1、突發性聾診斷與治療指南2015突發性聾診斷與治療指南2015突聾指南與臨床課件突聾指南與臨床課件突聾指南與臨床課件內耳動脈的供應范圍：供應耳蝸頂轉的蝸固有動脈供應橢圓囊、前和外半規管 前庭前動脈供應后半規管、球囊和耳蝸 基底轉的前庭蝸動脈根據耳蝸與前庭的血供模式，如果累及迷路動脈，可以表現出耳蝸與前庭雙重癥狀，此時聽力主要以為全頻損失；如果累及前庭前動脈可以只出現前庭癥狀；如果累及前庭蝸動脈，可以表現為高頻聽力下降及前庭癥狀；如果累及蝸固有動脈，可以僅有耳蝸癥狀。內耳動脈的供應范圍：提綱定義及診斷依據分型(4型,低頻、高頻、平坦、全聾)臨床表現檢查鑒別診斷治療療效判定提綱定義及診斷依據流行病學

2、美國突聾發病率5-20人/10萬人/年日本3.9人/10萬人（1972）、14.2人/10萬人（1987）、19.4人/10萬人（1993）、27.5人/10萬人（2001）德國2004年突聾指南20人/10萬人德國2011年突聾指南160-400人/10萬人/年流行病學美國突聾發病率5-20人/10萬人/年定義：72小時內突然發生（數分鐘、小時、3天以內），原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰兩個頻率聽力下降20dBHL多為單側，少數可同時或先后發病未發現明確病因（全身或局部）可伴耳鳴、耳悶脹感，耳周皮膚感覺異常（全聾）可伴眩暈、惡心、嘔吐（數小時-1d） 一、突發性聾定義及診斷依據定義

3、：72小時內突然發生（數分鐘、小時、3天以內），原因不明二、突聾的分型低頻下降型1000Hz（含）以下頻率下降，至少250， 500Hz聽力損失20dB以上原因：多認為是膜迷路積水引起的治療：改善內耳循環、激素、脫水治療等二、突聾的分型低頻下降型低頻聾原因從耳蝸的結構上看，基底膜越接近耳蝸的頂周卻越寬。這種結構特點使得低頻聲引起蝸頂較寬基底膜的震動，從而使得該部位的相應部位的毛細胞興奮；相反，高頻聲引起耳蝸底周的基底膜震動，相應部位的毛細胞興奮。低頻聾原因從耳蝸的結構上看，基底膜越接近耳蝸的頂周卻越寬。這低頻聾原因由于耳蝸頂周較底周的基底膜纖維長，抗壓的張力就相應較小，因此，內淋巴積水初期，主

4、要是造成耳蝸頂周較長纖維的基底膜部分移位，使得頂周的聽覺毛細胞與蓋膜分離，臨床上表現為低頻性聽覺損害需要強調的是有些低頻聾，就診時主要以耳悶、低頻耳鳴或自聽增強就診，此時如不行純音測聽檢查易誤診漏診低頻聾治療效果最好，但易反復，10%低頻聾患者發展為梅尼埃低頻聾原因由于耳蝸頂周較底周的基底膜纖維長，抗壓的張力就相應二、突聾的分型高頻下降型2000Hz（含）以上頻率聽力下降，至少4000， 8000Hz聽力損失20dB原因：內、外毛細胞損傷治療：使用離子通道阻滯劑(如利多卡因)、 激素、改善微循環治療二、突聾的分型高頻下降型高頻聾原因及治療內耳各部位組織對缺氧的耐受性存在差異，耳蝸缺氧耐受性差于

5、前庭，耳蝸以蝸底部的代謝率高，蝸頂部代謝率低，在血流減少的情況下，代謝率高的部位易受損傷，聽力恢復也較難，故高頻型聽力曲線患者治療效果差。嚴重供血障礙會導致毛細胞損傷 ：聽閾在 60dB以內認為外毛細胞損傷為主 ；當聽閾超過 60dB時 考慮可能同時伴發內毛細胞的損傷 基底膜上離子通道的分布有差異，基底回離子通道明顯多于頂回，離子治療(改變離子通道)主要是靜脈內給予大劑量局部麻醉藥如利多卡因或普魯卡因，可以影響感覺細胞(傳送通道)、血管紋細胞(離子轉運)以及內毛細胞的傳入神經突觸的離子通道的離子轉運，臨床上多采用離子通道阻滯劑利多卡因進行治療。高頻聾原因及治療內耳各部位組織對缺氧的耐受性存在差

6、異，耳蝸缺二、突聾的分型平坦型所有頻率均聽力下降，250-8000平均聽閾80dB為平坦型 病因：血管紋功能障礙和/或耳蝸供應血管血 供障礙以及組織缺氧；血管痙攣 治療：解除血管痙攣、降低血液纖維蛋白原，激素， 改善內耳微循環等 即使輕度的聽力下降，病人也會感覺聽力下降的 非常明顯二、突聾的分型平坦型平坦聾原因所謂血管紋，皆因于該結構中富含血管而得名，尤其是小動脈和毛細血管。血管紋的小動脈主要來源于耳蝸的蝸軸放射狀動脈，主要分布在血管紋的中層，即中間細胞層，透過邊緣細胞層為內淋巴液提供營養成分，同時，也通過滲透機制直接參與內淋巴的形成。 平坦型病因首先要考慮到血管紋的功能障礙和或耳蝸供應血管血

7、供障礙以及組織缺氧，經有效治療后往往可以恢復。平坦聾原因所謂血管紋，皆因于該結構中富含血管而得名，尤其是小二、突聾的分型全聾型所有頻率均聽力下降，250-8000平均聽閾， 81dB為全聾型 原因：耳蝸總動脈或蝸軸螺旋動脈的栓塞或血栓形成治療：降低血液纖維蛋白原，激素，改善內耳 微循環的治療二、突聾的分型全聾型三、臨床表現突發性聽力下降耳鳴（90%）（伴有聽力損失耳鳴機制為某個f聽力，而對于這個頻率皮層興奮，導致這個頻率耳鳴，且耳鳴超過1年，耳鳴中樞化）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（如前圖片，損傷范圍大，預測聽力能恢復1/3）聽覺過敏或重振/重聽（措施耳塞，肯定會適應）耳周感覺異常（全聾病人

8、較多）部分患者會出現精神心理癥狀：焦慮、睡眠障礙等影響生活質量（藥物干預）三、臨床表現突發性聽力下降四、檢查 必須檢查項目：耳科檢查：耳周皮膚、淋巴結、外耳道、鼓膜（注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫、外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹）音叉試驗：Rinne Weber Schwabach純音測聽：250-8000（250，500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）聲導抗：鼓室圖，同側或對側鐙骨肌反射伴眩暈時應進行自發眼震試驗，根據病史體位試驗四、檢查 必須檢查項目：四、檢查 選查項目：其他檢查：耳聲發射、耳蝸電圖、ABR，言語測聽影像學檢查：內聽道/顱腦MRI（2.7-10.2%）。因除

9、外聽神經瘤等橋小腦角病變實驗室檢查：血常規、血生化、凝血、CPR（使用血凝酶時必查）病原學檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘、對伴眩暈需進一步明確診斷和治療（前庭+平衡功能）對于有設備噪音或較強刺激的檢查MRI/ABR除懷疑腦卒中等緊急情況而必須檢查，一般不推薦在發病一周安排四、檢查 選查項目：四、鑒別診斷突聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經瘤等嚴重疾病，其次需要除外常見的局部或全身疾病，梅尼埃病、各種類型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等。腦卒中：頭顱核磁平掃+彌散鼻咽癌：內窺鏡+活檢聽神經瘤：頭顱核磁平掃/內聽道核磁梅尼埃病：診斷標準中耳炎：純音聽閾+聲阻抗+

10、顳骨CTHunt綜合征：帶狀皰疹、周圍性面癱、感音神經性聾、前庭癥狀、面神經電圖顳骨橫行骨折：外傷史+顳骨CT四、鑒別診斷突聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經瘤等嚴重疾四、鑒別診斷雙側突聾發病率2.3%，首先考慮全身因素，免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢榷?、Cogan綜合征）、內分泌性疾?。椎停⑸窠浵到y疾病（顱內占位、多發性硬化）、血液病、遺傳性疾病（大前庭水管綜合征、內耳畸形）、外傷、藥物中毒、噪聲聾等。四、鑒別診斷雙側突聾發病率2.3%，首先考慮全身因素，免疫性五、治療分型目的：治療及預后判定。效果：低頻平坦高頻及全聾五、治療基本治療建議突聾急性發作期（3W）多為內耳血管病變，建議激素、血

11、流變學治療（血液稀釋、改善血流流動度、粘稠度/纖維蛋白原）激素治療口服：潑尼松每天1mg/kg（最大60mg），頓服連用3d有效追加2d靜脈給藥：甲潑尼松龍40mg/地米10mg連用3d有效追加2d推薦全身使用，血壓血糖問題可局部用藥補救鼓室/耳后鼓室：地米5mg，甲強龍20mg，隔日一次，連用4-5次耳后：地米10mg，甲強龍40mg，隔日一次，連用4-5次就診困難，可耳后皮下注射復方倍他米松2mg（長效，脂溶性）1次治療基本治療建議突聾急性發作期（3W）多為內耳血管病變，建議激素基本治療建議突聾可能出現聽神經繼發性損傷，急性期后給與營養神經（甲鈷胺/神經營養神經因子）和抗氧化劑同類型藥物不

12、建議聯合使用高壓氧有爭議，不首選（吳子明平坦或全聾推薦） （2012年美國指南：Clinicians may offer hyperbaric oxygen therapy within three months of diagnosis of ISSNHL.Data supporting the use of a hyperbaric chamber is not strong, but show some benefit）療程中聽力恢復（完全）可停藥，無效視情況延長治療，不佳且穩定助聽器/PI基本治療建議突聾可能出現聽神經繼發性損傷，急性期后給與營養神低頻聾用藥方案可能是膜迷路積水：限鹽，

13、輸液量不宜過大，用Glu代替NS平均聽域30dB：自愈，可口服：激素+敏使朗+改善靜脈回流（馬栗種子提取物）平均聽域30dB：銀杏葉+H，不佳或伴耳悶：巴曲酶+改善靜脈回流+銀杏葉+H 銀杏葉87.5mg+5%Glu250 Ivgtt qd 10d；地米10mg 壺入3d，有效追加2d（指南） 銀杏葉87.5mg+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d；七葉皂10ml+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d； 甲鈷胺100ug壺入10d 用藥7-10d口服過渡一周，口服：敏使朗10mg，3次/d；七葉皂 2片，2次/d；脈血康 1片，3次/d，甲鈷胺片 1片，3次/d 以上方案重復

14、至3月低頻聾用藥方案可能是膜迷路積水：限鹽，輸液量不宜過大，用Gl高頻聾指南推薦方案改善循環藥物（銀杏葉）+H；利多改善耳鳴；考慮神經營養藥物（甲鈷胺）銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 ivgtt qd 10d；地米10mg 壺入3d；2%利多10ml+0.9%NS250 ivgtt qd 10d結合指南及吳子明方案：地米10mg 壺入3d；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d；耳鳴明顯加利多高頻聾指南推薦方案平坦或全聾 降低纖維蛋白藥物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H；改善循環（銀杏葉） 0.9%NS100ml+巴曲酶5B

15、u Ivgtt 10d（首次加倍）；地米10mg 壺入3d； 銀杏葉 105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；因激素作用的前提條件是缺血部位的血液循環能很快恢復。所以建議先用巴曲酶及銀杏葉改善血流變，后用激素減輕血管內皮水腫。推薦： 0.9%NS100ml+巴曲酶5Bu Ivgtt 10d（首次加倍）；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d； 口服藥物一周 地米10mg 壺入3d（或局部H）；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d；（巴曲酶：每次輸液時間1h，每次使用前fb1g用否則停，期間不能口服阿司匹林）平坦或全聾 降低纖維蛋白藥物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H六、療效判定痊愈：恢復至發病前或達健耳水平顯效：受損f平均提高30dB以上有效：受損f平均提高15-30dB無效：受損f平均提高15dB六、療效判定突聾伴眩暈發病情況