1、內容概述風濕病急癥的系統表現常見風濕病的急危重癥風濕病危重癥的常用治療方法風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預后判斷總結內容概述CTD急危重癥的特點多系統受累的表現復雜多樣，其急性并發癥更是千變萬化，常隱匿發病或模擬其它疾病表現，導致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治臟器功能損害死亡常需要多科協作參與救治目前大多缺乏有充足證據支持的處理策略和結論CTD急危重癥的特點多系統受累的表現復雜多樣，其急性并發癥更概述了解和認識風濕病容易出現的急癥表現有助于及早發現高危病人，及時處理可能危及生命的情況概述了解和認識風濕病容易出現的急

2、癥表現有助于及早發現高危流行病學風濕科急癥占所有急診患者的8%(1025)% 急診就診的風濕病患者需要住院治療1/3 的住院患者進入ICU流行病學風濕科急癥占所有急診患者的8%流行病學在ICU的CTD患者中：RASLESD三者共占75%流行病學在ICU的CTD患者中：流行病學急性臟器受累：呼吸系統腎臟胃腸道神經系統流行病學急性臟器受累：收入ICU的原因風濕病加重（復發）25%35%風濕病初次發作 20% 免疫抑制狀態所致的感染 50%風濕病治療藥物的不良反應 與風濕病無關的急癥風濕病可影響臨床表現、病情和病程收入ICU的原因風濕病加重（復發）25%35%心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見發病機制：氣

3、道梗阻可繼發于治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析Spinal cord立即開始大劑量激素治療神經精神狼瘡（NPLE）其它免疫抑制劑：MMF癡呆/精神異常：SLE、PCNSV肺外系統受累新發或加重：關節炎、皮疹、心臟損害 原發病活動在第1個24小時不考慮液體平衡GCA椎基底循環缺血大多數研究：入ICU時CTD病情活動度高者死亡率高交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLEOxygen therapy因感染入ICU者比原發病加重者的預后差低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg

4、)胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN43 y/o，male發病機制重要臟器直接受累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發病機制：壞死性血管炎靶器官缺血臟器功能衰竭其它： 動靜脈血栓 血管閉塞 靶器官損傷：APS心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見發病機制重要臟器直接受累：風濕病急危重癥課件風濕病急危重癥課件風濕病急危重癥課件一般診治原則仔細詢問病史、詳細查體臟器評估應確切首要目標：恰當和積極的治療挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協作：麻醉科、腎內科、心內科等一般診治原則仔細詢問病史、詳細查體風濕病急癥的系統表現風濕病急癥的系統表現呼吸系統聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗

5、阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統聲帶：RA、JRA、SLE呼吸系統肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit心血管系統 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS

6、、繼發淀粉樣變心律失常/傳導阻滯：SD、CREST、PM/DM心內膜炎：SLE瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主動脈瘤/夾層： BD、 GCA 、RA、TA心血管系統 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、心血管系統高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ v神經系統 癲癇發作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（ NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PC

7、NSV神經系統 癲癇發作：SLE、高血壓腦病神經系統腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓病：BD、pSS、SLE多發神經病變：SLE、SNV 、 GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs: GC、penicillamine、ICU應用神經阻滯劑神經系統腦出血/脊髓出血：SLE、SD胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HS

8、P、SD（SRC）胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN腎臟系統“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE腎臟系統“Acute on chronic”和Pre-ren5或aPTT 60 sec)43 year old male血小板減少: SLE、pSS、APS出血: SLE、HSP、PAN腦出血/脊髓出血：SLE、SD初始治療應覆蓋所有可能的病原體GC通常是首選的一線藥物應考慮患者

9、的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用50% 60%的SLE患者，PNS+CNS嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf應及時外科會診，有穿孔者需及早手術治療噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE風濕科急癥占所有急診患者的8%風濕病加重（復發）25%35%臨床癥狀和血清學指標均有改善上述原則亦適用于其它CTD急危重癥MAHAPLT下降：血涂片重要去除可能潛有感染的醫療裝置N Engl J Med 2001, 345:1368-1377多數程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解43 y/o，male代謝和內分泌系統 甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、Sclerodre

10、maAddison危象：GC（突然撤藥、應激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）5或aPTT 60 sec)代謝和內分泌系統 甲狀腺炎：血液系統 嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細胞減少：RA、SLE細胞毒藥物血小板減少: SLE、pSS、APS細胞毒藥物嚴重感染全血細胞減少：Feltys、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥物、SASP血液系統 嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf血液系統凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE 、繼發性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA

11、、SLE血液系統凝血功能異常：常見風濕病的急危重癥常見風濕病的急危重癥SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥SLE治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化對于激素有明確療效的致命性SLE并發癥應毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應、水電失衡SLE治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化風濕病急危重癥課件鑒別診斷：TTP、心內膜炎、SLE血管炎、HITT胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PANSLE 橫貫性脊髓炎IVIG對于有病理產科史的孕婦在妊娠后應用有獲益補體：注意假

12、陽性（C4缺乏、IE）凝血因子抗體：SLE 、繼發性淀粉樣變ICU中CTD患者的預后GCA椎基底循環缺血也可非CTD相關合并癥入ICU，其診斷治療和預后均受到CTD因素的影響PCT：細菌、真菌，but not 病毒reduces shunt by recruiting partially collapsed alveoli呼吸頻率減慢提示即將發生心跳呼吸停止SAPS II （Simplified Acute Physiology Score II ）評分高伴有其它GCA缺血表現血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位GCA椎基底循環缺血HRCT：普通CTClinic vignette治療：積極

13、使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析CNS：年輕人發生的卒中、精神癥狀SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予必要時MP沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) 急性重癥SLE：GC聯合細胞毒藥物（CTX、AZA）優于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈 0.5 to 1.0 g/m2 鞏固方案：大劑量GC維持46周，病情緩解后減量CTX IV 1/m6ms1/（36ms）鑒別診斷：TTP、心內膜炎、SLE血管炎、HITTSLE重癥SLE重癥的一般治療策略其它治療方法 其它免疫抑制劑：MMF I

14、VIG 免疫細胞清除：自體干細胞移植、B細胞去除（CD20單抗） 血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法SLE 急腹癥SLE 相關性急腹癥多伴病情活動的其它表現表現為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現常不典型，常致延誤手術應及時外科會診，有穿孔者需及早手術治療用GC和免疫抑制劑背景圍手術期并發癥多死亡率極高SLE活動期可伴發非SL E 相關性急腹癥SLE 急腹癥SLE 相關性急腹癥風濕病急危重癥課件SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達7090%.機制：免疫復合物沉積毛細血管炎常見臨床表現：進展迅速的呼吸困難肺部浸潤影100%高熱 8

15、2咯血50%無咯血時：Hb肺浸潤影RPGN75%SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達7090%.風濕病急危重癥課件補液試驗前和試驗后5分鐘CVP的變化Duration of hypotension before initiation of effective antimicrobial therapy is the critical determinant of survival in human septic shock.高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis精神異常：嚴重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等問題：感染幾率增加、缺乏確切證據ICU中CTD患者的預后患者

16、不能自主維持氣道通暢風濕科急癥占所有急診患者的8%ICU中CTD患者的預后表現為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等不良反應/治療方案的調整當有感染性休克的患者接受了適當的液體治療后仍需使用血管活性藥物時臨床表現：同一般心包炎進行性加重的呼吸困難血壓 110/50, 平均動脈壓 65葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結合，可吸附IgG和IgM復合物，以及CIC需謹慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD任何臟器、任何血管均可累及考慮各自循證醫學證據的強度呼吸頻率 30/min (或 30/min (或 8/min)不能連續講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO

17、2 38C 或 90/分呼吸頻率 20/分；接受機械通氣的患者分鐘通氣量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟形態）膿毒血癥（sepsis）感染 以下2條（SIRS）:嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severe sepsis）膿毒血癥 臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septic shock）膿毒血癥 灌注不足的證據液體復蘇難以糾正的低血壓嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severe sepsis如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態的成年人收縮壓 90 mm Hg時，都應被當成危重患者 有些患者雖然血壓偏低，但不存在

18、休克的 其他表現，但仍應密切觀察如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓識別嚴重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性識別嚴重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現！低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓 意識狀態改變 紫紺/低氧少尿酸中毒低灌注的快速識別呼吸頻率增快器官低灌注指標血流動力學指標低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg)SvO2 3.5 L/min/m2器官功能不全指標低氧血癥(PaO2/FiO2 300)急性少尿( 0.5 mg/dl凝血障礙(INR 1.5或aPTT 60 sec)腸梗阻(無腸鳴音)血

19、小板缺乏( 4 mg/dl或70 mmol/L)組織灌注指標高乳酸血癥( 1 mmol/L)毛細血管充盈差或皮膚花斑器官低灌注指標血流動力學指標低血壓(SBP 90 mmH處理原則早期進行積極的液體復蘇早期進行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應用適當的抗生素處理原則早期進行積極的液體復蘇初步的病史采集和體格檢查復蘇進一步采集病史和體征采集病原學標本應用抗生素1 小 時實驗室檢查初步的病史采集復蘇進一步采集病史采集病原學標本應用抗生素1 早期目標指導性治療（EGDT）最初6小時內達到的目標CVP 8 12 mmHgMAP 65 mmHgUO 0.5 ml/kg/hrScvO2 70%1B(G

20、rade B)早期目標指導性治療（EGDT）最初6小時內達到的目標風濕病急危重癥課件復蘇目標初始目標:中心靜脈壓達 8-12 mmHg (如果患者接受機械通氣則為12-15)容量負荷試驗后上升3-5 mmHg平均動脈壓 65 mmHg尿量 0.5 ml/kg當混合靜脈氧飽和度仍 34 g/dl或上升 9 g/dl血漿皮質醇 15 g/dl或上升 9 g/dl相對性腎上腺皮質功能不全(RAI)ACTH刺激試驗激素與感染: 尚待闡明的問題患者選擇嚴重感染 vs. 感染性休克用藥時機發病 8小時 vs. 72小時激素療程是否減量預后指標休克逆轉 vs. 病死率激素與感染: 尚待闡明的問題患者選擇總結

21、早期診斷早期復蘇早期識別感染灶早期應用抗生素早期采取感染灶的控制措施總結早期診斷預后判斷預后判斷ICU中CTD患者的預后CTD患者的ICU總體死亡率30%60% 遠高于 APACHE II or SAPS II 評分預測的死亡率遠高于其它病種的ICU患者ICU中CTD患者的預后CTD患者的ICU總體死亡率30%ICU中CTD患者的預后大多數研究：入ICU時CTD病情活動度高者死亡率高ICU預后不佳的相關因素：Godeau等人，短期和長期的研究，181例SAPS II （Simplified Acute Physiology Score II ）評分高入院前基礎健康狀況差應用激素治療ICU中CT

22、D患者的預后大多數研究：入ICU時CTD病情活動ICU中CTD患者的預后Thong等人：CTD病程、應用大劑量激素和免疫抑制劑臟器功能不全的程度和種類預測價值高腎衰竭昏迷 ARDSSD患者的預后比其它CTD差ICU中CTD患者的預后Thong等人：CTD病程、應用大劑ICU中CTD患者的預后因感染入ICU者比原發病加重者的預后差2/3的CTD入ICU者是因為感染Pourrat等人：此類患者死亡率 50%. 強調早期經驗性使用抗生素、積極尋找病原學證據ICU中CTD患者的預后因感染入ICU者比原發病加重者的預后死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中感染5例腎衰2例DIC2例嚴重外

23、傷和PE各1例Pourrat 等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染6例原發病加重3例原因不明1例死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中總結總結CTD急危重癥的特點多器官系統受累，病情復雜兇險，瞬息萬變多種因素參與發病，可相互混雜原發病：e.g. NPLE、CAPS、MAS并發癥：esp.感染合并癥：e.g. 急腹癥、妊娠分娩、心血管事件藥物：糖皮質激素/免疫抑制劑；不良反應/治療方案的調整危重癥患者的死亡率遠遠高于其它內科患者！CTD急危重癥的特點多器官系統受累，病情復雜兇險，瞬息萬變CTD患者常因感染、原發病活動、治療藥物不良反應入ICU也可非CTD相關合并癥入ICU，其診斷治療和預后均受到CTD因素的影響CTD患者常因感染、原發病活動、治療藥物不良反應入ICU必須盡快積極的鑒別感染 vs 原發病活動延誤治療（免疫抑制或抗生素）可導致病情急劇惡化，發生MODS，預后極差入ICU的CTD患者比其它病種人群的預后差必須盡快積極的鑒別感染 vs 原發病活動風濕病急危重癥課件風濕病急危重