肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病臨床特征Male，62yAngina、

AsthmaAftertheeventfor1years,Occasionally

syncopeNoHypertenstion，nosmoking,noDMEF66%Renalfunction:normal臨床特征Male，62y2肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)

定義：

肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原發性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)的一種特殊類型，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般將靜息時LCOTPG≥30mmHg稱有意義的梗阻。肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)定義：病因

目前多認為其與遺傳有關，是常染色體顯性遺傳性疾病。Seidman及其同事認為第14對染色體長臂靠近中心區的14q1,與HCM相關，并將其命名為家族性肥厚性心肌病相關基因(FHC-1)，隨后又有學者相繼發現7種基因的100余種突變與HCM相關。FHC-1解碼肌凝蛋白重鏈(MI-IC)，這一過程出現異常則會影響心肌纖維結構，導致心肌細胞及心肌纖維排列紊亂，引起家族性肥厚性心肌病。

病因

目前多認為其與遺傳有關，是常染色體

其他有關HCM病因還有：

1)鈣離子異常學說

2)異常交感刺激；

3)異常肌間動脈說；

4)內膜下心肌缺血病因

其他有關HCM病因還有：

1)鈣離子異常學說

2)異常病理學及組織學大體解剖：心肌重量增加，心室腔變小。發生在室間隔的占一半以上，典型的HCM表現為室間隔心肌與左室游離后壁的不對稱性肥厚(ASH)組織學特點：

心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂。纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣組織，肥厚間隔心肌可有正常的心肌細胞，結締組織與異常的細胞間基質增多。病理學及組織學大體解剖：心肌重量增加，心室腔變小。發生在室間HOCM的病理生理(1)左室流出道狹窄；(2)舒張功能障礙；(3)心肌缺血；(4)心律失常等。其中左室流出道狹窄程度對本病的臨床過程及發展具有決定性的意義HOCM的病理生理(1)左室流出道狹窄；臨床癥狀1．氣短：HCM最常見的癥狀，左室舒張末壓升高引起左房壓及肺靜脈壓升高所致，即是由心肌舒張功能不全所致。

2．心絞痛：在3／4的病人有此癥狀，如上所述各種原因引起的心肌缺血所致3．乏力：機體供血不足的表現。

臨床癥狀1．氣短：HCM最常見的癥狀，左室舒張末壓升高引起左4．暈厥及暈厥前驅癥狀，由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。成年人發生暈厥和暈厥前驅癥狀，并不像瓣膜狹窄一樣預示預后不良，但兒童與青少年發生暈厥與暈厥前驅癥狀多預示著增加猝死的危險性。5．其他：心悸，陣發性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈。4．暈厥及暈厥前驅癥狀，由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量體征明顯體征見于有左室流出道壓力階差的患者1．視診：心前區異常的心尖部抬舉樣搏動并彌散。2．觸診：心尖部抬尖樣搏動且彌散。(同視診)。心尖部胸骨左緣3．4肋間觸及震顫，且不與LVOTPG精確相關。3．叩診：心界正?；蛳蜃髠?、左下擴大4．聽診：心臟雜音最相關的是收縮期雜音，這種雜音通常是有兩種成分：一個是來源于LOVT狹窄，另一個是來源于二尖瓣關閉不全。

體征明顯體征見于有左室流出道壓力階差的患者輔助檢查1、心電圖：最常見的改變為左室肥大伴繼發性ST-T改變。動態心電圖可發現3／4以上HCM患者合并室性心律失常，1／4的人存在室性心動過速(猝死的先兆)。2、X線：胸片左室可正常，也可擴大，左房增大常見，可見瓣環鈣化改變。

輔助檢查1、心電圖：最常見的改變為左室肥大伴繼發性ST-T改肥厚型梗阻性心肌病課件3、超聲心動圖：是診斷HCM的主要手段。室間隔肥厚型，約占90％以上，

超聲心動圖典型特點是：①非對稱性室間隔肥厚>12mm，室間隔與左室后壁厚度之比>1．0；②二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanteriormotion，SAM)：③LVOT變窄；④左室腔一般小于56mm，1323、超聲心動圖：是診斷HCM的主要手段。室間隔肥厚型，約占9肥厚型梗阻性心肌病課件二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanteriormotion，SAM)：二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanterior肥厚型梗阻性心肌病課件4、放射性核素掃描；5、心導管檢查：心導管檢查能準確記錄左室流出道壓差，評價心功能；6、心肌活檢：一般不做為常規檢查，僅供研究使用，價值有限。4、放射性核素掃描；肥厚型梗阻性心肌病課件轉歸1、猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2、心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3、中風及其他原因轉歸1、猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。HCM治療HCM治療包括：藥物治療，非藥物治療，后者包括手術治療(肥厚間隔切開一切除術，心臟移植)及介人治療(以雙腔起搏器治療及經皮肥厚間隔心肌消融術)。HCM治療HCM治療包括：藥物治療，非藥物治療，后者包(一)藥物治療1、β－受體阻滯劑：受體阻滯劑減低心肌收縮力，減輕室間隔突出部收縮期增厚，從而減輕流出道梗阻；減弱心肌變時性反應，降低心肌耗氧量，且能減慢心率，使心室舒張期延長，增加心室擴張，增加充盈量，通過增加舒張末期容積來增加LVOT面積和室間隔與二尖瓣之間的距離，從而使運動時升高的LVOT壓下降(一)藥物治療2、鈣離子拮抗劑：減少肥厚心肌細胞內的鈣離子超負荷狀態，減輕鈣離子超負荷所致的收縮功能及舒張功能異常，提高舒張期心室充盈量及充盈壓。

3、乙胺碘呋酮2、鈣離子拮抗劑：減少肥厚心肌細胞內的鈣離子超負荷狀態，減輕(二)非藥物治療1、肥厚間隔切開切除術(二)非藥物治療2、雙腔起搏器它改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。

適應證：①梗阻肥厚性心肌病經藥物治療癥狀仍持續存在；

②LVOT壓力階差＞30mmHg，

激發狀態下＞50mmHg；

③室間隔基底部肥厚，功能性

二尖瓣反流不甚嚴重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。2、雙腔起搏器它改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流3、經皮經腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)

間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使間隔心肌的收縮力下降或

喪失，而術后間隔心肌壞死變薄而減少流出道梗阻4、心內膜間隔心肌射頻消融術3、經皮經腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)課后作業肥厚性梗阻型心肌病的臨床癥狀及體征肥厚性梗阻型心肌病的超聲表現肥厚性梗阻型心肌病的治療進展課后作業肥厚性梗阻型心肌病的臨床癥狀及體征謝謝閱讀為了便于學習和使用，本文檔下載后內容可隨意修改調整及打印，歡迎下載。謝謝閱讀為了便于學習和使用，本文檔下載后內容可隨意修改調整及肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病臨床特征Male，62yAngina、

AsthmaAftertheeventfor1years,Occasionally

syncopeNoHypertenstion，nosmoking,noDMEF66%Renalfunction:normal臨床特征Male，62y29肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)

定義：

肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原發性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)的一種特殊類型，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般將靜息時LCOTPG≥30mmHg稱有意義的梗阻。肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)定義：病因

目前多認為其與遺傳有關，是常染色體顯性遺傳性疾病。Seidman及其同事認為第14對染色體長臂靠近中心區的14q1,與HCM相關，并將其命名為家族性肥厚性心肌病相關基因(FHC-1)，隨后又有學者相繼發現7種基因的100余種突變與HCM相關。FHC-1解碼肌凝蛋白重鏈(MI-IC)，這一過程出現異常則會影響心肌纖維結構，導致心肌細胞及心肌纖維排列紊亂，引起家族性肥厚性心肌病。

病因

目前多認為其與遺傳有關，是常染色體

其他有關HCM病因還有：

1)鈣離子異常學說

2)異常交感刺激；

3)異常肌間動脈說；

4)內膜下心肌缺血病因

其他有關HCM病因還有：

1)鈣離子異常學說

2)異常病理學及組織學大體解剖：心肌重量增加，心室腔變小。發生在室間隔的占一半以上，典型的HCM表現為室間隔心肌與左室游離后壁的不對稱性肥厚(ASH)組織學特點：

心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂。纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣組織，肥厚間隔心肌可有正常的心肌細胞，結締組織與異常的細胞間基質增多。病理學及組織學大體解剖：心肌重量增加，心室腔變小。發生在室間HOCM的病理生理(1)左室流出道狹窄；(2)舒張功能障礙；(3)心肌缺血；(4)心律失常等。其中左室流出道狹窄程度對本病的臨床過程及發展具有決定性的意義HOCM的病理生理(1)左室流出道狹窄；臨床癥狀1．氣短：HCM最常見的癥狀，左室舒張末壓升高引起左房壓及肺靜脈壓升高所致，即是由心肌舒張功能不全所致。

2．心絞痛：在3／4的病人有此癥狀，如上所述各種原因引起的心肌缺血所致3．乏力：機體供血不足的表現。

臨床癥狀1．氣短：HCM最常見的癥狀，左室舒張末壓升高引起左4．暈厥及暈厥前驅癥狀，由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。成年人發生暈厥和暈厥前驅癥狀，并不像瓣膜狹窄一樣預示預后不良，但兒童與青少年發生暈厥與暈厥前驅癥狀多預示著增加猝死的危險性。5．其他：心悸，陣發性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈。4．暈厥及暈厥前驅癥狀，由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量體征明顯體征見于有左室流出道壓力階差的患者1．視診：心前區異常的心尖部抬舉樣搏動并彌散。2．觸診：心尖部抬尖樣搏動且彌散。(同視診)。心尖部胸骨左緣3．4肋間觸及震顫，且不與LVOTPG精確相關。3．叩診：心界正常或向左側、左下擴大4．聽診：心臟雜音最相關的是收縮期雜音，這種雜音通常是有兩種成分：一個是來源于LOVT狹窄，另一個是來源于二尖瓣關閉不全。

體征明顯體征見于有左室流出道壓力階差的患者輔助檢查1、心電圖：最常見的改變為左室肥大伴繼發性ST-T改變。動態心電圖可發現3／4以上HCM患者合并室性心律失常，1／4的人存在室性心動過速(猝死的先兆)。2、X線：胸片左室可正常，也可擴大，左房增大常見，可見瓣環鈣化改變。

輔助檢查1、心電圖：最常見的改變為左室肥大伴繼發性ST-T改肥厚型梗阻性心肌病課件3、超聲心動圖：是診斷HCM的主要手段。室間隔肥厚型，約占90％以上，

超聲心動圖典型特點是：①非對稱性室間隔肥厚>12mm，室間隔與左室后壁厚度之比>1．0；②二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanteriormotion，SAM)：③LVOT變窄；④左室腔一般小于56mm，1323、超聲心動圖：是診斷HCM的主要手段。室間隔肥厚型，約占9肥厚型梗阻性心肌病課件二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanteriormotion，SAM)：二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(sameanterior肥厚型梗阻性心肌病課件4、放射性核素掃描；5、心導管檢查：心導管檢查能準確記錄左室流出道壓差，評價心功能；6、心肌活檢：一般不做為常規檢查，僅供研究使用，價值有限。4、放射性核素掃描；肥厚型梗阻性心肌病課件轉歸1、猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2、心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3、中風及其他原因轉歸1、猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。HCM治療HCM治療包括：藥物治療，非藥物治療，后者包括手術治療(肥厚間隔切開一切除術，心臟移植)及介人治療(以雙腔起搏器治療及經皮肥厚間隔心肌消融術)。HCM治療HCM治療包括：藥物治療，非藥物治療，后者包(一)藥物治療1、β－受體阻滯劑：受體阻滯劑減低心肌收縮力，減輕室間隔突出部收縮期增厚，從而減輕流出道梗阻；減弱心肌變時性反應，降低心肌耗氧量，且能減慢心率，使心室舒張期延長，增加心室擴張，增加充盈量，通過增加舒張末期容積來增加LVOT面積和室間隔與二尖瓣之間的距離，從而使運動時升高的LVOT壓下降(一)藥物