關于血液和造血系統疾病總論第1頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的范疇血細胞數量和質量的改變造血組織的結構與功能變化止血與血栓機制的調節與血液有關的免疫功能內皮細胞與血管新生的調控第2頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液學發展簡史17世紀

顯微鏡下看到了血細胞（Leeuwenhoek）19世紀確定血紅蛋白攜氧功能（Hoppe-Seyler）發現白細胞的吞噬功能（Metchnikoff）識別了血小板（Addison）20世紀發現了血型（Landsteiner)

血液學由描述性的生理-病理學發展為分子水平的研究第3頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六中國的血液學發展概況1934年中國建立了第一個血液實驗室

（鄧家棟，北京協和醫院）1957年中國建立第一個血液學研究所（天津）1981年中國完成第一例異基因骨髓移植

（陸道培，北京人民醫院）1986年首次應用全反式維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病（王振義，上海瑞金醫院）

第4頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液和造血器官的構成血液包括血細胞和血漿與血液病有關的血漿成分:

凝血因子、免疫球蛋白以及細胞因子血細胞來自造血器官第5頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六造血器官

第6頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六骨髓的解剖結構骨髓在骨髓腔中紅骨髓是骨髓腔中的造血組織，由網狀細胞、血管、神經和網狀纖維所支持造血組織的細胞有兩大類——造血細胞和基質細胞第7頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六骨髓的功能所有的血細胞皆由骨髓中的造血干（祖）細胞分化、成熟而來。基質細胞（成纖維細胞、內皮細胞）通過物理支持、產生細胞因子、分泌細胞外基質等方式，為血細胞生成提供條件。第8頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六ThebeginningofStemCell

researchcanbedatedbacktoErnstNeumann,whowasappointedprofessorofpathologyatKoenigsbergin1866anddescribedinapreliminarycommunication[5],thepresenceofnucleatedredbloodcellsinbonemarrow(BM)saps.Heconcludedinhissubsequentpapers,thatduringpostembryoniclife,erythropoiesisandleukopoiesisaretakingplaceintheBM.Onthebasisofhisobservation,ErnstNeumannwasthefirsttopostulatetheBMasbloodformingorganwithacommonSCforallhematopoieticcells.

Zech,N.H.,Shkumatov,A.Koestenbauer,S.:Diemagicbehindstemcells.JournalofAssistedReproductionandGeneticsVo.24,Nr.6(2007)208-214第9頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第10頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第11頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第12頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第13頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第14頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液系統疾病的病理分類數量的變化數量/性質同時變化性質的異常有外界因素失血性貧血免疫性溶血性貧血粒細胞缺乏ITP巨幼細胞貧血缺鐵性貧血高鐵血紅蛋白血癥無外界因素再生障礙性貧血紅細胞增多癥血友病白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS血紅蛋白病遺傳性球性紅細胞增多癥Pelger-Heut畸形第15頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病常見的癥狀和體征

蒼白、乏力、心悸

皮膚粘膜出血、月經過多發熱

黃疸骨痛

淋巴結、肝、脾腫大特殊體征：巨舌、胸骨壓痛、單側肢體腫脹、巨脾第16頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第17頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第18頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第19頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的實驗室檢查（一）血常規

——貧血時查網織紅細胞;白細胞異常時需鏡下分類;血小板減少要復查骨髓穿刺與活檢

——確定或排除造血干細胞疾病或血液腫瘤。診斷明確的貧血或凝血因子缺少不需骨髓檢查第20頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六第21頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的實驗室檢查（二）血液生化

——膽紅素（Bil）、乳酸脫氫酶（LDH）、球蛋白（Globulin）、血清鐵、葉酸、

VitB12免疫學檢查

——免疫分型、免疫球蛋白定量細胞遺傳學和分子生物學檢查

——染色體、融合基因干細胞培養影像學檢查

——平片、CT、MRI、同位素檢查、PET組織活檢第22頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六PreB-ALL第23頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六

有血液學異常并不一定是血液病。第24頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六系統性疾病的血液學異常（一）

肝臟疾病肝臟疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝

貧血營養不良、失血、溶血、ACDWBC↓病毒、脾亢、藥物

血小板↓脾亢、酒精肝出血傾向凝血因子缺乏、DIC、FBG缺陷全血細胞減少第25頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六系統性疾病的血液學異常（三）

腎臟疾病腎臟疾病腎功能不全尿毒癥HUS

貧血EPO減少、溶血、血液透析出血血小板功能受損VWF缺乏、白細胞功能缺陷?淀粉樣變性AL型第26頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六系統性疾病的血液學異常（四）

感染性疾病感染性疾病細菌、病毒、結核、寄生蟲、霉菌

貧血生成減少、破壞增加、失血、ACDWBC↓病毒、沙門氏菌利什曼體、結核

血小板↓產生受抑、消耗過多免疫破壞血小板增多全血細胞減少骨髓抑制、骨髓壞死網狀內皮系統激活類白血病反應白細胞增多中性粒細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞出血菌栓、DIC、血管滲漏第27頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的治療原則去除病因

——子宮肌瘤→缺鐵性貧血→子宮切除術控制致病機理

——免疫性血小板減少性紫癜→免疫抑制劑補充或去除血液成份

——血友病→補充凝血因子巨球蛋白血癥→血漿置換對癥治療----小腸淋巴瘤并出血→貧血→輸血支持治療第28頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的特殊性

血液病較少見，而其它系統疾病發生血液學異常更多見血液病特有的臨床表現少見，多系統受累的情況多見發現血液學異常容易，確定病因難血液病改善癥狀較容易，但治愈難第29頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六血液病的幾個關鍵詞造血干細胞（HSC）細胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型（Immunophenotyping）克隆（Clone）凋亡（Apoptosis）化療（Chemotherapy）靶向治療（Target-therapy）融合基因（Fusiongene）高凝狀態（Hypercoagulation）第30頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六學好血液病的建議

仔細詢問病史，認真進行體檢，有目的地申請輔助檢查。形態學觀察十分重要！盡可能參加門診。謹慎對待治療藥物。第31頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六著名的血液學參考書和雜志參考書Wintrobe’sClinicalHematologyWilliamsHematologyHematology—Basicpricipleandpractice

鄧家棟血液病學雜志BloodBritishJounalofhaematologyHaematologica

第32頁，共34頁，2022年，5月20日，5點18分，星期六獲得Nobel獎的血液學家們卡爾·蘭德斯泰納（KarlLandsteiner，發現血型，1930）喬治·豪依特·惠普爾（GeorgeHoytWhipple）喬治·理查茲·邁諾特（GeorgeRichardsMinot）以肝臟治療惡性貧血，1934威廉姆·帕里·墨菲（W