1、彌漫性肺病的鑒別診斷青島大學醫學院附屬醫院 蔣捍東彌漫性肺病的共性 運動性呼吸困難或咳嗽肺影像學雙肺彌漫性間質浸潤,生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2 異常組織病理學表現為炎癥,纖維化與重建. 彌漫性肺病的分類醫源性藥物性肺病職業性環境性肺病肉 芽 腫 性 肺 病 結節病過敏性肺炎膠元血管性肺病獨立性疾病 肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特發性間質性肺炎遺傳性結節性硬化癥遺傳性（家族性）ILD彌漫性間質肺病病史 急性起病的咳嗽、呼吸困難、發熱、病毒和非典型病原體的感染-多見于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過敏性肺炎。非急性起病-多見于IPF、肺朗格罕肉芽

2、腫、膠原血管病相關性間質性肺病、SLE、多發性肌炎。結節病-發熱時間較短，多伴有結節性紅斑和關節炎。AIP和AEP -多急性起病，迅速進展為呼吸衰竭。亞急性起病（數周至數月）-COP、亞急性過敏性肺炎,藥物誘導的ILD 和膠原血管病。慢性起病（數月至數年）-多見于IPF, NSIP, 慢性過敏性肺炎, 慢性職業相關性肺病（如石棉沉著病）以及膠原血管病。肺外表現 消化不良、胃食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相關性間質性肺病誤吸、吞咽困難: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結締組織病關節炎: 提示膠原血管病、結節病眼部癥狀: 提示膠原血管病、肉樣瘤病反復發作的鼻竇炎: 提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥

3、狀: 提示多發性肌炎，SS一般情況 IPF 多見于成人，60歲NSIP 多見于60歲肺結節病 多見于青中年RB-ILD、DIP 多見于吸香煙者淋巴管肌瘤病 多見于育齡婦女另外，ILD 與遺傳病相關，如多發性神經纖維瘤,也有家族性肺纖維化的報道，提示ILD發病存在遺傳因素 環境因素/職業因素/治療史特殊暴露史礦工 - 塵肺花崗巖工人 - 矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車機械工人 - 石棉沉著病農業工人 - 過敏性肺炎家禽工人、鳥類愛好者 -過敏性肺炎核能源工人、計算機制造工人- 鈹中毒彌漫性肺病的CT表現 密度增高影: 結節，線樣改變, 網格樣改變, 膜玻璃樣改變, 實變.密度減低

4、影: 囊樣或類囊樣改變, 無壁減低影CT表現與常見病 結節: 細支氣管炎，結節病，血源性感染播散線樣改變 肺水腫，淋巴道轉移網格樣改變 IIP，塵肺膜玻璃樣改變 機會感染，IIP，肺泡蛋白沉積癥實變 肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴張囊樣或類囊樣改變 組織細胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫， IIP無壁減低影 小葉中央型或全小葉型肺氣腫。A:小葉中央（枝芽）型B：無枝芽型C:淋巴管周圍型D:支氣管血管型E:GGOF:實變G:實質帶 H: 胸膜下線 ABCDEFGH小葉中央型結節通常根據是否伴有枝芽征將其分為2類：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結節伴枝芽征常見疾病：細菌性肺炎伴感

5、染性細支氣管炎典型非典型分支桿菌感染 吸入過敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細支氣管炎氣管內腫瘤小葉中央型結節不伴枝芽征常見疾病過敏性肺炎呼吸性細支氣管炎 RBILDCOP塵肺組織細胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動脈高壓。隨機結節血源性癌播散粟栗性肺結核粟栗性真菌感染 矽肺組織細胞增生癥 A：淋巴管周圍型B：小葉中央型C：隨機型小葉中央型結節（TB）過敏性支氣管肺曲菌病塵肺淋巴管周圍型結節結節病隨機型結節粟粒性肺TB線樣改變包括小葉間隔增厚，實質帶，胸膜下線及不規則線少數小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因為肺靜脈擴張、淋巴管浸潤、液體或纖維化，通常將

6、其分為平滑型、結節性及不規則型， 小葉間隔增厚平滑型肺水腫不規則型纖維化肺泡蛋白沉積癥結節型小葉間隔增厚癌性淋巴管轉移實質帶結節病胸膜下線石棉接觸肺纖維化膜玻璃樣改變（GGO）肺密度增加，但病變區仍可見血管及紋理。常見于間質性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否伴有其它征向有關。GGO常見病免疫受損患者出現感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有過敏原接觸多發性GGO提示過敏性肺炎也可以見于肺泡細胞癌，結節病，NSIP，機化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動性肺部炎癥反應，有可能為可逆的病變過

7、程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴張及蜂窩肺時常提示可逆性病變 PCP過敏性肺炎肺泡蛋白沉積癥肺腎出血綜合征肺含鐵血黃素沉積癥鋪路石征指在片狀彌漫膜玻璃征基礎上有小葉間隔增厚或小葉間線感染：PCP腫瘤：支氣管肺泡癌特發：肺泡蛋白沉積癥 NSIP吸入：外源性類質性肺炎其它： ARDS 肺泡出血PCPPCPPAP結節病類質性肺炎DAH肺實變肺泡空氣被血、膿、水腫、細胞和其它物質取代時為實變，表現為無肺紋理，出現支氣管細支氣管空氣征邊緣模糊，有融合傾向。外周及胸膜下實變常見病：COP慢性嗜酸性粒細胞肺炎非典型肺水腫藥物反應肺梗塞結節病密度減低陰影支氣管擴張：支氣管動脈比率增加，不呈正常的逐漸變細征, 遠段出現