賁門失弛緩癥1.賁門失弛緩癥1.目錄概述病因及病理生理臨床表現治療原則護理措施2.目錄概述病因及病理生理臨床表現治療原則護理措施2.一概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張、肥厚、扭曲的一種疾病。可發生于任何年齡，但常見于20-40歲的青壯年。3.一概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現，或許病因與感染、免疫因素有關失弛緩癥累及整個胸內食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖

學上正常，以后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內層環行肌，而外層縱行肌功能正常。4.病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。臨床表現主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐

、胸部不適或疼痛1.吞咽困難陣發性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。5.臨床表現主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛5.臨床表現2.疼痛部分患者出現疼痛，性質不一。可能由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。6.臨床表現2.疼痛6.臨床表現3.食物反流、嘔吐發生率可達90%，在體位改變發作嘔吐可將前一餐或隔夜的食物嘔出，有時伴有粘液和唾液、血液，無酸臭味可引起反復發作的肺炎，氣管炎，甚至支氣管擴張或肺膿腫7.臨床表現3.食物反流、嘔吐7.臨床表現4.體重減輕

體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。5.出血和貧血患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。8.臨床表現4.體重減輕8.臨床表現6.其他少數發生呃逆，在后期，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。9.臨床表現6.其他9.相關檢查1.食管鋇餐X線造影食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：

I級（輕度），食管直徑小于4cm；

II級（中度），直徑4～6cm；

III級（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。10.相關檢查10.主要檢查2.食管動力學檢測

食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上食管蠕動波無規律、振幅小皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛11.主要檢查2.食管動力學檢測11.主要檢查3.胃鏡檢查排除器質性狹窄或腫瘤。特點有：①大部分患者食管內見殘留積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,并有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。12.主要檢查3.胃鏡檢查12.鑒別診斷1.心絞痛多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發，并有咽下困難，此點可資鑒別。2.食管神經官能癥（如癔球癥）大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動異常。。。13.鑒別診斷1.心絞痛多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發鑒別診斷3.食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴張。4.繼發性賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥有原發和繼發之分，后者也稱為假性賁門失弛緩癥，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性。。14.鑒別診斷3.食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破治療1.內科療法服用鎮靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的鈣抗拮劑，可用高枕或墊高床頭。（防止睡眠時食物溢流入呼吸道）2.內鏡治療傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。15.治療1.內科療法15.治療3.經口內鏡下肌切開術（POEM）通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發癥，POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4.手術治療對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。16.治療3.經口內鏡下肌切開術（POEM）16.并發癥1.吸入性呼吸道感染主要由于食管反流物影響，約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反復呼吸道感染。2.食管本身的并發癥本病可繼發食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌等。3.其他賁門失弛緩癥可以并發食管癌或賁門癌發生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等17.并發癥1.吸入性呼吸道感染2.食管本身的并發癥3.其他17.護理措施1.疼痛護理2.營養失調3.焦慮4.窒息18.護理措施1.疼痛護理2.營養失調3.焦慮4.窒息18.一疼痛

1.相關因素胃酸、大量食物和分泌物長期滯留食管，刺激食管黏膜導致食管炎和食管潰瘍發生和基底內暴露的神經末梢。這些神經末梢因食管炎癥而使痛閾降低；食管黏膜的抗反流防御機制降低。

2.臨床表現胸骨后及劍突下疼痛。疼痛常在進食后突然發牛，并時常迫使患者停止進食。疼痛持續時間一般約數分鐘，呈隱痛，可放射至頸部或背部，酷似心絞痛，服用硝酸甘油制劑或進食熱飲可緩解。

19.一疼痛

1.相關因素19.一疼痛3.護理措施

(1)向病人及家屬講解疼痛的原因，消除病人的緊張心理。幫助病人減少或去除加重或誘發疼痛的因素：①對嗜好煙酒者，勸其戒除；②避免過冷、過硬及刺激性食物；③晚餐七成飽、不宜進食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時削過長反流入食管。

(2)注意觀察及詳細了解病人疼痛的性質、部位及持續時間，與心絞痛鑒別，并進行疼痛評估，根據疼痛的程度和特點，給予干預。20.一疼痛3.護理措施

(1)向病人及家屬講解疼痛的原二營養失調1.相關因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進食有關。

2.臨床表現消瘦、體重減輕。

3.護理措施

(1)早期患者應注意飲食習慣，宜少量多餐，以進食柔軟而富于熱量的飲食為主。晚期患者因食管極度擴張，適當禁食，并沖洗食管，補充必要的熱量、維生素、水和電解質，保證每日攝入足夠熱量。

(2)鼓勵患者進餐，細嚼慢嘲，保持愉快心情。進餐時伴以湯水，以便食物順利通過食管，減少哽咽。進餐時可采取站立位，餐后半小時忌臥躺。

21.二營養失調1.相關因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進食有

(3)經常評估病人的飲食和營養狀況，包括每日的進食量、體重和實驗室檢查有關指標的變化。

(4)患者胸骨后小適癥狀明顯時，遵醫囑給予黏膜保護藥或制酸藥。

(5)避免過度勞累，飯后散步有助十促進胃的排空。

(6)在進食期間保持安靜，避免分散病人注意力。

(7)進食時，囑病人不要說話，以免引起誤吸。

(8)協助病人做口腔護理，使之進食前后保持口腔清潔衛生。22.(3)經常評估病人的飲食和營養狀況，包括每日的三焦慮1.相關因素病程長、癥狀反復、生活質量低下。

2.臨床表現消極、不信任、不配合治療。

3.護理措施

(1)正確評估患者的心理狀態，了解已出現或潛在的心理問題，有針對性地解決。

(2)深入淺出地講解本疾病的相關知識，使患者對本病的病因及發病機制有所認識，加深對誘發因素的了解，進一步提高自我保健意識。

(3)使患者認識到情緒也是誘發因素之一，保持好的心態也是治療的關鍵。

23.三焦慮1.相關因素病程長、癥狀反復、生活質量低下。

2.

(4)讓治療效果明顯的病人“現身說法”，樹立治療信心。

(5)護理過程中護士應充分體現耐心、細心、愛心，學會傾聽、寬慰病人。

(6)家屬的參與和支持，是病人最好的精神支柱。

(7)給患者創造個整潔、舒適、安全、安靜的診治環境。

24.(4)讓治療效果明顯的病人“現身說法”，樹立治療信心四窒息1.相關因素主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積聚到一定容量即可發生嘔吐，食物反流誤入氣管可致窒息。

2.臨床表現夜間食物從口、鼻腔噴出所致嗆咳。

3.護理措施

(1)晚餐七成飽、不宜進食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時間過長反流入食管。

(2)睡眠時床頭抬高30cm，甚至半臥位。

(3)最好不要單獨睡，側臥位，保持氣道通暢。

(4)嚴重者床邊備吸引器。

(5)遵醫囑給予促胃動力藥。25.四窒息1.相關因素主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積預防少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，加速食管排空。26.預防少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經謝謝觀賞27謝謝觀賞27賁門失弛緩癥28.賁門失弛緩癥1.目錄概述病因及病理生理臨床表現治療原則護理措施29.目錄概述病因及病理生理臨床表現治療原則護理措施2.一概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張、肥厚、扭曲的一種疾病。可發生于任何年齡，但常見于20-40歲的青壯年。30.一概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現，或許病因與感染、免疫因素有關失弛緩癥累及整個胸內食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖

學上正常，以后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內層環行肌，而外層縱行肌功能正常。31.病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。臨床表現主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐

、胸部不適或疼痛1.吞咽困難陣發性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。32.臨床表現主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛5.臨床表現2.疼痛部分患者出現疼痛，性質不一。可能由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。33.臨床表現2.疼痛6.臨床表現3.食物反流、嘔吐發生率可達90%，在體位改變發作嘔吐可將前一餐或隔夜的食物嘔出，有時伴有粘液和唾液、血液，無酸臭味可引起反復發作的肺炎，氣管炎，甚至支氣管擴張或肺膿腫34.臨床表現3.食物反流、嘔吐7.臨床表現4.體重減輕

體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。5.出血和貧血患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。35.臨床表現4.體重減輕8.臨床表現6.其他少數發生呃逆，在后期，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。36.臨床表現6.其他9.相關檢查1.食管鋇餐X線造影食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：

I級（輕度），食管直徑小于4cm；

II級（中度），直徑4～6cm；

III級（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。37.相關檢查10.主要檢查2.食管動力學檢測

食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上食管蠕動波無規律、振幅小皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛38.主要檢查2.食管動力學檢測11.主要檢查3.胃鏡檢查排除器質性狹窄或腫瘤。特點有：①大部分患者食管內見殘留積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,并有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。39.主要檢查3.胃鏡檢查12.鑒別診斷1.心絞痛多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發，并有咽下困難，此點可資鑒別。2.食管神經官能癥（如癔球癥）大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動異常。。。40.鑒別診斷1.心絞痛多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發鑒別診斷3.食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴張。4.繼發性賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥有原發和繼發之分，后者也稱為假性賁門失弛緩癥，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性。。41.鑒別診斷3.食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破治療1.內科療法服用鎮靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的鈣抗拮劑，可用高枕或墊高床頭。（防止睡眠時食物溢流入呼吸道）2.內鏡治療傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。42.治療1.內科療法15.治療3.經口內鏡下肌切開術（POEM）通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發癥，POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4.手術治療對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。43.治療3.經口內鏡下肌切開術（POEM）16.并發癥1.吸入性呼吸道感染主要由于食管反流物影響，約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反復呼吸道感染。2.食管本身的并發癥本病可繼發食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌等。3.其他賁門失弛緩癥可以并發食管癌或賁門癌發生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等44.并發癥1.吸入性呼吸道感染2.食管本身的并發癥3.其他17.護理措施1.疼痛護理2.營養失調3.焦慮4.窒息45.護理措施1.疼痛護理2.營養失調3.焦慮4.窒息18.一疼痛

1.相關因素胃酸、大量食物和分泌物長期滯留食管，刺激食管黏膜導致食管炎和食管潰瘍發生和基底內暴露的神經末梢。這些神經末梢因食管炎癥而使痛閾降低；食管黏膜的抗反流防御機制降低。

2.臨床表現胸骨后及劍突下疼痛。疼痛常在進食后突然發牛，并時常迫使患者停止進食。疼痛持續時間一般約數分鐘，呈隱痛，可放射至頸部或背部，酷似心絞痛，服用硝酸甘油制劑或進食熱飲可緩解。

46.一疼痛

1.相關因素19.一疼痛3.護理措施

(1)向病人及家屬講解疼痛的原因，消除病人的緊張心理。幫助病人減少或去除加重或誘發疼痛的因素：①對嗜好煙酒者，勸其戒除；②避免過冷、過硬及刺激性食物；③晚餐七成飽、不宜進食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時削過長反流入食管。

(2)注意觀察及詳細了解病人疼痛的性質、部位及持續時間，與心絞痛鑒別，并進行疼痛評估，根據疼痛的程度和特點，給予干預。47.一疼痛3.護理措施

(1)向病人及家屬講解疼痛的原二營養失調1.相關因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進食有關。

2.臨床表現消瘦、體重減輕。

3.護理措施

(1)早期患者應注意飲食習慣，宜少量多餐，以進食柔軟而富于熱量的飲食為主。晚期患者因食管極度擴張，適當禁食，并沖洗食管，補充必要的熱量、維生素、水和電解質，保證每日攝入足夠熱量。

(2)鼓勵患者進餐，細嚼慢嘲，保持愉快心情。進餐時伴以湯水，以便食物順利通過食管，減少哽咽。進餐時可采取站立位，餐后半小時忌臥躺。

48.二營養失調1.相關因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進食有

(3)經常評估病人的飲食和營養狀況，包括每日的進食量、體重和實驗室檢查有關指標的變化。

(4)患者胸骨后小適癥狀明顯時，遵醫囑給予黏膜保護藥或制酸藥。

(5)避免過度勞累，飯后散步有助十促進胃的排空。

(6)在進食期間保持安靜，避免分散病人注意力。

(7)進食時，囑病人不要說