ESM)氯硝西泮 （Clonazepam－CZP)傳統AEDs苯巴比妥 （Phenobarbitone－P126新型AEDs非氨脂 （Felbamate－FBM)加巴噴丁 （Gabapentin－GBP)拉莫三嗪 （Lamotrigine－LTG)左乙拉西坦 （Levetiracetam－LEV)奧卡西平 （Oxcarbazepine－OXC)替加賓 （Tiagabine－TGB)托吡酯 （Topiramate－TPM)氨己烯酸 （Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺 （Zonisamide-ZNS）新型AEDs非氨脂 （Felbamate－FBM)127傳統抗癲癇藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內或突觸的GABA水平選擇性增強GABAA介導的作用直接促進氯離子的內流鈣通道阻滯劑其它卡馬西平++？+苯二氮卓類+++（L型）苯巴比妥++++？苯妥英鈉++？+撲米酮++++？丙戊酸鈉？+？+（T型）++傳統抗癲癇藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內或突128新型抗癲癎藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內或突觸的GABA水平選擇性增強GABAA介導的作用直接促進氯離子的內流鈣通道阻滯劑其它非氨脂+++++（L型）+加巴噴丁？？＋＋（N型，P/Q型）？拉莫三嗪+++＋＋（N，P/Q，R，T型）+左乙拉西坦？++（N型）++奧卡西平++？＋（N，P型）+替加賓++托吡酯+++++（L型）+氨己烯酸++唑尼沙胺++？＋＋（N，P，T型）新型抗癲癎藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內或突觸129開始藥物治療的指征AEDs應該在癲癇的診斷明確之后開始使用在出現第二次無誘因發作之后應該開始AEDs治療一些特殊情況可以在首次發作后考慮開始AEDs治療發作間歇期太長（1年以上甚至更長），可以暫時推遲藥物治療有明確促發因素的發作，并不需要立刻開始AEDs治療。開始藥物治療的指征AEDs應該在癲癇的診斷明確之后開始使用130首次發作后開始AEDs治療的情況并非真正的首次發作有預示再次發作風險的因素典型的臨床表現及腦電圖特征提示某些特殊的癲癇綜合征，如：Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等患者本人及監護人認為再次發作難以接受首次發作后開始AEDs治療的情況并非真正的首次發作131抗癲癇藥物的選擇根據發作類型和綜合征的選藥原則部分AEDs可能使某些發作類型加重，應盡量避免使用苯巴比妥：可用于經濟欠發達地區，沒有條件使用其他更好的AEDs的驚厥性癲癇患者抗癲癇藥物的選擇根據發作類型和綜合征的選藥原則132單藥治療的原則強調單藥治療的原則當首選的一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發作，可換另一種一線或二線藥物治療如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。方案簡單，依從性好；藥物不良反應相對較少；致畸性較聯合用藥小；方便對于療效和不良反應的判斷；無藥物之間的相互作用；減輕經濟負擔。單藥治療的原則強調單藥治療的原則方案簡單，依從性好；133合理的多藥治療兩次單藥治療后仍不能很好控制多藥治療對藥物的作用機制、藥代動力學特點以及與其他藥物之間的相互作用有所了解選擇不同作用機制的藥物避免有相同的不良反應、復雜的相互作用和肝酶誘導的藥物合用如果聯合治療仍不能獲得更好的療效，應注意藥物療效及其不良反應之間的利弊平衡合理的多藥治療兩次單藥治療后仍不能很好控制多藥治134抗癲癇藥物的調整從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發作控制或至最大可耐受劑量。多數患者不需要用至最大可耐受劑量出現劑量相關的副作用，可暫時停止增加劑量或酌情減少當前用量，待副作用消退后再繼續增加量至目標劑量合理安排服藥次數：方便治療，提高依從性，保證療效，減少不良反應表現AEDs治療失敗的原因－檢查患者的依從性－重新評估癲癇的診斷－選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發作 控制或最大可耐受劑量抗癲癇藥物的調整從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發作控135抗癲癇藥物的不良反應所有的AEDs都可能產生不良反應，其嚴重程度在不同個體有很大差異最常見的不良反應包括對中樞神經系統、對全身多系統的影響和特異體質反應。可以分為四類：-劑量相關的不良反應-特異體質的不良反應-長期的不良反應-致畸作用抗癲癇藥物的不良反應所有的AEDs都可能產生不良反應，其嚴136傳統抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的副作用特異體質副作用對妊娠的影響卡馬西平頭暈、視物模糊、惡心、困倦、中性粒細胞減少、低鈉血癥低鈉血癥皮疹、再生障礙性貧血、stevens－Johnson綜合征、肝損害FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，可能導致神經管畸形氯硝西泮常見：鎮靜（成人比兒童更常見）、共濟失調易激惹、攻擊行為、多動（兒童)少見，偶見白細胞減少FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，有致畸性及胎兒鎮靜、肌張力下降苯巴比妥疲勞、嗜睡、抑郁、注意力渙散、多動、易激惹（見于兒童）、攻擊行為、記憶力下降少見皮膚粗糙、性欲下降、突然停藥可出現戒斷癥狀，焦慮、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解癥、肝損害FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，可發生新生兒出血傳統抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的137傳統抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的副作用特異體質副作用對妊娠的影響苯妥英鈉眼球震顫、共濟失調、厭食、惡心、嘔吐、攻擊行為、巨幼紅細胞性貧血痤瘡、齒齦增生、面部粗糙、多毛、骨質疏松、小腦及腦干萎縮（長期大量使用）、性欲缺乏、維生素K和葉酸缺乏皮疹、周圍神經病、Stevens－Johnson綜合征、肝毒性FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，可能導致胎兒頭面部畸形、心臟發育異常、精神發育缺陷及新生兒出血撲米酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板減少、狼瘡樣綜合征FDA妊娠安全分級D級，同苯巴比妥丙戊酸鈉震顫、厭食、惡心、嘔吐、困倦體重增加、脫發、月經失調或閉經、多囊卵巢綜合征肝毒性（尤其在2歲以下的兒童）、血小板減少、急性胰腺炎（罕見）、丙戊酸鈉腦病FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，可能導致神經管畸形及新生兒出血傳統抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的長期治療的副作用特138新型抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的副作用特異體質副作用對妊娠的影響加巴噴丁嗜睡、頭暈、疲勞、復視、感覺異常、健忘較少罕見FDA妊娠安全分級C級拉莫三嗪復視、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、困倦、共濟失調、嗜睡攻擊行為、易激惹皮疹、Stevens－Johnson綜合征、中毒性表皮溶解癥、肝衰竭、再生障礙性貧血FDA妊娠安全分級C級奧卡西平疲勞、困倦、復視、頭暈、共濟失調、惡心低鈉血癥皮疹FDA妊娠安全分級C級左乙拉西坦頭痛、困倦、易激惹、感染、類流感綜合征較少無報告FDA妊娠安全分級C級托吡酯厭食、注意力、語言、記憶障礙、感覺異常、無汗腎結石、體重下降急性閉角型青光眼（罕見）FDA妊娠安全分級C級新型抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的副139減藥停藥原則藥物治療后2-5年以上完全無發作，考慮停藥停藥后有再次發作的風險，停藥前應評估復發的可能性。腦電圖始終異常、存在多種發作類型、有明顯的神經影像學異常及神經系統功能缺損的患者，復發率明顯升高，應延長服藥時間。不同綜合征停藥后維持緩解率不同，因而療程有所不同。如兒童良性癲癇綜合征，1-2年無發作就可以考慮停藥；青少年肌陣攣癲癇即使5年無發作，停藥后的復發率也很高；Lennox-Gastaut綜合征大多需要更長時間，甚至終身用藥。減藥停藥原則藥物治療后2-5年以上完全無發作，考慮停藥140減藥停藥原則停藥過程應該緩慢進行，可能持續數月甚至1年以上。苯二氮卓類和苯巴比妥的撤藥除了有再次發作的風險，還可能出現戒斷綜合征（焦慮、驚恐、不安、出汗等），停藥過程應該更緩慢多藥聯合治療的患者，每次只能減掉一種藥物，并且撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無作，再撤掉第二種藥物如果在撤藥過程中出現發作，應停止繼續撤藥，并將藥物劑量恢復到發作前的劑量減藥停藥原則停藥過程應該緩慢進行，可能持續數月甚至1年以上。141現代醫學進展對癲癇診斷的影響癲癇綜合癥治療方法嬰兒痙攣ACTH+抗癲癇藥LGS糖皮質激素+IVIG+抗癲癇藥LKS糖皮質激素+IVIG+抗癲癇藥顳葉癲癇外科手術Rasmussen腦炎外科手術吡多醇依賴性癲癇吡多醇、吡多醛現代醫學進展對癲癇診斷的影響癲癇綜合癥治療方法嬰兒痙攣ACT142抗癲癇藥物高敏綜合征與劑量無關見于芳香族抗癲癇藥（苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪）典型癥狀：發熱、皮疹、內臟損害處理：立即停藥！！！糖皮質激素及丙球可能有效抗癲癇藥物高敏綜合征與劑量無關143抗癲癇藥物高敏綜合征楊斌.中國優生與遺傳雜志,2005:13(12):109-200抗癲癇藥物高敏綜合征楊斌.中國優生與遺傳雜志,2005:13144癲癇的預后中國癲癇自然病史：中國癲癇自然病史的相關報道很少。我國21省農村與少數地區進行調查中，篩查出癲癇病例904例，未經治療的2年緩解率為40.4%，5年以上緩解率達27.4%，陳征起等報道兒童癲癇的5年自然緩解率為27.5%。Zielinski等報道未經治療的癲癇患者的5年緩解率為28.6%--30.6%約有1/4—1/3未經治療的癲癇患者在5年后能自然緩解。癲癇的預后中國癲癇自然病史：145癲癇的預后影響癲癇預后的因素：病因無明顯病因的癲癇患者發作緩解率為46.9%--62.7%,繼發性癲癇的發作緩解率為24.7%--27.4%，其中神經影像學CT檢查有器質性病變緩解率為10.3%。謝靖、林慶對臨床發作停止3年以上的100例癲癇患者分析結果提示，圍產期異常、顱腦損傷、熱性驚厥等病史的患者臨床發作緩解時間為59.8個月，而無上訴疾病患者發作緩解時間為44.9個月，兩組差異明顯。國外相關報道，原發性癲癇的緩解率為69%，繼發性癲癇的緩解率為61%癲癇的預后影響癲癇預后的因素：病因146癲癇的預后影響癲癇預后的因素：發病年齡兒童癲癇發作緩解年齡以7-9歲最高。1歲以內常見的腦發育不良與圍產期損傷和40歲以上常見的腦血管病均為腦器質性損害，從而使這兩個年齡段發病者的緩解率明顯降低。癲癇的預后影響癲癇預后的因素：發病年齡147癲癇的預后影響癲癇預后的因素發作類型研究表明全身性強直陣攣發作、單純失神發作的緩解率較高，部分性發作和復合型發作的緩解率低。失神發作藥物緩解率為78%-100%，全身強直陣攣發作緩解率為38.3%-61.6%，單純部分性發作緩解率為25%-42.9%，復雜部分性發作的緩解率為10%-60%，而嬰兒痙攣癥藥物緩解率為0%-31.8%，復合型發作的緩解率為0%。癲癇的預后影響癲癇預后的因素發作類型148癲癇的預后影響癲癇預后的因素神經系統合并癥Wakamoto等報道，合并智力障礙的患兒發作緩解率（37%）明顯低于無智力障礙的患兒（76%）。有神經系統合并癥患兒中在發作緩解后有智力底下者占（70%），而無神經系統合并癥患兒中在發作緩解后有智力底下者僅占（3%），同時發現病前智力正常者發作緩解率為68.1%，而病前已存在智力底下的發作緩解率為16.7%。。癲癇的預后影響癲癇預后的因素神經系統合并癥149謝謝！謝謝！150兒童癲癇的診斷及治療兒童癲癇的診斷及治療151癲癇與名人

小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑音樂家--海頓

影藝--李小龍

科學家--諾貝爾

皇帝--凱撒大帝、拿破侖

軍事家--拿破侖

政治家--亞歷山大

哲學家--蘇格拉底、柏拉圖

宗教家--釋迦牟尼、穆罕默德

畫家--梵高

革命家--洪秀全

不歧視，不偏見癲癇與名人小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑152兒童癲癇診斷及治療課件153兒童癲癇診斷及治療課件154癲癇的定義癲癇發作（epilepticseizure）：癲癇發作是指大腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續存在能產生癲癇發作的易感性，并出現相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發作。（2005年國際抗癲癇聯盟）癲癇的定義癲癇發作（epilepticseizure）：癲155癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發作反復癲癇發作的傾向及易感性有相應神經生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：156不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發育異常所致的畸形及特發性兒童以及青春期特發性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、中樞神經系統感染、腦發育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等不同的年齡組常見病因新生兒及先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、157癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類158癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu159全面性發作強直-陣攣性發作（generalizedtonic-clonicseizure)（發作１）失神發作（absenceseizure）（發作２）強直發作(tonicseizure)（發作３）陣攣發作(clonicseizure)（發作４）肌陣攣發作（myoclonicseizure）（發作５）痙攣發作（spasms）（發作６）失張力發作（atonicseizure）（發作７）全面性發作強直-陣攣性發作（generalizedtoni160癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu161部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse162簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作163運動性發作僅為局灶性運動發作（發作８）杰克遜發作（Jacksonseizure）

偏轉性發作（發作９）姿勢性發作（發作10）（發作11）發音性發作抑制性運動發作失語性發作運動性發作僅為局灶性運動發作（發作８）164簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作165感覺性發作軀體感覺性發作視覺性發作聽覺性發作嗅覺性發作味覺性發作眩暈性發作感覺性發作軀體感覺性發作166簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作簡單部分性發作運動性發作167自主神經性發作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經性發作極為少見，常常是其他發作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統等）常伴有意識障礙為復雜部分性發作的伴隨癥狀自主神經性發作癥狀復雜多樣：168簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作

簡單部分性發作運動性發作169精神性發作發作性情感障礙

發作性記憶障礙發作性認知障礙發作性錯覺發作性結構性幻覺精神性發作發作性情感障礙170部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse171復雜部分性發作僅表現為意識障礙

表現為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發作演變為復雜部分性發作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內側）、額葉、顳葉外側皮質復雜部分性發作僅表現為意識障礙172部分性發作簡單部分性發作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發作（complexpartialseizure,CPS）

繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發作簡單部分性發作（simplepartialse173繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分性發作的范疇（發作16）鑒別：有無先兆抽搐的表現楞神自動癥EEG繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分174癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或類型因資料不全而不能分類的發作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu175癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizures）部分性發作（partialseizures）難以分類的發作特殊的發作形式或者類型癲癇發作的分類全面性發作（generalizedseizu176特殊的發作形式或者類型跌倒發作（dropattack）：

表現為發作性的突發倒地，并不是一種具體的發作類型（發作17）反射性發作（reflexseizu