1、泌尿系統疾病 Diseases of Reproductive System泌尿系統疾病 Diseases of Reproducti泌尿系統疾病概述課件重慶綦江文龍街道男，11歲2008年8月，兩眼發腫，醫院檢查發現患了腎病綜合征12月2日出現兩腿疼痛，兩天后，疼痛加劇。醫院診斷為雙下肢動脈栓塞2009年1月中旬始，雙腿開始萎縮腐爛重慶綦江文龍街道本章內容 腎臟正常結構和功能 腎小球腎炎 腎盂腎炎 泌尿系統腫瘤本章內容 腎臟正常結構和功能 腎臟正常結構和功能 腎臟正常結構和功能一、腎臟的大體結構蠶豆形大小:1cm5cm4cm重量:120150g (單側)表面光滑有包膜一、腎臟的大體結構蠶豆形

2、切面：皮質和髓質,二者界清切面：皮質和髓質,二者界清腎的大體結構a皮質b髓放線c髓質d腎柱e腎乳頭f腎小盞腎的大體結構二、腎臟的組織學結構結構和功能單位腎單位腎小球腎小管腎小球 形成原尿腎小管 對原尿重吸 收和排泌二、腎臟的組織學結構結構和功能單位腎單位腎小球腎小管腎小球腎小球囊血管球腎小球腎小球囊血管球腎小球 尿 極血管極腎小囊腔腎小球構成血管球入球小動脈2040個盤曲毛 細血管袢出球小動脈腎小球囊 (Bowmans capsule) 尿 極血管極腎小囊腔腎小球構成腎小球構成血管球腎小球囊壁層上皮細胞臟層上皮細胞(足細胞)腎小球構成泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件腎小球超微結構毛細血

3、管壁（濾過膜）內側:內皮細胞中間:基底膜外側:足細胞系膜（支持作用）系膜細胞系膜基質腎小球超微結構毛細血管壁（濾過膜）濾過膜（選擇通透性作用）構成：內皮細胞 胞體布滿70-100nm窗孔，呈不連續狀。細胞表面含大量帶負電荷唾液酸糖蛋白基底膜型膠原、LN、硫酸肝素、FN、內動蛋白等 足細胞裂孔膜胞體伸出足突，相鄰足突間有2030nm寬的濾過隙膜，細胞表面富含帶負電荷唾液酸糖蛋白濾過膜（選擇通透性作用）構成：濾過膜（選擇通透性作用）構成：有孔內皮細胞基底膜足細胞裂孔膜內皮細胞窗孔足細胞裂孔基底膜濾過膜（選擇通透性作用）構成：內皮細胞窗孔足細胞裂孔基底膜濾過膜濾過作用與其結構和電荷有關體積依賴性屏障

4、作用： 一般情況下，69kD的白蛋白可少量濾過，150200kD的免疫球蛋白則阻止在基膜內。電荷依賴性屏障作用： 濾過膜帶負電荷濾過膜濾過作用與其結構和電荷有關體積依賴性屏障作用：泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件泌尿系統疾病概述課件三、腎臟的生理功能尿液生成排泄代謝廢物、毒素調節水、電解質平衡、酸堿平衡分泌功能促紅細胞生成素腎素前列腺素三、腎臟的生理功能尿液生成腎小球腎炎Glomerulonephritis, GN 腎小球腎炎（glomerulonephritis, GN），簡稱腎炎，是一組以腎小球損傷和改變為主的變態反應性疾

5、病。腎小球腎炎 腎小球腎炎（glomerulo腎小球腎炎Glomerulonephritis, GN概述病因與發病機制基本病變臨床表現病理類型及其特點腎小球腎炎概述一、概述病變性質:變態反應性炎臨床表現:蛋白尿 （24小時尿中蛋白150mg）血尿 （肉眼血尿和鏡下血尿）水腫 （多從眼瞼開始，呈凹陷性浮腫 ）高血壓 （多為容量依賴性高血壓）一、概述病變性質:變態反應性炎分類:原發性:原發于腎的獨立性疾病 腎為唯一或主要受累的臟器 繼發性: 繼發于其它疾病或為全身性疾病的一部分 (如高血壓病、紅斑狼瘡、糖尿病等)腎小球腎炎指的是原發性腎小球腎炎一、概述分類:腎小球腎炎指的是原發性腎小球腎炎一、概述

6、抗原抗體反應腎小球原位免疫復合物（IC）形成循環免疫復合物（IC）沉積抗體依賴的細胞毒反應二、病因和發病機制抗原（Ag）抗體（Ab）免疫復合物（IC） 免疫性疾病 二者不同點在于免疫復合物形成的部位，而決定其部位不同是與抗原有關 抗原抗體反應二、病因和發病機制抗原（Ag）抗體（Ab）免引起腎小球腎炎的抗原內源性抗原腎小球性Ag非腎小球性Ag外源性抗原植入Ag：非腎小球性Ag與腎小球某種成分結合DNA、核Ag 、IgG 、腫瘤Ag基底膜Ag、足突Ag ；內皮細胞和系膜細胞的膜Ag 生物病原體、藥物、異種血清引起腎小球腎炎的抗原內源性抗原DNA、核Ag 、IgG 、腫相關抗原： 內源性抗原： 非腎

7、小球性抗原：機體的DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白等外源性抗原： 病原體成分（細菌、病毒、寄生蟲、真菌、螺旋體等），藥物，外源性凝集素，異種血清等1.循環免疫復合物沉積相關抗原：1.循環免疫復合物沉積IC電荷：正電荷上皮下 負電荷內皮下 中性系膜區 外源性Ag/非腎小球性Ag + Ab腎小球腎炎(型變態反應)循環血液中形成IC(中等分子量)沉積于腎小球1.循環免疫復合物沉積IC電荷：正電荷上皮下外源性Ag/非腎小球性Ag + A免疫熒光: 不連續的顆粒狀熒光循環IC沉積免疫熒光:循環IC沉積Ab AgIC腎小球性Ag/植入Ag + Ab腎小球腎炎 腎小球內形成IC2.原位免疫

8、復合物形成Ab AgIC腎小球性Ag/植入Ag + Ab腎小球腎腎小球性Ag抗腎小球基膜（GBM）抗體引起的腎炎 (Goodpasture綜合征) 免疫熒光 ：連續線性熒光Heymann腎炎足細胞Ag引起 免疫熒光：不連續的顆粒狀熒光植入Ag 2.原位免疫復合物形成腎小球性Ag2.原位免疫復合物形成腎小球基底膜(GBM) Ag腎小球原位IC形成免疫熒光 連續線性熒光腎小球基底膜(GBM) Ag腎小球原位IC形成免疫熒光植入Ag 非腎小球Ag + 腎小球某一固有成分 植入Ag 相應Ab Ag、Ab在腎小球內原位結合 損傷免疫熒光：不連續的顆粒狀熒光外源性（感染因子、藥物）內源性（DNA、核蛋白、

9、免疫球蛋白、免疫復合物）2.原位免疫復合物形成植入Ag 外源性（感染因子、藥物）2.原位免疫復合物形成3.細胞免疫性腎小球腎炎 細胞免疫產生致敏T淋巴細胞 腎內的抗原抗體復合物或致敏的T淋巴細胞如何進一步引起腎小球病變？3.細胞免疫性腎小球腎炎 細胞免疫產生致敏T淋巴細胞 補體的激活 C5b9 膜攻擊復合物使細胞溶解破壞補體-白細胞介導的機制抗腎小球細胞抗體抗體依賴的細胞毒反應其他 單核細胞和巨噬細胞、血小板、腎小球固有細胞（系膜細胞、上皮細胞、內皮細胞）、纖維素及其產物4.腎小球損傷的介質 補體的激活 4.腎小球損傷的介質 介質引起腎小球的損害免疫復合物補體組織胺滲出肥大細胞中性粒細胞單核細

10、胞凝血系統炎細胞浸潤激肽系統變質增生蛋白酶氧自由基 血栓形成纖維素沉積介質引起腎小球的損害免疫復合物補體組織胺滲出肥大細胞中性粒腎小球損傷機制要點：Ab介導的免疫損傷是腎小球損傷的重要機制大多數Ab介導的腎炎由循環IC沉積引起， 免疫熒光呈顆粒狀分布抗GBM成分的自身Ab引起抗GBM性腎炎， 免疫熒光呈線性分布抗體可與植入腎小球的Ag反應，形成原位IC ， 免疫熒光呈顆粒狀腎小球損傷機制要點：Ab介導的免疫損傷是腎小球損傷的重要機制腎小球基底膜(GBM) Ag腎小球原位IC形成循環IC沉積腎小球基底膜(GBM) Ag腎小球原位IC形成循環IC沉積腎小球原位IC形成循環IC沉積連續線性熒光不連續

11、的顆粒狀熒光腎小球原位IC形成循環IC沉積連續線性熒光不連續的顆粒狀熒光三、基本病變增生性病變基底膜增厚炎性滲出和壞死玻璃樣變和硬化三、基本病變增生性病變內皮細胞系膜細胞正常增生性病變1、毛細血管內增生內皮細胞正常增生性病變腎小球囊壁 層上皮細胞正常增生性病變2、毛細血管外增生腎小球囊壁 正常增生性病變增生性病變3、系膜增生：系膜細胞增生、系膜基質增多增生性病變基底膜增厚基底膜本身的增厚免疫復合物沉積正常基底膜增厚基底膜本身的增厚正常炎性滲出和壞死中性粒細胞單核巨噬細胞纖維素纖維素樣壞死正常炎性滲出和壞死中性粒細胞正常玻璃樣變和硬化正常玻璃樣變和硬化正常尿的變化 1. 少尿或無尿 少尿(oli

12、guria) ：24h尿量400ml 無尿(anuria)： 24h尿量100ml 2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿(polyuria) ：24h尿量2500ml 3. 血尿 肉眼血尿(gross hematuria): 0.1%的血液 鏡下血尿(microscopic hematuria) :3個RBC/HP四、臨床表現尿的變化四、臨床表現尿的變化 4. 蛋白尿 蛋白尿(proteinuria):150mg/日 腎小球嚴重損傷3.5g/日 選擇性蛋白尿(selective proteinuria) 白蛋白等低分子蛋白 腎小球的電荷和大小選擇屏障損傷較輕 非選擇性蛋白尿(non-selecti

13、ve proteinuria) 球蛋白等大分子蛋白 腎小球的選擇屏障損傷較重四、臨床表現尿的變化四、臨床表現尿的變化5. 管型尿 透明管型(白蛋白) 顆粒管型(細胞碎片) 細胞管型(上皮細胞、紅細胞、白細胞）四、臨床表現尿的變化四、臨床表現四、臨床表現綜合征：具有結構和功能聯系的癥狀組合綜合征急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome) 急進性（快速進行性）腎炎綜合征 （rapidly progressive nephritic syndrome)腎病綜合征（nephrotic syndrome)無癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or p

14、roteinnuria) 慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome ) 四、臨床表現綜合征：具有結構和功能聯系的癥狀組合 急性腎炎綜合征血尿、輕到中度蛋白尿和水腫，高血壓毛細血管內增生性腎小球腎炎快速進行性腎炎綜合征血尿/蛋白尿少尿或無尿氮質血癥急性腎衰新月體性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、 氮質血癥、尿毒癥各型腎炎終末階段 急性腎炎綜合征腎病綜合征 “三高一低”大量蛋白尿（3.5g/d)明顯水腫；低清蛋白血癥(30g/L)高脂血癥和脂尿 見于多種不同類型的腎炎無癥狀性血尿或蛋白尿見于IgA 腎病，系膜增生性GN等腎病綜合征 腎功能衰竭(renal failure) 血肌酐和尿素氮升高 高血壓，少尿、無尿或多尿尿毒癥(uremia) 急性和慢性腎衰竭晚期，除氮質血癥等改變外，還可出現一系列自體中毒的癥狀和體癥胃腸道、神經、肌肉和心血管等多個系統的病變，如尿毒癥性胃腸炎、周圍神經病變、尿毒癥性纖維素性心外膜炎等腎功能衰竭(renal failure) 經常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越