永存左上腔靜脈Persistentleftsuperiorvenacava第一頁，共十八頁。永存左上腔靜脈

永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的體靜脈畸形,在先天性心臟病中占2.8％～4.3％。永存左上腔靜脈可單獨存在，但多數與其他先天性心臟病合并存在。

第二頁，共十八頁。正常人左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合形成無名靜脈，無名靜脈則匯入上腔靜脈，最后匯入右心房。PLSVC患者之無名靜脈缺如或發育不良，左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯入PLSVC，PLSVC則經冠狀靜脈竇匯入右心房或開口于左心房。第三頁，共十八頁。臨床癥狀90%PLSVC血流匯入右心房，與正常血液循環途徑相似，故無臨床表現。

7%-10%左上腔靜脈引流入左心房，由于大量的靜脈血直接匯入左心系統，故臨床常出現紫紺。第四頁，共十八頁。臨床意義了解PLSVC對指導先天性心臟病手術有非常重要的意義，術中若漏診PLSVC，回心血量增多，給術者帶來困惑，以致給病人帶來危險。若將PLSVC盲目阻斷，可能因左側上腔靜脈回流不暢，產生不同程度的顱腦并發癥等。正確診斷和處理PLSVC可充分保證手術野無血，對完成心內畸形糾治術非常重要，對保證正常血流至關重要。第五頁，共十八頁。一、胚胎學與發生機制胚胎第7周，左右兩側的前主靜脈借血管叢接連成一條斜形的血管，即無名靜脈。當左頭臂靜脈形成后，右前主靜脈與Cuvier管發育成正常的右上腔靜脈，左前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存左上腔靜脈。第六頁，共十八頁。

二、病理解剖與分型第七頁，共十八頁。

永存左上腔分型A型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，無名靜脈可能中斷，此型最常見，約占本病的92%。冠狀靜脈竇明顯增粗，開口徑增大。B型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損。分流量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關。C型：冠狀靜脈竇發育不良，永存左上腔靜脈直接開口于左心房頂部。D型：冠狀靜脈竇缺如，永存左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。第八頁，共十八頁。第九頁，共十八頁。超聲心動圖診斷要點明確左上腔靜脈的存在及其分型，明確右上腔靜脈和下腔靜脈與右心房的連接關系；檢出合并的其他心臟畸形。由于90%以上的左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，因此，一旦發現冠狀靜脈竇擴張，應首先考慮左上腔靜脈存在的可能。第十頁，共十八頁。超聲心動圖表現1、胸骨旁左心室長軸切面：在左心房與左心室交接區后方，冠狀靜脈竇短軸顯示為一圓形無回聲區。在正常情況下，其內徑<5mm。第十一頁，共十八頁。第十二頁，共十八頁。2、心尖四腔心及劍突下四腔心切面：冠狀靜脈竇位于鄰近二尖瓣后葉的左心房側壁，凸向左心房內。在此切面的基礎上，將探頭略向左下傾斜，可顯示冠狀靜脈竇長軸及其右心房開口。第十三頁，共十八頁。心尖四腔心切面，探頭略向左下傾斜，顯示冠狀靜脈竇長軸及其右心房開口。第十四頁，共十八頁。3、胸骨上窩主動脈弓短軸切面：為診斷左上腔靜脈存在的最佳切面，并可明確左上腔靜脈與右上腔靜脈以及無名靜脈的交通關系。第十五頁，共十八頁。胸骨上窩主動脈弓短軸切面，顯示左上腔靜脈直接開口于左心房頂部第十六頁，共十八頁。診斷要點冠狀靜脈竇明顯增粗，內徑增大>5mm,提示可能存在左上腔靜脈；在左心耳外側?？娠@示永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇。第十七頁