小兒腎小球疾病

臨床分類及腎病綜合征的治療方案廣東省人民醫院兒科盧奕云11/26/20221

由來

中華醫學會兒科學分會腎臟病學組

1979年制定《關于小兒腎小球疾病

臨床分類和治療建議》1981年修訂，二十年實踐2000年11月珠海會議形成了《小兒腎小球疾病臨床分類、診斷及治療》，發表在2001年12期的《中華兒科雜志》上小兒腎小球疾病臨床分類繼發性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病原發性腎小球疾病腎病綜合征診斷標準：

大量蛋白尿：一周內三次尿蛋白+++~++++，：24小時尿蛋白定量≥50mg/kg

低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L

高脂血癥：血漿膽固醇＞5.7mmol/L

水腫腎病綜合征的臨床分型依臨床表現分型：

單純型與

腎炎型腎病綜合征依對激素的反應分型

激素敏感型：激素耐藥型；激素依賴型

復發與頻復發

復發：尿蛋白由陰轉陽＞2周：頻復發：腎病病程中半年內復發≥2次；或1年內≥3次back腎病綜合征的激素治療方案

療程：6個月為中療程，適應于初治者9個月為長療程，適應于復發者。

劑量與用法：誘導緩解階段鞏固維持階段激素治療誘導緩解階段prednison1.5-2mg/kg.d，分次口服最大劑量不超過60mg/d尿蛋白轉陰后，鞏固2周足量時間≥4周，最長8周激素的特殊減量方法移行減量法:適應于足量激素≥8周者

原足量兩天量的2/3，隔日晨頓服，另將其余1/3于次日晨頓服，于2-4周內過度到鞏固維持階段。拖尾療法：適應于頻復發者

prednison在0.25-0.5mg/kg水平選定一能維持緩解的劑量,較長時間維持不減免疫抑制劑及免疫調節劑

的治療方案免疫抑制劑治療

適應癥：激素耐藥、頻復發、激素依賴、嚴重激素副毒作用選用藥物：CTX、環孢素A、雷公藤多甙

用藥方法：more

藥物副作用

免疫調節劑治療一般作為激素的輔助治療，可用左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個月。謝謝腎小球腎炎（Glmerulonephritis）一、急性腎小球腎炎（AcuteGlmerulonephritis，AGN）急性起病，多有前驅感染，以血尿為主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程一年以內。可分為：1、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染的血請學證據，起病6-8周內有血補體低下2、非鏈球菌感染后腎小球腎炎

腎小球腎炎（Glmerulonephritis）二、急進性腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGlmerulonephritisRPGN）由多種病因引起，有共同的臨床表現和病理改變的綜合征。起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續性少尿或無尿。進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預后嚴重。主要病理改變是在腎小囊內有廣泛新月體形成。腎小球腎炎（Glmerulonephritis）三、遷延性腎小球腎炎（PersistentGlmerulonephritis）有明確急性腎炎病史,血尿和(或)蛋白尿遷延達1年以上,或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓。腎小球腎炎（Glmerulonephritis）四、慢性腎小球腎炎（ChronicGlmerulonephritis）病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。腎病綜合征的臨床分型依對激素的反應分型1、激素敏感型：以prednison足量治療，8周內尿蛋白轉陰者；2、激素耐藥型：以prednison足量治療，8周后尿蛋白仍陽性者；3、激素依賴型：對激素敏感，但減量或停藥1個月復發，重復2次以上者；孤立性血尿或蛋白尿指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀