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文檔簡介

1、痛風1 痛風1 概述痛風是尿酸代謝障礙性疾患,以體液、血液中尿酸增加及尿酸鹽沉著于各種間葉組織內,引起反復發作的急性或慢性關節炎為特征。本病約占全身關節炎的3%-5%。2 概述痛發病率高尿酸血癥:歐美2%-18%痛風:歐美國家痛風發病率較高,約占總人口數的0.2%-1.7% 我國普通人群患病率約1.14%,其中臺灣和青島地區是痛風高發區。其中男性占95%,初發年齡40歲以后國內報道,17.2%的痛風年齡小于40歲3發病率高尿酸血癥:歐美2%-18%3 病因痛風是一組嘌呤代謝紊亂所致的慢性代謝紊亂疾病。痛風分為原發性痛風和繼發性痛風兩大類。 1.原發性痛風除少數由于遺傳原因導致體內某些酶缺陷外,

2、大都病因未明,并常伴有肥胖、高脂血癥、高血壓、冠心病、動脈硬化、糖尿病及甲狀腺功能亢進等。 2.繼發性痛風是繼發于白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、惡性腫瘤、慢性腎功能不全、某些先天性代謝紊亂性疾病如糖原累積病型等。某些藥物如速尿、乙胺丁醇、水楊酸類(阿司匹林、對氨基水楊酸)及煙酸等,均可引起繼發性痛,此外,酗酒、鉛中毒及乳酸中毒等也可并發繼發性痛風。4 病因痛風是 病理尿酸鹽結晶沉積于關節的軟骨、滑囊、關節周圍的韌帶、腱鞘以及皮下組織、腎和心瓣膜等組織中,形成痛風結節,是痛風的主要病理基礎。由于尿酸鹽的機械性及化學性刺激,而造成其周圍組織壞死及炎癥性反應,同時合并肉

3、芽組織形成及異物巨細胞的出現。壞死組織和尿酸鹽共同形成結節的中心,連同其周圍的異物反應,輕度炎癥反應和纖維改變而形成整個結節。構成關節的軟骨、膠原、骨組織皆宜受累,尿酸鹽可沉著于滑膜、由此又可進入滑液,由于炎癥刺激,而有血管翳形成于肉芽組織上,當這些改變擴展,波及到關節軟骨下骨部時,骨組織即被尿酸鹽所代替而出現骨破壞,痛風結節不僅可出現在滑膜,關節軟骨及骨,也可出現關節囊。韌帶、軟骨下方的骨髓,甚至可見于肌肉內,當關節廣泛受累時,關節腔將被纖維性血管翳所充填,后來,這些血管翳可骨化或鈣化,而導致關節強直。5 病理尿酸鹽 臨床表現無癥狀性高尿酸血癥急性痛風性關節炎間歇期痛風慢性痛風石6 臨床表現

4、無癥狀性高尿無癥狀性高尿酸血癥血尿酸升高,但無任何臨床癥狀的狀態。 男性237.9-356.9umol/l(4-6mg/dl) 女性178.4-297.4umol/l(3-5mg/dl) 血尿酸大于等于390umol/l為高尿酸血癥。病人一旦出現關節炎、痛風石或尿酸性腎結石等臨床表現,即標志著無癥狀性高尿酸血癥的終止。7無癥狀性高尿酸血癥血尿酸升高,但無任何臨床癥狀的狀態。7急性痛風性關節炎夜間發作的急性單關節炎誘發因素有飽餐、飲酒、過度疲勞、緊張、關節局部損傷、手術、受冷受潮等。典型的表現是凌晨痛醒,疼痛進行性加重,如刀割樣,于24-48h達到高峰,關節局部發熱、紅腫、明顯觸痛,酷似關節急性

5、感染的表現8急性痛風性關節炎夜間發作的急性單關節炎860%-70%是在第一跖趾關節,且90%的病人反復受累;足弓、踝、膝、腕、肘關節等部位也可受累中軸骨骼和髖、肩等關節很少被累及特點:持續數天或數周后可自行緩解少數:腱鞘炎、滑囊炎或蜂窩組織炎,伴有發熱、頭痛、惡心、心悸、寒戰不適,和白細胞升高、血沉增快等。99間歇期痛風一生中僅發作一次多數患者在初次發作后有數月至2年的間歇期,且隨著病情的進展痛風發作的間歇期逐漸縮短。不防治:每年發作頻次增加、癥狀持續時間延長且受累關節增多,反復發作后可出現進行性軟骨和骨侵蝕、痛風石沉積、繼發性關節炎和永久性關節功能障礙。10間歇期痛風一生中僅發作一次10痛風

6、石尿酸鹽反復沉積使局部組織發生慢性異物樣反應,沉積物周圍被單核細胞、上皮細胞和巨噬細胞包繞,纖維組織增生形成結節,稱為痛風石。慢性標志多數患者起病10年后才發現。11痛風石尿酸鹽反復沉積使局部組織發生慢性異物樣反應,沉積物周圍典型部位在耳廓常見于足趾、手指、腕、踝、肘等關節周圍,也 可見余關節內、關節周圍、皮下組織及內臟器官等。有報道部分患者痛風石出現在脊柱,可表現為突發的背痛、發熱、進展性下肢無力伴尿失禁及急性截癱等。極少數患者痛風石形成于眼、舌、咽、大動脈壁,甚至心瓣膜和心肌。12典型部位在耳廓12痛風石性慢性關節炎:痛風石發生于關節內,可造成關節軟骨及骨質侵蝕破壞、增生、關節周圍組織纖維

7、化,出現持續性關節腫痛、強直、畸形,甚至骨折。13痛風石性慢性關節炎:痛風石發生于關節內,可造成關節軟骨及骨質 X線表現早期:發病關節輕微軟組織腫脹,其內可見梭形密度增高陰影,皮下脂肪線模糊不清,骨關節邊緣輕度增生,局限性或普遍性骨質稀疏。中期:病變關節軟組織腫脹,其內可見橢圓形密度增高陰影,骨質呈穿鑿樣缺損,缺損大小約1mm3mm左右,常呈偏心性,可伴有骨質局限性稀疏。晚期:軟組織腫脹更為明顯,其內可見密度增高痛風結節,骨質缺損可為偏心性或中央性,缺損大小3mm12mm不等,缺損邊緣可見硬化邊,同時伴有骨膨脹,穿鑿樣偏心性骨質缺損,可引起關節邊緣致密硬化,關節間隙變窄,受累關節軟組織周圍有時

8、可見鈣化點或痛風石沉積。14 X線表現早期151516161717181819192020 痛風性關節炎21 痛風性關節炎212222CT表現關節鄰近軟組織及皮下脂肪密度稍增高,邊緣模糊軟骨下囊變、結節、骨質缺損、骨質破壞、鈣化、關節間隙變窄 23CT表現關節鄰近軟組織及皮下脂肪密度稍增高,邊緣模糊232424MRI表現痛風結節信號多種多樣,主要取決于鈣鹽的含量,一般T1WI呈低信號,T2WI呈均勻等/高信號,增強掃描均勻強化,肌腱、韌帶、肌肉甚至骨髓也有強化。25MRI表現痛風結節信號多種多樣,主要取決于鈣鹽的含量,一般T26262727Holmes標準(1985年)具備下列1條者1.滑液中

9、的白細胞有吞噬尿酸鹽結晶的現象2.關節腔積液穿刺或結節活檢有大量尿酸鹽結晶3.有反復發作的急性單關節炎和無癥狀間歇期、高尿酸血癥即對秋水仙堿治療有特效者診斷標準28Holmes標準(1985年)具備下列1條者診斷標準28 一、關節液中有特征性尿酸鹽結晶。二、用化學方法或偏振光顯微鏡證實痛風結節中含尿酸鹽結晶三、具備以下12條中6條或6條以上者 1.急性關節炎發作多于1次;2.炎癥反應在1天內達高峰;3.急性單關節炎發作;4.患病關節可見皮膚呈暗紅色;5.第一跖趾關節疼痛或腫脹;6.單側關節炎發作,累及第一跖趾關節;7.單側關節炎發作,累及跗骨關節;8.有可疑痛風結節9.高尿酸血癥;10.x線攝

10、片檢查顯示不對稱關節內腫脹;11.x線攝片檢查顯示不伴侵蝕的骨皮質下囊腫;12.關節炎發作期間關節液微生物培養陰性。符合以上一、二、三中任何一個條件者即可診斷為痛風。2012年診斷標準29 2012年診斷標準29不典型的,如3%-14%首次發作時即為多關節炎,上肢同樣可以受累,急性發作期的血尿酸水平正常等,另外,急性化膿性關節炎和一些其他疾病表現為第一跖趾關節的急性炎癥。因此,單純根據臨床表現難以和其它急性關節炎,尤其是化膿性關節炎和假性痛風進行鑒別。診斷金標準是抽取受累關節的滑液進行革蘭染色、細菌培養、偏振光顯微鏡檢查等,排除感染和其它晶體性關節炎,偏振光顯微鏡觀察到雙折光陽性的針狀晶體即可

11、確診。30不典型的,如3%-14%首次發作時即為多關節炎,上肢同樣可以 鑒別診斷 1.類風濕性關節炎:好發于近側指間及腕關節,關節周圍軟組織呈對稱性梭形腫脹,有明顯廣泛的骨質疏松,類風濕因子陽性。2.假痛風性關節炎:好發于周身大關節,以膝關節多見,對稱性關節軟骨線狀鈣化或關節旁鈣化,關節液含有焦磷酸鈣。3.此外還需要與退行性骨關節病。牛皮癬性關節炎、色素沉著絨毛結節滑膜炎、骨關節結核等鑒別。31 鑒別診斷 1.類 類風濕性關節炎32 類風濕性關節炎32 雙膝關節類風濕性關節炎33 雙膝關節類風濕性關節炎33治療及時控制痛風關節炎急性發作和降低血尿酸水平,以預防尿酸鹽沉積、關節破壞即腎損害。藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥物、秋水仙堿、糖皮質激素。飲食控制,低嘌呤食物飲食。34治療及時控制痛風關節炎急性發作和降低血尿酸水平,以預防尿酸鹽患者,項XX 男 66歲右手中指腫

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