兒童炎癥性腸?。↖BD）首都兒科研究所附屬兒童醫院張艷玲兒童炎癥性腸?。↖BD）首都兒科研究所附屬兒童醫院張艷玲1

概況是一類原因不明的，以慢性非特異性炎癥為特征的胃腸道炎性疾病

包括：克羅恩病Crohn’s

disease（CD）潰瘍性結腸炎

ulcerative

colitis（UC）未定型結腸炎

indeterminate

colitis

（IC） 概況克羅恩病Crohn’sdisease（CD）潰瘍性2發病趨勢中國潰瘍性結腸炎患者數在1981-2000年間增加4倍，但潰瘍性結腸炎與克羅恩病患者數之比從41下降為15Ng等⑷調查表明，亞太地區IBD發病率為1.37/（

10萬?年）中國的發病率為3.44/

（

10萬?年）發病趨勢中國潰瘍性結腸炎患者數在1981-2000年間增加43概況?

兒童IBD不僅可引起腹痛、腹瀉、便血及腸道外癥狀，甚至可引起生長發育障礙及精神狀態改變非特異性胃腸道炎性疾病慢性過程反復發作病因未明IBD是病因及發病機制暫未明確的腸道慢性炎癥病變IBD的病因：基因及環境因素相互作用的結果概況?兒童IBD不僅可引起腹痛、腹瀉、便血及腸道外癥4IBD病因及發病機制?

初步表明為環境、感染等理化因素作用于具有遺傳易感性的機體，影響機體腸道微生物菌態,使機體免疫紊亂,導致腸道非特異性炎癥

環境因素:

感染因素:

遺傳易感性:

免疫機制:姚佳偉,李曉露,邵佩,等.中國實用兒科雜志,2019,36:517-522汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學雜志中文版2018，2l：IBD病因及發病機制?初步表明為環境、感染等理化因素作用于5IBD病因及發病機制?

<6歲，可稱為極早發型炎癥性腸病(VEO-IBD)?

VEO-IBD

多由單基因突變所致，與兒童及青少年IBD發病機制不同；兩者臨床表現與疾病自然病程亦有不同?

異基因造血干細胞移植:IL一10、IL一10RA及IL一10RB基因；CYBB、CYBA、NCF1、NCF2、NCF4；FOXP3；XIAP?

不適異基因造血干細胞移植:EPCAM及TTC7A基因突變黃瑛,葉孜清.中國實用內科雜志.2018,196-199IBD病因及發病機制?<6歲，可稱為極早發型炎癥性腸6疑似IBD病例診斷?

腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀持續4周以上或6個月內類似癥狀反復發作2次以上,臨床上應高度懷疑IBD?

常合并:（1）發熱；（2）生長遲緩、營養不良、青春發育延遲、繼發性閉經、貧血等全身表現；（3）關節炎、虹膜睫狀體炎、原發性硬化性膽管炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病等胃腸道外表現；（4）肛周疾病，如皮贅、肛裂、肛瘺、肛周膿腫等中華兒科雜志,

2019,57(7)

:

501-507疑似IBD病例診斷?腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀7克羅恩病Crohn's

disease?

全消化道?

穿壁性炎癥?

體重降低?

生長遲滯克羅恩病Crohn'sdisease?全消化道?8克羅恩病?

CD為一種慢性肉芽腫性炎癥，病變可累及胃腸道各部位，而以末段回腸及其鄰近結腸為主，多呈節段性、非對稱性分布；臨床主要表現為腹痛、腹瀉、瘺管、肛門病變和不同程度的全身癥狀克羅恩病?CD為一種慢性肉芽腫性炎癥，病變可累及胃腸9克羅恩病(CD)--診斷標準1.臨床表現：?

慢性起病、反復發作的右下腹或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變，以及發熱、貧血、體重下降、發育遲緩等全身癥狀?

經典的“三聯征”（腹痛、腹瀉和體重下降）只在25%的CD患兒中出現?

CD家族史有助于診斷中華兒科雜志,

2019,57(7)

:

501-507克羅恩病(CD)--診斷標準1.臨床表現：?慢性起病10克羅恩病(CD)--診斷標準2.

內鏡檢查：?

內鏡下可見節段性、非對稱性粘膜炎癥、裂隙樣潰瘍、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變，可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等，病變呈跳躍式分布橫結腸降結腸乙狀結腸克羅恩病(CD)--診斷標準2.內鏡檢查：?內鏡1111

x

26

mm

的裝置工作8小時，每秒采集2張照片吞咽或內鏡置入可觀察小腸黏膜IBD隱性出血梗阻腸道病變11x26mm的裝置工作8小時，每秒采集2張12克羅恩病(CD)--診斷標準?

活檢病理：全層腸壁淋巴細胞增生、非干酪樣肉芽腫、局灶性隱窩結構異常、

局灶性固有膜深部的淋巴細胞漿細胞增多、裂隙樣潰瘍、阿弗他潰

瘍、黏膜下神經纖維增生和神經節炎、杯狀細胞通常正常CD病變早期：局部增強性炎癥克羅恩病(CD)--診斷標準?活檢病理：全層腸壁淋巴13克羅恩病(CD)--診斷標準3.

影像學檢查：

可見多發性、節段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等超聲內鏡檢查有助于確定病變范圍和深度，發現腹腔內腫塊或膿腫克羅恩病(CD)--診斷標準3.影像學檢查： 可見多發性14WHO推薦的CD的6個診斷要點1、具有診斷要點①②③者為疑診，再加上④⑤⑥

3項中之任何一項可確診。有第④項者，只要加上①②③

3項中之任何兩項亦可確診WHO推薦的CD的6個診斷要點1、具有診斷要點①②③者為疑診15WHO推薦的CD的6個診斷要點2、嚴重度：CD的嚴重度可參考PCDAI作出3、病變范圍：L1：遠端1/3回腸±局限回盲部疾病、L2:

結腸、

L3：回結腸、L4：孤立的上部病變（L4a：上部近端至Treitz

韌帶，L4b：上部遠端至Treitz韌帶和近端至遠端1/3回腸）4、全身表現及并發癥：腸外可有口、眼、關節、皮膚、泌尿及

肝膽等系統受累；并發癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿

腫、出血、腸穿孔等WHO推薦的CD的6個診斷要點2、嚴重度：CD的嚴重度可參考16一般情況1個表現5好，活動不受限0≥2個表現10稍差，偶爾活動受限5紅細胞壓積（%）非常差，活動受限10男、女（＜10歲）≥33；女（10～19歲）≥34；男（11～15歲）≥35；男（＞15～19歲）≥370體重0體重增長0男、女（＜10歲）28～32；女（10～19歲）29～33；男（11～15歲）30～34；男（＞5～19歲）32～362.5體重較正常輕≤10%5體重較正常輕≥10%10男、女（＜10歲）＜28；女（10～19歲）＜29；男（11～15歲）＜30；男（＞15～19歲）＜325身高1）（診斷時）或身高速率2血沉（mm/h）身高下降1個百分位等級內或身高生長速率在-1個標準差之內0＜200身高下降1～2個百分位等級或身高生長速率在-1～-2個標準差520～502身高下降2個百分位等級以上或身高生長速率在-2個標準差以下10＞505腹部白蛋白（g/L）無壓痛無腫塊0＞35025～355＜2510項目評分項目評分腹痛壓痛或者無壓痛腫塊5無0壓痛、肌衛、明確的腫塊10輕度，不影響日常生活5肛旁疾病中/影響日常生活10無或無癥狀皮贅0每日便次1～2無竇道、無壓痛50～1次稀便，無血便0壓痛、膿腫101、2次帶少許血的糊狀便或2～5次水樣便5腸外疾病3）6次以上水樣便或肉眼血便或夜間腹瀉10無0兒童CD活動指數一般情況1個表現5好，活動不受限0≥2個表現10稍差，偶爾活17兒童CD活動指數?

臨床嚴重程度：根據兒童CD活動指數（PCDAI）表估計病情程度和活動程度及評價療效?

分為:緩解期、輕度、中、重度?

活動指數:

0～10分:

緩解期10.0~27.5:

為輕度活動期，30.0~37.5:

為中度活動期，40.0~100.0：為重度活動期兒童CD活動指數?臨床嚴重程度：根據兒童CD活動指數18診斷?

CD完整的診斷包括臨床類型、疾病活動度、有無并發癥（狹窄、肛瘺）?

舉例:CD

L3(回結腸型)、

PCDAI

32分

、肛周膿腫診斷?CD完整的診斷包括臨床類型、疾病活動度、有無并19潰瘍性結腸炎ulcerative

colitis?

非特異性潰瘍炎?

直腸和結腸?

可累及回腸末端?

連續性分布潰瘍性結腸炎ulcerativecolitis?非20潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準1.臨床表現：持續性血便伴腹瀉是UC的最常見臨床癥狀。其他臨床表現包括腹痛、里急后重和發熱、貧血等不同程度的全身癥狀，可有關節、皮膚、眼、口及肝膽等腸外表現中華兒科雜志,

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501-507潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準1.臨床表現：持續性血便伴腹21潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準2.結腸鏡檢查：?

病變多從直腸開始，逐漸向近端發展，呈連續彌漫性黏膜炎癥，血管網紋消失、充血、黏膜易脆、伴顆粒狀外觀、多發性糜爛或潰瘍、伴膿性分泌物附著，反復發作可見假息肉及橋形黏膜、腸腔狹窄、腸管變短等?

全結腸炎伴回盲瓣累及，末端回腸可表現為非糜爛性紅斑或水腫，稱為“倒灌性回腸炎”中華兒科雜志,

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501-507潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準2.結腸鏡檢查：?病22潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準3.組織病理學檢查：特征性的組織學表現為隱窩結構改變和炎性浸潤?

隱窩結構改變包括隱窩的分支、扭曲、萎縮和黏膜表面的不規則?

炎性浸潤即局灶性或彌散的基底部漿細胞增潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準3.組織病理學檢查：特征性的23潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學雜志中文版2018，2l：潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學24潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準?

臨床類型：分為初發型和慢性復發型。初發型指無既往病史而首次發作；慢性復發型指在臨床緩解期再次出現癥狀?

病變范圍：E1：潰瘍性直腸炎、

E2：左半結腸UC、E3：廣泛性UC、E4:

全結腸炎?

疾病活動度：

PUCAI潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準?臨床類型：分為初發25癥狀1.腹痛無腹痛可以忍受腹痛不能忍受分值0510

癥狀4.每24h便次0-23-56-8

分值05101501005102.便血無僅少量的，<50%糞便中有少量血，大多數的糞便有大量，大于糞便的50%3.大多數時糞便的形狀成形部分成形完全不成形

0

10

20

30

0

510>85.

夜間排

便無有6.活動耐量（狀態）無活動限制活動受限嚴重活動限制PUCAI總分：0-85分潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準

兒童UC活動指數（PUCAI）?

10~34為輕度活動期，?

35~64定義為中度活動期，?

≥65定義為重度活動期

PUCAI?

<10定義為緩解期，癥狀1.腹痛分值 癥狀 分值152.便血 0>8潰瘍性結腸炎26潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準疾病評估：UC診斷成立后，需進行病情的全面評估，包括臨床類型、病變范圍、疾病活動度舉例：UC初發型、E3（廣泛性UC

）、

PUCAI

40分潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準疾病評估：UC診斷成立后，需27DC與UC的區別DC與UC的區別28

治療原則治療目標：誘導并維持臨床緩解及黏膜愈合，促進生長發育，改善患兒生存質量，將藥物不良反應維持在最低水平治療方法：

營養治療

藥物治療

手術指征誘導緩解維持治療

原發疾病

并發癥 治療原則治療方法：營養治療誘導緩解29Steroids

–

Prednisone5-ASAEENImmunomodulatorsBiologicsIBD治療Steroids–Prednisone5-ASAEENI30營養治療?

腸內營養（EEN）是指回避常規飲食，將腸內營養制劑作為唯一的飲食來源?

EEN可作為輕中度兒童CD誘導緩解的一線治療方案?

配方:整蛋白、半要素或要素飲食?

途經：經口、鼻胃管?

EEN療程建議6~12周，隨后在2~4周內逐步引入低脂少渣食物中華兒科雜志,

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501-507營養治療?腸內營養（EEN）是指回避常規飲食，將腸內31常規藥物治療?

5-ASA?

激素?

免疫抑制劑?

生物制劑?

其它:

沙利度胺等常規藥物治療?5-ASA?免疫抑制劑?其它32

疾病

輕-中度UC輕-中度UC

直腸炎輕度輕度結腸型CD

治療

誘導及維持緩解

誘導及維持緩解誘導緩解和維持緩解

方法30~50

mg/（kg·d）PO

25

mg/（kg·d）,

≤1

g/d

局部30~50

mg/（kg·d）PO常規藥物治療

推薦5-ASA治療選擇 疾病 治療 方法常規藥物治療33常規藥物治療--糖皮質激素?適應證：（1）UC的誘導緩解，包括中重度活動期UC及輕度活動期UC對5?ASA無效（2）中、重度活動性CD的誘導緩解?用法：（1）重度活動性UC：靜脈滴注甲潑尼龍1.0~1.5

mg/（kg·d），40

mg/d-60

mg/d（2）中、重度活動性CD1

mg/（kg·d），

≤

40

mg/d（3）局限在回盲部的CD

，可考慮布地奈德治療，劑量0.45

mg/

（kg·d），最大劑量9

mg/d

中華兒科雜志,

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501-507常規藥物治療--糖皮質激素?適應證：（1）UC的誘導緩解，包34常規藥物治療--免疫抑制劑?

適用于應用激素誘導緩解的重度UC的維持緩解?

5?ASA不耐受的UC?

UC頻繁復發（1年內復發2~3次）?

激素依賴的UC患兒且5?ASA已用到最大劑量?

CD維持緩解的首選治療方案常規藥物治療--免疫抑制劑?適用于應用激素誘導緩解的35常規藥物治療--免疫抑制劑

?

常用藥物及劑量

6-巰基嘌呤（6-MP）

硫唑嘌呤

（AZA）

甲氨蝶呤

（MTX）1.0-1.5mg/kg/d

po1.5-2.5mg/kg/d

po10~25

mg/m2

sc/im/po

每周一次

最大劑量每次25

mg常規藥物治療--免疫抑制劑6-巰基嘌呤（6-MP）1.36常規藥物治療—其他?

CD合并結核分枝桿菌感染及兒童難治性CD：沙利度胺劑量：1.5~2.5

mg/（kg·d）?

重度活動期UC：環孢霉素4~6

mg/（kg·d），他克莫司0.2

mg/（kg·d）常規藥物治療—其他?CD合并結核分枝桿菌感染及兒童難37常規藥物治療—生物制劑?

適應證：（1）中重度活動期CD的誘導和維持緩解治療（2）激素耐藥的活動性CD的誘導緩解治療（3）瘺管性CD（4）有嚴重腸外表現（如關節炎、壞疽性膿皮病等）的CD（5）存在高危因素：深潰瘍、誘導緩解治療后仍持續為重度活動、病變廣泛、生長遲緩、、嚴重骨質疏松、起病時即存在炎性狹窄或穿孔、嚴重肛周病變（6）重度UC常規藥物治療—生物制劑?適應證：（1）中重度活動期C38常規藥物治療—生物制劑?

誘導緩解：IFX

每次5

mg/kg，在第0、2、6

周靜脈注射作為方案?

維持緩解：每隔8周用藥一次常規藥物治療—生物制劑?誘導緩解：IFX每次539外科治療?

UC：腸狹窄、腸梗阻或下消化道大出血;暴發性急性病變、中毒性巨結腸經短期積極內科治療無效?

CD：穿孔、梗阻、腹腔膿腫、瘺管、大出血等并發癥時，癌變；內科治療無效、療效不佳和（或）藥物不良反應已嚴重影響生存質量權衡利弊、嚴格把握適應證外科治療?UC：腸狹窄、腸梗阻或下消化道大出血;暴發40IBD處理的原則性意見?

掌握分級、分期、分段治療的原則?

分級治療指確定疾病嚴重度，按輕、中、重不同程度采用不同藥物及治療方法?

分期治療指活動期以控制癥狀為主要目標，緩解期則應繼續控制發作，預防復發?

用藥過程中定期評估病情及檢測藥物的濃度、副作用IBD處理的原則性意見?掌握分級、分期、分段治療的原41感謝聆聽感謝聆聽42兒童炎癥性腸?。↖BD）首都兒科研究所附屬兒童醫院張艷玲兒童炎癥性腸病（IBD）首都兒科研究所附屬兒童醫院張艷玲43

概況是一類原因不明的，以慢性非特異性炎癥為特征的胃腸道炎性疾病

包括：克羅恩病Crohn’s

disease（CD）潰瘍性結腸炎

ulcerative

colitis（UC）未定型結腸炎

indeterminate

colitis

（IC） 概況克羅恩病Crohn’sdisease（CD）潰瘍性44發病趨勢中國潰瘍性結腸炎患者數在1981-2000年間增加4倍，但潰瘍性結腸炎與克羅恩病患者數之比從41下降為15Ng等⑷調查表明，亞太地區IBD發病率為1.37/（

10萬?年）中國的發病率為3.44/

（

10萬?年）發病趨勢中國潰瘍性結腸炎患者數在1981-2000年間增加445概況?

兒童IBD不僅可引起腹痛、腹瀉、便血及腸道外癥狀，甚至可引起生長發育障礙及精神狀態改變非特異性胃腸道炎性疾病慢性過程反復發作病因未明IBD是病因及發病機制暫未明確的腸道慢性炎癥病變IBD的病因：基因及環境因素相互作用的結果概況?兒童IBD不僅可引起腹痛、腹瀉、便血及腸道外癥46IBD病因及發病機制?

初步表明為環境、感染等理化因素作用于具有遺傳易感性的機體，影響機體腸道微生物菌態,使機體免疫紊亂,導致腸道非特異性炎癥

環境因素:

感染因素:

遺傳易感性:

免疫機制:姚佳偉,李曉露,邵佩,等.中國實用兒科雜志,2019,36:517-522汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學雜志中文版2018，2l：IBD病因及發病機制?初步表明為環境、感染等理化因素作用于47IBD病因及發病機制?

<6歲，可稱為極早發型炎癥性腸病(VEO-IBD)?

VEO-IBD

多由單基因突變所致，與兒童及青少年IBD發病機制不同；兩者臨床表現與疾病自然病程亦有不同?

異基因造血干細胞移植:IL一10、IL一10RA及IL一10RB基因；CYBB、CYBA、NCF1、NCF2、NCF4；FOXP3；XIAP?

不適異基因造血干細胞移植:EPCAM及TTC7A基因突變黃瑛,葉孜清.中國實用內科雜志.2018,196-199IBD病因及發病機制?<6歲，可稱為極早發型炎癥性腸48疑似IBD病例診斷?

腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀持續4周以上或6個月內類似癥狀反復發作2次以上,臨床上應高度懷疑IBD?

常合并:（1）發熱；（2）生長遲緩、營養不良、青春發育延遲、繼發性閉經、貧血等全身表現；（3）關節炎、虹膜睫狀體炎、原發性硬化性膽管炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病等胃腸道外表現；（4）肛周疾病，如皮贅、肛裂、肛瘺、肛周膿腫等中華兒科雜志,

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501-507疑似IBD病例診斷?腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀49克羅恩病Crohn's

disease?

全消化道?

穿壁性炎癥?

體重降低?

生長遲滯克羅恩病Crohn'sdisease?全消化道?50克羅恩病?

CD為一種慢性肉芽腫性炎癥，病變可累及胃腸道各部位，而以末段回腸及其鄰近結腸為主，多呈節段性、非對稱性分布；臨床主要表現為腹痛、腹瀉、瘺管、肛門病變和不同程度的全身癥狀克羅恩病?CD為一種慢性肉芽腫性炎癥，病變可累及胃腸51克羅恩病(CD)--診斷標準1.臨床表現：?

慢性起病、反復發作的右下腹或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變，以及發熱、貧血、體重下降、發育遲緩等全身癥狀?

經典的“三聯征”（腹痛、腹瀉和體重下降）只在25%的CD患兒中出現?

CD家族史有助于診斷中華兒科雜志,

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501-507克羅恩病(CD)--診斷標準1.臨床表現：?慢性起病52克羅恩病(CD)--診斷標準2.

內鏡檢查：?

內鏡下可見節段性、非對稱性粘膜炎癥、裂隙樣潰瘍、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變，可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等，病變呈跳躍式分布橫結腸降結腸乙狀結腸克羅恩病(CD)--診斷標準2.內鏡檢查：?內鏡5311

x

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mm

的裝置工作8小時，每秒采集2張照片吞咽或內鏡置入可觀察小腸黏膜IBD隱性出血梗阻腸道病變11x26mm的裝置工作8小時，每秒采集2張54克羅恩病(CD)--診斷標準?

活檢病理：全層腸壁淋巴細胞增生、非干酪樣肉芽腫、局灶性隱窩結構異常、

局灶性固有膜深部的淋巴細胞漿細胞增多、裂隙樣潰瘍、阿弗他潰

瘍、黏膜下神經纖維增生和神經節炎、杯狀細胞通常正常CD病變早期：局部增強性炎癥克羅恩病(CD)--診斷標準?活檢病理：全層腸壁淋巴55克羅恩病(CD)--診斷標準3.

影像學檢查：

可見多發性、節段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等超聲內鏡檢查有助于確定病變范圍和深度，發現腹腔內腫塊或膿腫克羅恩病(CD)--診斷標準3.影像學檢查： 可見多發性56WHO推薦的CD的6個診斷要點1、具有診斷要點①②③者為疑診，再加上④⑤⑥

3項中之任何一項可確診。有第④項者，只要加上①②③

3項中之任何兩項亦可確診WHO推薦的CD的6個診斷要點1、具有診斷要點①②③者為疑診57WHO推薦的CD的6個診斷要點2、嚴重度：CD的嚴重度可參考PCDAI作出3、病變范圍：L1：遠端1/3回腸±局限回盲部疾病、L2:

結腸、

L3：回結腸、L4：孤立的上部病變（L4a：上部近端至Treitz

韌帶，L4b：上部遠端至Treitz韌帶和近端至遠端1/3回腸）4、全身表現及并發癥：腸外可有口、眼、關節、皮膚、泌尿及

肝膽等系統受累；并發癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿

腫、出血、腸穿孔等WHO推薦的CD的6個診斷要點2、嚴重度：CD的嚴重度可參考58一般情況1個表現5好，活動不受限0≥2個表現10稍差，偶爾活動受限5紅細胞壓積（%）非常差，活動受限10男、女（＜10歲）≥33；女（10～19歲）≥34；男（11～15歲）≥35；男（＞15～19歲）≥370體重0體重增長0男、女（＜10歲）28～32；女（10～19歲）29～33；男（11～15歲）30～34；男（＞5～19歲）32～362.5體重較正常輕≤10%5體重較正常輕≥10%10男、女（＜10歲）＜28；女（10～19歲）＜29；男（11～15歲）＜30；男（＞15～19歲）＜325身高1）（診斷時）或身高速率2血沉（mm/h）身高下降1個百分位等級內或身高生長速率在-1個標準差之內0＜200身高下降1～2個百分位等級或身高生長速率在-1～-2個標準差520～502身高下降2個百分位等級以上或身高生長速率在-2個標準差以下10＞505腹部白蛋白（g/L）無壓痛無腫塊0＞35025～355＜2510項目評分項目評分腹痛壓痛或者無壓痛腫塊5無0壓痛、肌衛、明確的腫塊10輕度，不影響日常生活5肛旁疾病中/影響日常生活10無或無癥狀皮贅0每日便次1～2無竇道、無壓痛50～1次稀便，無血便0壓痛、膿腫101、2次帶少許血的糊狀便或2～5次水樣便5腸外疾病3）6次以上水樣便或肉眼血便或夜間腹瀉10無0兒童CD活動指數一般情況1個表現5好，活動不受限0≥2個表現10稍差，偶爾活59兒童CD活動指數?

臨床嚴重程度：根據兒童CD活動指數（PCDAI）表估計病情程度和活動程度及評價療效?

分為:緩解期、輕度、中、重度?

活動指數:

0～10分:

緩解期10.0~27.5:

為輕度活動期，30.0~37.5:

為中度活動期，40.0~100.0：為重度活動期兒童CD活動指數?臨床嚴重程度：根據兒童CD活動指數60診斷?

CD完整的診斷包括臨床類型、疾病活動度、有無并發癥（狹窄、肛瘺）?

舉例:CD

L3(回結腸型)、

PCDAI

32分

、肛周膿腫診斷?CD完整的診斷包括臨床類型、疾病活動度、有無并61潰瘍性結腸炎ulcerative

colitis?

非特異性潰瘍炎?

直腸和結腸?

可累及回腸末端?

連續性分布潰瘍性結腸炎ulcerativecolitis?非62潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準1.臨床表現：持續性血便伴腹瀉是UC的最常見臨床癥狀。其他臨床表現包括腹痛、里急后重和發熱、貧血等不同程度的全身癥狀，可有關節、皮膚、眼、口及肝膽等腸外表現中華兒科雜志,

2019,57(7)

:

501-507潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準1.臨床表現：持續性血便伴腹63潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準2.結腸鏡檢查：?

病變多從直腸開始，逐漸向近端發展，呈連續彌漫性黏膜炎癥，血管網紋消失、充血、黏膜易脆、伴顆粒狀外觀、多發性糜爛或潰瘍、伴膿性分泌物附著，反復發作可見假息肉及橋形黏膜、腸腔狹窄、腸管變短等?

全結腸炎伴回盲瓣累及，末端回腸可表現為非糜爛性紅斑或水腫，稱為“倒灌性回腸炎”中華兒科雜志,

2019,57(7)

:

501-507潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準2.結腸鏡檢查：?病64潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準3.組織病理學檢查：特征性的組織學表現為隱窩結構改變和炎性浸潤?

隱窩結構改變包括隱窩的分支、扭曲、萎縮和黏膜表面的不規則?

炎性浸潤即局灶性或彌散的基底部漿細胞增潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準3.組織病理學檢查：特征性的65潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學雜志中文版2018，2l：潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準汪順雨譯，杜忠東校.英國醫學66潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準?

臨床類型：分為初發型和慢性復發型。初發型指無既往病史而首次發作；慢性復發型指在臨床緩解期再次出現癥狀?

病變范圍：E1：潰瘍性直腸炎、

E2：左半結腸UC、E3：廣泛性UC、E4:

全結腸炎?

疾病活動度：

PUCAI潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準?臨床類型：分為初發67癥狀1.腹痛無腹痛可以忍受腹痛不能忍受分值0510

癥狀4.每24h便次0-23-56-8

分值05101501005102.便血無僅少量的，<50%糞便中有少量血，大多數的糞便有大量，大于糞便的50%3.大多數時糞便的形狀成形部分成形完全不成形

0

10

20

30

0

510>85.

夜間排

便無有6.活動耐量（狀態）無活動限制活動受限嚴重活動限制PUCAI總分：0-85分潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準

兒童UC活動指數（PUCAI）?

10~34為輕度活動期，?

35~64定義為中度活動期，?

≥65定義為重度活動期

PUCAI?

<10定義為緩解期，癥狀1.腹痛分值 癥狀 分值152.便血 0>8潰瘍性結腸炎68潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準疾病評估：UC診斷成立后，需進行病情的全面評估，包括臨床類型、病變范圍、疾病活動度舉例：UC初發型、E3（廣泛性UC

）、

PUCAI

40分潰瘍性結腸炎(CD)--診斷標準疾病評估：UC診斷成立后，需69DC與UC的區別DC與UC的區別70

治療原則治療目標：誘導并維持臨床緩解及黏膜愈合，促進生長發育，改善患兒生存質量，將藥物不良反應維持在最低水平治療方法：

營養治療

藥物治療

手術指征誘導緩解維持治療

原發疾病

并發癥 治療原則治療方法：營養治療誘導緩解71Steroids

–

Prednisone5-ASAEENImmunomodulatorsBiologicsIBD治療Steroids–Prednisone5-ASAEENI72營養治療?

腸內營養（EEN）是指回避常規飲食，將腸內營養制劑作為唯一的飲食來源?

EEN可作為輕中度兒童CD誘導緩解的一線治療方案?

配方:整蛋白、半要素或要素飲食?

途經：經口、鼻胃管?

EEN療程建議6~12周，隨后在2~4周內逐步引入低脂少渣食物中華兒科雜志,

2019,57(7)

:

501-507營養治療?腸內營養（EEN）是指回避常規飲食，將腸內73常規藥物治療?

5-ASA?

激素?

免疫抑制劑?

生物制劑?

其它:

沙利度胺等常規藥物治療?5-ASA?免疫抑制劑?其它74

疾病

輕-中度UC輕-中度UC

直腸炎輕度輕度結腸型CD

治療

誘導及維持緩解

誘導及維持緩解誘導緩解和維持緩解

方法30~50

mg/（kg·d）PO

25

mg/（kg·d）,

≤1

g/d

局部30~50

mg/（kg·d）PO常規藥物治療

推薦5-ASA治療選擇 疾病 治療 方法常規藥物治療75常規藥物治療--糖皮質激素?適應證：（1）UC的誘導緩解，包括中重度活動期UC及輕度活動期UC對5?AS