1、目錄 病原學1相關疾病2目錄 病原學1相關疾病2EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） Epstein和Barr于1964年從非洲兒童惡性淋巴瘤(Burkitts lymphoma)細胞培養中最早發現主要侵犯B細胞自然界廣泛分布，人群普遍易感EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） 生物學性狀：基本結構：核樣物，衣殼，囊膜；雙股線性DNA；嗜B淋巴細胞病毒；生物學性狀：傳播途徑1、經口密切傳播2、飛沫傳播3、輸血傳播傳播途徑1、經口密切傳播感染機制目前還未完全闡明主要感染B細胞一般認為EBV通過相關病毒蛋白吸附于B細胞表面，從而感染并轉化B細胞。轉化后的B

2、細胞引起CTL（細胞毒性T淋巴細胞）的免疫應答。CTL的免疫應答EB病毒感染，臨床發病的主要原因。感染機制目前還未完全闡明EB病毒僅能在B淋巴細胞中增殖，可使其轉化，能長期傳代。被病毒感染的細胞具有EBV的基因組，并可產生各種抗原，已確定的有：EBV核抗原（EBNA），早期抗原（EA），膜抗原（MA），衣殼抗原（VCA），淋巴細胞識別膜抗原(LYDMA）免疫性EB病毒僅能在B淋巴細胞中增殖，可使其轉化，能長期傳代。被病致病性 (一)非腫瘤性疾病 (二)腫瘤性疾病 (三)其它疾病 致病性 (一)非腫瘤性疾病 (一)非腫瘤性疾病1傳染性單核細胞增多癥2口腔白癍3、X性連鎖淋巴細胞增生綜合征（XLP

3、）4病毒相關性噬紅細胞增多癥(一)非腫瘤性疾病1傳染性單核細胞增多癥(二)腫瘤性疾病 EBV致瘤譜大，可引起多種淋巴瘤淋巴瘤類:Burkitts淋巴瘤(巴克斯淋巴腺瘤 ) ，霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤等；上皮性腫瘤類：鼻咽癌，胃腺癌，肺癌，乳癌，大腸癌等；新近研究發現在胸腺瘤、膽管癌、平滑肌瘤、肝肉瘤中也可以檢測出EBV。(二)腫瘤性疾病 EBV致瘤譜大，可引起多種淋巴瘤EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件(三)其它疾病 惡性組織細胞增生癥、類風濕性關節炎、川崎病、腎小球腎炎、腎病綜合征、病毒性心肌炎、心包炎、急性特發性血小板減少性紫癜、多發性硬化、病毒性腦炎、格林-巴利綜合征、再生障礙性

4、貧血、呼吸系統感染等疾病。 (三)其它疾病 兒童EBV感染首發癥狀：發熱（66.8%），咳嗽（14.2%），皮疹（7.9%），淋巴結腫大（5.3%），眼瞼浮腫（3.2%），咽痛（1.6%），驚厥（1.6%），肉眼血尿（0.5%）；疾病譜：呼吸道感染（40.5%），傳單（17.9%），川崎?。?.3%），ITP（5.8%），病毒性心肌炎（2.6%），病毒性腦炎（2.6%），嗜血細胞綜合征（1.6%），類風濕性關節炎（1.0%），急性淋巴結炎（1.0%），面神經炎（1.0%），Evans綜合征（0.5%），SLE（0.5%），亞急性壞死性淋巴結炎（0.5%）；兒童EBV感染正常B細胞感染B細胞EB

5、V表面抗原變化正常T細胞細胞毒T細胞免疫應答殺傷侵犯組織器官發熱咽峽炎淋巴結腫大肝腫大脾腫大皮疹腦炎心包、心肌炎其他系統受累正常B細胞感染B細胞EBV表面抗原變化正常T細胞細胞毒T細胞三、兒童EBV感染相關疾病的診斷傳染性單核細胞增多癥(IM) IM是原發性EBV感染所致，典型臨床三聯征為發熱，咽峽炎和頸淋巴結腫大，可合并肝脾腫大，外周血異形淋巴細胞增高。IM是一良性自限性疾病，多數預后良好。少數可出現噬血綜合征等嚴重并發癥。 1.1、臨床特點：（1）發熱：約1周，重者2周或更久，幼兒可不明顯。（2）咽峽炎： 50有灰白色滲出物，25上腭有瘀點，部分病例合并鏈球菌感染。（3）淋巴結腫大：任何淋

6、巴結均可受累，頸部淋巴結大最常見。（4）脾臟腫大：50的病例可伴脾大，持續23周。(5)肝臟腫大：發生率約1015。（6）皮疹：可出現多樣性皮疹，如紅斑、斑丘疹或麻疹。（7）其他：50病例可有眼瞼水腫。三、兒童EBV感染相關疾病的診斷傳染性單核細胞增多癥(IM)EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件診斷：（1）下列臨床癥狀中的3項：發熱、咽峽炎、頸淋巴結大、肝臟腫大、脾臟腫大：（2）下列3條實驗室檢查中任一項：抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗體陽性，且抗EBV-NA-IgG陰性；抗EBV-CA-IgM陰性，但抗EBV-CA-IgG抗

7、體陽性，且為低親合力抗體。嗜異凝集抗體陽性。外周血異型淋巴細胞比例10。同時滿足以上2條者可以診斷為EBV-IM。診斷：（1）下列臨床癥狀中的3項：發熱、咽峽炎、頸淋巴結大、EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件治療原則：EBV-IM多數預后良好，以對癥治療為主。（1）休息。急性期應注意休息。（2）在疾病早期，可以考慮使用如下抗病毒藥物：阿昔洛韋、更昔洛韋、泛昔洛韋。干擾素。（3）抗生素的使用：如合并細菌感染，可使用敏感抗生素，但忌用氨芐西林和阿莫西林，以免引起皮疹，加重病情。（4）腎上腺糖皮質激素的應用：重型患者發生咽喉嚴重病變或水腫者，有神經系統并發癥及心肌炎，溶血性貧血，血小板減少性

8、紫癜等并發癥時，短療程應用糖皮質激素可明顯減輕癥狀。（5）防治脾破裂：避免任何可能擠壓或撞擊脾臟的動作。治療原則：EBV-IM多數預后良好，以對癥治療為主。EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件2、慢性活動性EBV感染(CAEBV) 臨床特點：CAEBV的臨床表現多種多樣，主要有發熱、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、貧血、淋巴結病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、腹瀉及視網膜炎。病程中可出現嚴重的合并癥，包括HLH （EBV相關噬血淋巴組織細胞增多癥）、惡性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動脈瘤、中樞神經系統癥狀、心

9、肌炎、間質性肺炎及白血病。診斷：診斷CAEBV可參考如下標準：1、持續或反復(3個月以上)發作的傳染性單核細胞增多癥類似癥狀和體征：發燒、持續性肝功能損害、多發性淋巴結病、肝脾腫大、全血細胞減少、視網膜炎、間質性肺炎、牛痘樣水皰及蚊蟲過敏等，2、EBV病感染及引起組織病理損害的證據，3、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現。2、慢性活動性EBV感染(CAEBV)1.3、治療原則：目前缺乏統一有效的治療方案，可依具體情況選擇個體化治療方案或采用綜合治療方案。（1）免疫治療及化療：（2）造血干細胞移植：（3）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿糖腺苷；（4）干擾素和細胞因子。可用或干擾素和白介素

10、2等制劑。 1.3、治療原則：目前缺乏統一有效的治療方案，可依具體情況選3、EBV相關噬血淋巴組織細胞增多癥(EBv-HLH) 噬血淋巴組織細胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocvtosis, HLH)是以發熱、肝脾腫大、血細胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋白原血癥為特點的一組臨床綜合征，是一種嚴重威脅患兒生命的過度炎癥反應性疾病。本病曾經的5年生存率僅22，近年免疫化療的采用已使該病3年生存率上升至60。EB病毒感染和傳染性單核細胞增多癥培訓課件臨床特點：EBV-HLH的主要臨床表現有持續性發熱，以高熱為主，有肝脾淋巴結腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹水、血細胞減少、凝血病及中樞神經系統癥狀，包括驚厥，昏迷及腦病的表現，嚴重者可出現顱內出血。NK細胞淋巴瘤合并EBV-HLH