肝性腦病

hepaticencephalopathy,HE1肝性腦病

hepatice嚴重肝病代謝紊亂主要臨床表現意識障礙行為失常和昏迷中樞神經系統功能失調

概念2嚴重肝病代謝紊亂主要意識障礙中樞神經概相關名稱門體分離性腦病（porto-systemicencephalopathy）

亞臨床或隱性肝性腦病（subclinicalorlatentHE）3相關名稱門體分離性腦病（porto-systemicenc肝硬化：占70%，特別是肝炎后肝硬化肝癌重癥病毒性肝炎中毒性肝炎、藥物性肝炎急性或爆發性肝功能衰竭階段嚴重膽道感染病因妊娠期急性脂肪肝4肝硬化：占70%，特別是肝炎后肝硬化肝癌重癥病毒性肝炎中毒性發病機理兩個主要病理基礎各種原因致肝臟嚴重病變肝臟解毒功能減弱側支循環形成5發病機理兩個主要病理基礎各種原因致肝臟嚴重病變肝臟解毒功能減氨中毒學說

一、氨的形成和代謝

1、氨的形成胃腸道：產氨4g/天氨的吸收：NH3彌散入腸粘膜游離的NH3有毒性，且易通過血腦屏障腎臟：腎小管上皮細胞、谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺為氨

骨骼肌和心肌：運動時產氨NH4

NH3

H+

OH-

+大部分：尿素尿素酶NH3小部分：蛋白質細菌NH3pH<6pH>66氨中毒學說一、氨的形成和代謝NH4NH3H+OH-1、氨的形成2、氨的清除：肝臟：鳥氨酸代謝環合成尿素腦、肝、腎

-酮戊二酸+NH3

ATP谷氨酸，谷氨酸+NH3ATP谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時，肺部呼出少量

氨中毒學說一、氨的形成和代謝7氨中毒學說一、氨的形成和代謝7清除減少：生成過多：

肝功能衰竭時清除能力降低

門體分流氨繞過肝臟進入體循環

二、肝性腦病時血氨增加的原因氨中毒學說8二、肝性腦病時血氨增加的原因氨中毒學說8誘因：

攝入過多的含氮食物：高蛋白、出血

低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障

低血容量與缺氧：致腎前性氮質血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性。

消化道出血：腸腔內血液分解產氨增加

便秘：有利于毒性產物吸收。

感染：組織分解代謝產氨增加。

低血糖：腦內去氨活動降低、氨毒性增加。

其它：鎮靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的負擔。

氨中毒學說9誘因：氨中毒學說9三、氨對中樞神經的毒性作用

干擾腦的能量代謝ATP減少，腦細胞能量供應不足。生成大量谷胺酰胺，谷胺酰胺可導致星形細胞腫脹、腦水腫。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經介質，缺少則使大腦抑制增加。氨直接干擾神經傳導而影響大腦的功能。氨中毒學說10三、氨對中樞神經的毒性作用氨中毒學說10蛋白質在腸道分解甲基硫醇氨短鏈脂肪酸蛋氨酸在腸道分解長鏈脂肪酸在腸道分解氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協同毒性作用

11蛋白質在腸道分解甲基硫醇氨短鏈脂肪酸蛋氨酸在腸道分解長鏈脂肪假性神經遞質學說興奮性神經遞質:去甲腎上腺素多巴胺、乙酰膽堿谷氨酸和門冬氨酸抑制性神經遞質:5－羥色胺－氨基丁酸-羥酪胺、苯乙醇胺（假神經遞質）酪氨酸、苯丙氨酸腸菌脫羧酶酪胺苯乙胺-羥化酶相似12假性神經遞質學說興奮性神經遞質:去甲腎上肝功能衰竭時，網狀結構中的正常神經遞質為假性神經遞質所取代，致使神經沖動傳遞發生障礙次級神經元興奮真性神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經遞質競爭結合受體突觸NomalHepaticfailure13肝功能衰竭時，網狀結構中的正常神經遞質為假性神經遞質所取代，肝臟病變時血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多血中GABA/BZ受體也明顯增多血中r-氨基丁酸是腦中主的抑制性神經遞質,與GABA/BZ受體結合后,Cl﹣大量內流使神經細胞超極化。-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復合體學說14肝臟病變時血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多血中GABA/突觸后神經元突觸前神經元GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-超極化狀態興奮性下降15突觸后神經元突觸前神經元GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-清蛋白合成減少

游離色氨酸增多色氨酸進入腦組織5－HT5－羥吲哚酸正常：色氨酸與清蛋白結合不進入血腦屏障色氨酸肝臟病變時抑制大腦錳的毒性16清蛋白合成減少游離色氨酸增多色氨酸5－HT正常：色氨酸與1717

臨床表現一期（前驅期）

輕度的性格改變和行為異常撲翼（擊）樣震顫

病理反射多陰性腦電圖多正常二期（昏迷前期）定向力和理解力減退睡眠障礙肌張力增高，腱反射亢進巴彬斯基征陽性腦電圖有特征性改變

三期（昏睡期）昏睡和精神錯亂四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒

18臨床表現一期（前驅期）二臨床表現由輕到重：性格行為輕微改變精神錯亂行為異常昏睡昏迷19臨床表現由輕到重：性格行為輕微改變精神錯亂行為異常昏睡2020臨床表現性格改變行為失常理解力減退記憶力減退計算力減退定向力障礙書寫障礙譫妄和狂躁昏睡和昏迷21臨床表現性格改變行為失常理解力減退記憶力減退計算力減退定向力實驗室和其他檢查

血氨增高腦電圖:可見慢節律的波型甚至三相波簡易智力測驗22實驗室和其他檢查血氨增高腦電圖:可見慢節律的波型甚至三相波

診斷要點1、嚴重肝病和（或）廣泛門-體靜脈側支循環2、精神錯亂、昏睡或昏迷3、肝性腦病的誘因4、明顯肝功能損害或血氨增高5、撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變23診斷要點1、嚴重肝病和（治療要點

1.消除誘因，避免誘發和加重肝性腦病

2.減少腸內毒物的生成和吸收

飲食灌腸和導瀉抑制腸道細菌生長

24治療要點灌腸灌腸液：生理鹽水或弱酸性溶液使腸內pH值5.0～6.0利于NH3排出禁用肥皂水灌腸急性門體分流性腦病者首選66.7%乳果糖500ml灌腸導瀉硫酸鎂：口服或鼻飼25%硫酸鎂30～60ml導瀉乳果糖：30～60g/d，分三次口服，小劑量開始調整到每日排便2～3次，糞便PH5～6為宜乳梨醇：療效與乳果糖相同，30～45g/d，分三次服25灌腸灌腸液：生理鹽水或弱酸性溶液禁用肥皂水灌腸急性門體分流性治療要點1）降氨藥：谷氨酸鈉（鉀）精氨酸：促進尿素的合成降低血氨2）糾正氨基酸代謝紊亂的藥物：支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液3）GABA/BZ復合受體拮抗劑4）人工肝：用活性炭、樹脂等進行血液灌注可清除血氨3、促進有毒物質的代謝和清除4、對癥治療5、肝移植26治療要點1）降氨藥：谷氨酸鈉（主要護理診斷/問題

急性意識障礙與未經肝臟解毒的有毒代謝產物引起大腦功能紊亂有關

照顧者角色困難與病人意識障礙、照顧者缺乏有關照顧知識及經濟負擔過重有關

營養失調：低于機體需要量與代謝紊亂、進食少等有關27主要護理診斷/問題急性意識障礙與未經肝臟解毒的有毒代謝

護理措施

一般護理

1、合理飲食

昏迷：無蛋白、高熱量、高維生素飲食神志清醒：逐漸恢復蛋白質飲食，20g/d，增加10g/3－5d以碳水化合物和植物蛋白為好，脂肪少用。2、加強護理，提供感情支持

訓練定向能力注意病人安全尊重病人不宜用VitB6，因其在外周神經處轉變為多巴胺，影響多巴進入腦組織，減少中樞神經的正常傳遞遞質。28護理措施一般護理護理措施病情觀察

注意早期征象加強生命體征的監測并作記錄定期復查肝、腎功能，電解質的變化消除和避免誘因

保持大便通暢

慎用鎮靜、麻醉藥物

注意保持水和電解質的平衡

預防感染

積極控制上消化道出血

防止輸液過多避免發生低血糖

29護理措施病護理措施昏迷病人的護理用藥護理谷氨酸鉀：肝腎綜合癥、尿少、尿閉慎用以防血鉀過高谷氨酸鈉：嚴重水腫、腹水、心力衰竭腦水腫時慎用精氨酸：滴速不宜過快,否則可出現流涎、嘔吐、面色潮紅等精氨酸系酸性溶液,含氯離子,不宜與堿性溶液配伍。乳果糖：輕瀉－每日排便2～3次；產氣較多,易出現腹脹、腹痛惡心、嘔吐,也可引起電解質紊亂，宜從小劑量開始。

新霉素：引起聽力和腎功能損害，用藥不宜超過1個月大量輸注葡萄糖：須警惕低血鉀、心力衰竭和腦水腫

30護理措施昏迷護理措施照顧者的教育和指導1、評估照顧者存在的困難和應對能力2、給照顧者提供各種社會支持31護理措施照顧者的護理措施心理護理健康指導1.疾病預防知識的指導2.用藥指導3.家庭指導

32護理措施

肝性腦病

hepaticencephalopathy,HE33肝性腦病

hepatice嚴重肝病代謝紊亂主要臨床表現意識障礙行為失常和昏迷中樞神經系統功能失調

概念34嚴重肝病代謝紊亂主要意識障礙中樞神經概相關名稱門體分離性腦病（porto-systemicencephalopathy）

亞臨床或隱性肝性腦病（subclinicalorlatentHE）35相關名稱門體分離性腦病（porto-systemicenc肝硬化：占70%，特別是肝炎后肝硬化肝癌重癥病毒性肝炎中毒性肝炎、藥物性肝炎急性或爆發性肝功能衰竭階段嚴重膽道感染病因妊娠期急性脂肪肝36肝硬化：占70%，特別是肝炎后肝硬化肝癌重癥病毒性肝炎中毒性發病機理兩個主要病理基礎各種原因致肝臟嚴重病變肝臟解毒功能減弱側支循環形成37發病機理兩個主要病理基礎各種原因致肝臟嚴重病變肝臟解毒功能減氨中毒學說

一、氨的形成和代謝

1、氨的形成胃腸道：產氨4g/天氨的吸收：NH3彌散入腸粘膜游離的NH3有毒性，且易通過血腦屏障腎臟：腎小管上皮細胞、谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺為氨

骨骼肌和心肌：運動時產氨NH4

NH3

H+

OH-

+大部分：尿素尿素酶NH3小部分：蛋白質細菌NH3pH<6pH>638氨中毒學說一、氨的形成和代謝NH4NH3H+OH-1、氨的形成2、氨的清除：肝臟：鳥氨酸代謝環合成尿素腦、肝、腎

-酮戊二酸+NH3

ATP谷氨酸，谷氨酸+NH3ATP谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時，肺部呼出少量

氨中毒學說一、氨的形成和代謝39氨中毒學說一、氨的形成和代謝7清除減少：生成過多：

肝功能衰竭時清除能力降低

門體分流氨繞過肝臟進入體循環

二、肝性腦病時血氨增加的原因氨中毒學說40二、肝性腦病時血氨增加的原因氨中毒學說8誘因：

攝入過多的含氮食物：高蛋白、出血

低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障

低血容量與缺氧：致腎前性氮質血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性。

消化道出血：腸腔內血液分解產氨增加

便秘：有利于毒性產物吸收。

感染：組織分解代謝產氨增加。

低血糖：腦內去氨活動降低、氨毒性增加。

其它：鎮靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的負擔。

氨中毒學說41誘因：氨中毒學說9三、氨對中樞神經的毒性作用

干擾腦的能量代謝ATP減少，腦細胞能量供應不足。生成大量谷胺酰胺，谷胺酰胺可導致星形細胞腫脹、腦水腫。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經介質，缺少則使大腦抑制增加。氨直接干擾神經傳導而影響大腦的功能。氨中毒學說42三、氨對中樞神經的毒性作用氨中毒學說10蛋白質在腸道分解甲基硫醇氨短鏈脂肪酸蛋氨酸在腸道分解長鏈脂肪酸在腸道分解氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協同毒性作用

43蛋白質在腸道分解甲基硫醇氨短鏈脂肪酸蛋氨酸在腸道分解長鏈脂肪假性神經遞質學說興奮性神經遞質:去甲腎上腺素多巴胺、乙酰膽堿谷氨酸和門冬氨酸抑制性神經遞質:5－羥色胺－氨基丁酸-羥酪胺、苯乙醇胺（假神經遞質）酪氨酸、苯丙氨酸腸菌脫羧酶酪胺苯乙胺-羥化酶相似44假性神經遞質學說興奮性神經遞質:去甲腎上肝功能衰竭時，網狀結構中的正常神經遞質為假性神經遞質所取代，致使神經沖動傳遞發生障礙次級神經元興奮真性神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經遞質競爭結合受體突觸NomalHepaticfailure45肝功能衰竭時，網狀結構中的正常神經遞質為假性神經遞質所取代，肝臟病變時血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多血中GABA/BZ受體也明顯增多血中r-氨基丁酸是腦中主的抑制性神經遞質,與GABA/BZ受體結合后,Cl﹣大量內流使神經細胞超極化。-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復合體學說46肝臟病變時血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多血中GABA/突觸后神經元突觸前神經元GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-超極化狀態興奮性下降47突觸后神經元突觸前神經元GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-清蛋白合成減少

游離色氨酸增多色氨酸進入腦組織5－HT5－羥吲哚酸正常：色氨酸與清蛋白結合不進入血腦屏障色氨酸肝臟病變時抑制大腦錳的毒性48清蛋白合成減少游離色氨酸增多色氨酸5－HT正常：色氨酸與4917

臨床表現一期（前驅期）

輕度的性格改變和行為異常撲翼（擊）樣震顫

病理反射多陰性腦電圖多正常二期（昏迷前期）定向力和理解力減退睡眠障礙肌張力增高，腱反射亢進巴彬斯基征陽性腦電圖有特征性改變

三期（昏睡期）昏睡和精神錯亂四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒

50臨床表現一期（前驅期）二臨床表現由輕到重：性格行為輕微改變精神錯亂行為異常昏睡昏迷51臨床表現由輕到重：性格行為輕微改變精神錯亂行為異常昏睡5220臨床表現性格改變行為失常理解力減退記憶力減退計算力減退定向力障礙書寫障礙譫妄和狂躁昏睡和昏迷53臨床表現性格改變行為失常理解力減退記憶力減退計算力減退定向力實驗室和其他檢查

血氨增高腦電圖:可見慢節律的波型甚至三相波簡易智力測驗54實驗室和其他檢查血氨增高腦電圖:可見慢節律的波型甚至三相波

診斷要點1、嚴重肝病和（或）廣泛門-體靜脈側支循環2、精神錯亂、昏睡或昏迷3、肝性腦病的誘因4、明顯肝功能損害或血氨增高5、撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變55診斷要點1、嚴重肝病和（治療要點

1.消除誘因，避免誘發和加重肝性腦病

2.減少腸內毒物的生成和吸收

飲食灌腸和導瀉抑制腸道細菌生長

56治療要點灌腸灌腸液：生理鹽水或弱酸性溶液使腸內pH值5.0～6.0利于NH3排出禁用肥皂水灌腸急性門體分流性腦病者首選66.7%乳果糖500ml灌腸導瀉硫酸鎂：口服或鼻飼25%硫酸鎂30～60ml導瀉乳果糖：30～60g/d，分三次口服，小劑量開始調整到每日排便2～3次，糞便PH5～6為宜乳梨醇：療效與乳果糖相同，30～45g/d，分三次服57灌腸灌腸液：生理鹽水或弱酸性溶液禁用肥皂水灌腸急性門體分流性治療要點1）降氨藥：谷氨酸鈉（鉀）精氨酸：促進尿素的合成降低血氨2）糾正氨基酸代謝紊亂的藥物：支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液3）GABA/BZ復合受體拮抗劑4）人工肝：用活性炭、樹脂等進行血液灌注可清除血氨3、促進有毒物質的代謝和清除4、對癥治療5、肝移植58治療要點1）降氨藥：谷氨酸鈉（主要護理診斷/問題

急性意識障礙與未經肝臟解毒的有毒代謝產物引起大腦功能紊亂有關

照顧者角色困難與病人意識障礙、照顧者缺乏有關照顧知識及經濟負擔過重有關

營養失調：低于機體需要量與代謝紊亂、進食少等有關59主要護理診斷/問題急性意識障礙與未經肝臟解毒的有毒代謝

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