1、關于癲癇課件第一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月概述第一節(jié) 癲癇的分類第二節(jié) 癲癇的診斷第三節(jié) 癲癇的治療第四節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài)主要內(nèi)容：第二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 癲癇是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。 特點 發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性 表現(xiàn)感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征 概 述 第三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【流行病學】900萬約30%為難治性癲癇 我國年新發(fā)病人現(xiàn)有病人65萬70

2、萬第四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月什么人患癲癇？1 癲癇是一種很“公平“的疾病它的發(fā)生與職業(yè)無關，與財富無關，與人的社會地位也沒有關系，與種族無關。2 癲癇患者不需對自身的疾病負責第五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月貴為帝王也未能幸免羅馬凱撒大帝驍勇善戰(zhàn)在死前兩年開始癲癇發(fā)作在莎士比亞在“凱撒大帝”中第一幕就再現(xiàn)了他發(fā)作的情景（強直-陣攣性發(fā)作）第六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月貴為帝王也未能幸免秦王嬴政，鯨吞六國稱霸宇內(nèi)，奪得九鼎而成千古一帝，卻在第六次南巡過河北沙丘之時突發(fā)癲癇猝死。 史記與資質(zhì)通鑒中均有此線索。第七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2

3、022年6月運動員也患癲癇羅納爾多也是癲癇患者98年“世界杯”羅納爾多突發(fā)怪病成就了齊達內(nèi)的光頭第八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月還有很多哲學家兼醫(yī)學家亞里士多德神曲作者但丁丹麥童話作家安徒生俄國文學家托爾斯泰作家托夫普希金，果戈理美國作家海明威英國詩人拜侖法國詩人歌德我國南宋書法繪畫家米芾、書法家王羲之著名音樂家貝多芬，俄國柴可夫斯基護士南丁格爾美國短跑名將“花蝴蝶”喬伊娜，因癲癇猝死第九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月動物也患癲癇命運多舛的小北極熊“克努特”因癲癇發(fā)作溺亡于德國動物園的水池中第十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【病因】癥狀性癲癇（sym

4、ptomatic epilepsy） 特發(fā)性癲癇（idopathic epilepsy） 隱源性癲癇（cryptogenic epilepsy） 明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結構損傷或功能異常所致 原因不明 第十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳因素內(nèi)環(huán)境改變睡 眠年 齡影響因素【影響發(fā)病因素】第十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月影響發(fā)作的因素1. 年齡 特發(fā)性癲癇與年齡密切相關，如嬰兒痙攣征在1歲內(nèi)起病，兒童失神癲癇發(fā)病高峰在67歲，肌陣攣癲癇起病在青春期前后。各年齡段癲癇的常見病因也不同：02歲多為圍產(chǎn)期損傷、先天性疾病和代謝障礙等；212歲多為急性感染、特發(fā)性癲癇、圍

5、產(chǎn)期損傷和發(fā)熱驚厥等；1218歲多為特發(fā)性癲癇、顱腦外傷、血管畸形和圍產(chǎn)期損傷等；1835歲多為顱腦外傷、腦腫瘤和特發(fā)性癲癇等；3565歲多為腦腫瘤、顱腦外傷、腦血管疾病和代謝障礙等；65歲以后多為腦血管疾病、腦腫瘤等。2. 遺傳因素 可影響癲癇易患性，如兒童失神發(fā)作患者的兄弟姐妹在516歲間有40%以上出現(xiàn)3Hz棘-慢復合波的異常腦電圖，但僅1/4出現(xiàn)失神發(fā)作。癥狀性癲癇患者的近親患病率為1.5%，高于普通人群。有報告單卵雙胎兒童失神和全面強直-陣攣發(fā)作一致率為100%。3. 睡眠 癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關系，如全面強直-陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)生；嬰兒痙攣征多在醒后和睡前發(fā)作；伴中央顳

6、區(qū)棘波的良性兒童癲癇多在睡眠中發(fā)作等。4. 內(nèi)環(huán)境改變 內(nèi)分泌失調(diào)、電解質(zhì)紊亂和代謝異常等均可影響神經(jīng)元放電閾值，導致癲癇發(fā)作。如少數(shù)患者僅在月經(jīng)期或妊娠早期發(fā)作，為月經(jīng)期癲癇和妊娠性癲癇；疲勞、睡眠缺乏、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖動和一過性代謝紊亂等都可導致癲癇發(fā)作。第十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【發(fā)病機制】產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電 異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時 若異常放電在局部反饋回路中長期傳導 向同側其它區(qū)域甚至一側半球擴散 同時擴散到對側大腦半球 起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴及腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統(tǒng)時 廣泛投射至兩側大腦皮質(zhì)并網(wǎng)狀脊髓束受到抑制 部分性發(fā)

7、作部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)Jackson發(fā)作全身性發(fā)作失神發(fā)作全身強直-陣攣性發(fā)作異常高頻放電反復通過突觸聯(lián)系和強直后易化作用誘發(fā)周邊及遠處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播 陣發(fā)性去極化漂移第十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【病理】海馬硬化既可以是癲癇反復發(fā)作的結果，又可能是導致癲癇反復發(fā)作的病因，與癲癇治療成敗密切相關（ Hippocampal sclerosis，HS）第十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 第一節(jié) 癲癇的分類 第十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇分類非常復雜：癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進行分類；

8、癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進行分類目前應用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類，見表13-1和表132第十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月表13-1 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類第十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月表13-1 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類（續(xù)）第十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月表13-2 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類第二十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022

9、年6月表13-2 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類（續(xù)） 第二十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.部分性發(fā)作 是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電 1.1單純部分性發(fā)作 發(fā)作時程短，一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結束均較突然，無意識障礙 第二十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.1.1 運動性發(fā)作 Jackson發(fā)作抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展 旋轉性發(fā)作 姿勢性發(fā)作 語言性發(fā)作 雙眼突然向一側偏斜繼之頭部不自主同向轉動，伴有身體的扭轉，但很少超過180，部分患者出現(xiàn)繼發(fā)性全身性發(fā)作 發(fā)作性一側上肢外展、肘部屈曲、頭向同側扭轉、眼

10、睛注視著同側 不自主重復發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制 第二十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.1.1 運動性發(fā)作 嚴重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時內(nèi)消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹 第二十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.1.2感覺性發(fā)作 軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū) 特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性 眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等 第二十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.1.3自主神

11、經(jīng)性發(fā)作 出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等 病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)） 易擴散出現(xiàn)意識障礙，成為復雜部分性發(fā)作的一部分 第二十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.1.4精神性發(fā)作 記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事 情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒 錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變?nèi)酰碗s幻覺等 病灶位于邊緣系統(tǒng) 常為復雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強直陣攣發(fā)作 第二十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 1.2 復雜部分性發(fā)作 占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱為精神運動

12、性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇 1.2.1 僅表現(xiàn)為意識障礙 一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。成人“失神”幾乎毫無例外是復雜部分性發(fā)作，但在小兒應注意與失神性發(fā)作鑒別 第二十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.2.2 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 經(jīng)典的復雜部分性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止。發(fā)作通常持續(xù) 13分鐘第二十九張，PPT共一百零九

13、頁，創(chuàng)作于2022年6月自動癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應性的無意識活動。自動癥均在意識障礙的基礎上發(fā)生，伴有遺忘 。自動癥可表現(xiàn)為反復咂嘴、撅嘴、舔舌、牙或或吞咽（口、消化道自動癥）；或反復搓手、拂面，不斷地穿衣、脫衣、解衣扣、摸索衣服（手足自動癥）；也可表現(xiàn)為游走、奔跑、無目的的開門、關門、乘車上船；還可出現(xiàn)自言自語、叫喊、唱歌（語言自動癥）或機械重復原來的動作。臨床上以復雜部分性發(fā)作自動癥最常見。自動癥第三十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.2.3 表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀 復雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意

14、識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴散較快有關 第三十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.3 部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作 單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作，單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作 復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作 第三十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.全身性發(fā)作 2.1 全身強直陣攣發(fā)作意識喪失、雙側強直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒，隨后的發(fā)作分為強直期，陣攣期，發(fā)作后期 第三十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于

15、2022年6月全身強直陣攣發(fā)作第三十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.2 強直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與強直陣攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時處于站立位可劇烈摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波第三十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.3 陣攣性發(fā)作幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻

16、率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘慢波等第三十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.4 失神發(fā)作 2.4.1典型失神發(fā)作 兒童期起病，青春期前停止發(fā)作突然短暫的（510秒）意識喪失和正在進行的動作中斷可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣 每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前活動，醒后不能回憶 第四十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.4.2 非典型失神發(fā)作 起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌

17、陣攣。EEG顯示較慢的（2.02.5Hz）不規(guī)則棘慢波或尖慢波，背景活動異常。多見于有彌漫性腦損害患兒，預后較差第四十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.5 肌陣攣發(fā)作 為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群或某個肢體可見于任何年齡，常見于預后較好的特發(fā)性癲癇患者也可見于罕見的遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害 發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉ǖ谒氖龔垼琍PT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.6 失張力發(fā)作 是姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低

18、導致垂頸（點頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低電位活動 第四十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征的總稱 癲癇或癲癇綜合征的分類第四十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1與部位有關的癲癇第四十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央顳部棘波的良性兒童癲癇 313歲起病910歲為發(fā)病高峰 一側面部或口

19、角短暫的運動性發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏 中央顳區(qū)高波幅棘-慢波 卡馬西平、丙戊酸鈉 具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇 114歲 開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側陣攣、也可合并全身強直陣攣性發(fā)作及自動癥 一側或雙側枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘慢波或尖波 卡馬西平、丙戊酸鈉 原發(fā)性閱讀性癲癇 閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強直陣攣性發(fā)作 1.1與年齡有關的特發(fā)性癲癇 第四十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇 常在兒童或青年期起病 自主神經(jīng)和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包括錯覺

20、）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復雜部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復 單側或雙側顳葉棘波 額葉癲癇 任何年齡 單純或復雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作 發(fā)作持續(xù)時間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復雜的自動癥 易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài) 爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，或棘慢復合波 第五十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月頂葉癲癇 任何年齡 單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作 視幻覺或自身認知障礙（如偏身忽略）少見 局限性或廣泛性棘波 枕葉癲癇 伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作 可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)

21、作 常和偏頭痛伴發(fā) 兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài) 任何年齡 部位固定的單純運動性部分性發(fā)作 后期出現(xiàn)發(fā)作同側的肌陣攣 常可發(fā)現(xiàn)病因 背景活動正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波） 有特殊形式誘發(fā)的癲癇綜合征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換氣）促發(fā)也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇） 第五十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明 第五十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家族性

22、驚厥 生后23天 陣攣或呼吸暫停 約14%患者以后發(fā)展為癲癇 無特征性改變 良性新生兒驚厥 生后5天左右 頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作 尖波和波交替出現(xiàn) 良性嬰兒肌陣攣癲癇 12歲 短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣 陣發(fā)性棘慢波 第五十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月兒童期失神性癲癇 67歲 頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其它癥狀，但無肌陣攣性失神 雙側同步對稱的3Hz棘慢波 背景活動正常 青少年期失神癲癇 青春期 80%以上出現(xiàn)全身強直陣攣發(fā)作 廣泛性棘慢復合波 青少年肌陣攣癲癇 818歲 肢體的陣攣性抽動，多合并全身強直陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性 覺醒時全身強直陣攣性癲癇 1020

23、歲 清晨醒來或傍晚休息時發(fā)病表現(xiàn)為全身強直陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作 第五十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.2隱源性或癥狀性 推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段未能發(fā)現(xiàn)病因 第五十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預后West綜合征 出生后1年內(nèi)起病，37個月為發(fā)病高峰，男孩多見 肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征 一般預后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；5歲之前60%70%發(fā)作停止，40%轉變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強直陣攣發(fā)作 Lennox-Gastau

24、t綜合征 好發(fā)于18歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期 強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復合波（12.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征 易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預后不良 第五十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月肌陣攣失張力發(fā)作性癲癇 25歲發(fā)病，男孩多于女孩 首次發(fā)作多為全身強直陣攣性發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)13年 早期表現(xiàn)為47Hz的慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側同步的23Hz棘慢復合波及/或多棘慢復合

25、波 病程和預后不定 伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇 約在7歲起病，男孩多見 特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴重的雙側節(jié)律性陣攣性跳動 可見雙側同步對稱、節(jié)律性的3Hz棘慢復合波 治療效果差，且有精神發(fā)育不全 第五十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.3 癥狀性或繼發(fā)性 2.3.1 無特殊病因早期肌陣攣性腦病 生后3個月以內(nèi) 初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強直痙攣 抑制爆發(fā)性活動 可進展為高度節(jié)律失調(diào)，病情嚴重，第一年即可死亡 伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病出生后數(shù)月內(nèi) 常為強直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見 清醒和睡眠狀態(tài)時EEG均見周

26、期性爆發(fā)抑制的波型 預后不良，可出現(xiàn)嚴重的精神運動遲緩及頑固性發(fā)作，常在46個月時進展為West綜合征 其它癥狀性全身性癲癇 第五十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.3.2 特異性綜合征 癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或為主要特征的疾病，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實或疑為先天性代謝異常的疾病（苯丙酮尿癥、臘樣脂褐質(zhì)沉積病等） 第五十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身性又有部分性發(fā)作第六十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點新生兒癲癇 多見

27、于未成熟嬰兒 臨床表現(xiàn)常被忽略 嬰兒重癥肌陣攣性癲癇 出生后1年內(nèi)發(fā)病 初期表現(xiàn)為全身或一側的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波癲癇 由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂 Landau-Kleffner綜合征 38歲，男多于女 隱襲起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認及自發(fā)言語的迅速減少，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解 第六十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3.2 沒有明確的全身或部分性癲癇 包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身或部分型明確診

28、斷的病例，例如許多睡眠大發(fā)作的病例 第六十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月4特殊綜合征 包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作 第六十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2001年ILAE新提出的幾個經(jīng)過臨床驗證的癲癇和癲癇綜合征 家族性顳葉癲癇 具有不同病灶的家族性部分性癲癇 嬰兒游走性部分性發(fā)作 驚嚇性癲癇 第六十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 第二節(jié) 癲癇的診斷 第六十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷三步原則 是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征 發(fā)作性癥狀是否為癲

29、癇發(fā)作發(fā)作的病因是什么 第六十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【病史和體檢】完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義 現(xiàn)病史需包括：起病年齡 發(fā)作的詳細過程 病情發(fā)展過程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過既往史應包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應包括：各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關的疾病（如偏頭痛） 第六十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月【輔助檢查】腦電圖（EEG） 是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放

30、電，重復3次可將陽性率提高到52% 采用過度換氣、閃光刺激等誘導方法還可進一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據(jù)腦電活動的異常或正常來確定是否為癲癇 第六十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月常見四種腦電波 名稱 頻率范圍(Hz) 波幅(v) 節(jié)律 813 3080(枕、頂) 節(jié)律 1430 1030(額、顳) 節(jié)律 47 15180 節(jié)律 3 15180波和波稱”慢波”，單個出現(xiàn)無臨床意義，成組出現(xiàn)(3個)有臨床意義。第六十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第七十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第七十一張，PPT共一百零

31、九頁，創(chuàng)作于2022年6月圖 13-1 典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)第七十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月近年來廣泛應用的24小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖(video-EEG) 使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監(jiān)測記錄患者發(fā)作情況及相應腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關系 第七十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)影像學檢查 可確定腦結構異常或病變，對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助，有時可做出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等 MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變 圖 13-1 Flair像顯示左側海馬硬化 第七十四張，P

32、PT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月低血糖癥 【鑒別診斷】基底動脈型偏頭痛 發(fā)作性睡病 假性癲癇發(fā)作 暈 厥 短暫性腦缺血發(fā)作 1.多有明顯的誘因 2.抽搐多發(fā)作于意識喪失10秒鐘以后，且持續(xù) 時間短，強度較弱 3.暈厥引起的意識喪失極少超過15秒 鑒別見表13-11.多見于老年人 多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時2.腦電圖無明顯癇性放電不可抑制的睡眠 睡眠癱瘓 入睡前幻覺猝倒1.程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺 2.偏頭痛為雙側，多伴有眩暈、共濟失 調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運動障礙， 腦電圖可有枕區(qū)棘波血糖水平低于2mmol/L 常見于胰島細胞瘤或長期服降糖藥的型糖尿病患者 第七十五張

33、，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月特 點癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發(fā)作特點突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續(xù)時間及終止方式約12分鐘，自行停止可長達數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常（）（）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 第七十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 第三節(jié) 癲癇的治療 第七十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月

34、1.控制發(fā)作或最大限度地減少 發(fā)作次數(shù) 2.長期治療無明顯不良反應 3.使患者保持或恢復其原有的 生理、心理和社會功能狀態(tài) 目的 ：第七十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月堅持長期規(guī)律治療盡量單藥治療個體化治療長期監(jiān)控注意藥物用法嚴密觀察不良反應【藥物治療】確定是否用藥正確選擇藥物掌握停藥時機和方法一般原則一般原則第七十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 確定是否用藥半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應用藥 首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥 第八十張，PPT共一百零九

35、頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類型） 發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉 C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 兒童部分性發(fā)作A級：奧卡西平 B級：無 C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉 老年人部分性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪 B級：無 C級：卡馬西平 第八十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月成人全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強直-陣攣發(fā)作

36、A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級：無B級：無C級：無第八十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月拉莫三嗪對12歲以上兒童及成人的單藥治療：1. 簡單部分性發(fā)作2. 復雜部分性發(fā)作3. 繼發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ：1. 簡單部分性發(fā)作2. 復雜部分性發(fā)作3. 繼發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作4. 原發(fā)性全身

37、強直- 陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有 Lennox-Gastaut 綜合征的癲癇發(fā)作 第八十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月托吡酯主要用于難治性部分（包括單純部分及復雜部分）性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身性強直陣攣發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣及全身性發(fā)作的加用治療現(xiàn)已有用它作為單藥治療第八十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月左乙拉西坦用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療特點: 快速起效,作用持久 無臨床上藥物相互作用,使用簡單方便 耐受性好,不影響認知功能第八十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月奧卡西平臨床適應證與卡馬西

38、平相似其優(yōu)于卡馬西平之處在于本品沒有肝酶誘導作用，沒有藥物代謝的自身誘導作用及極少藥代動力學相互作用奧卡西平在體內(nèi)不轉化成卡馬西平或卡馬西平環(huán)氧化物對卡馬西平有變態(tài)反應的患者中23能耐受奧卡西平以奧卡西平取代卡馬西平可使發(fā)作頻率減少及精神癥狀減輕，并能改善警覺狀態(tài)及認知第八十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月加巴噴丁適應癥：用于成人和12歲以上兒童（伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作）的部分性發(fā)作的輔助治療也可用于312歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療第八十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第八十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月幾種常用藥的毒副作用苯妥英鈉：牙齦增生，毛發(fā)

39、增生，粒細胞減少，共濟失調(diào)等。 卡馬西平：眩暈，皮疹，粒細胞減少，肝功能損害等。 丙戊酸鈉：消化道癥狀，白細胞減少，肝功能損害。 苯巴比妥類：嗜睡，記憶力下降、肝炎。第八十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月苯妥英鈉所致牙齦增生第九十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月幾種常用藥的毒副作用氯硝西泮：鎮(zhèn)靜（成人多見）、共濟失調(diào)、偶見白細胞減少。拉莫三嗪：復視、頭暈、共濟失調(diào)、嗜睡皮疹、Stevens-Johnson綜合征、肝衰竭、再生障礙性貧血。、第九十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月幾種常用藥的毒副作用加巴噴丁：嗜睡、頭暈、疲勞、復視、感覺異常、健忘。 托吡酯：

40、厭食、注意力、語言、記憶障礙、感覺異常； 體重下降。奧卡西平：疲勞、困倦、復視、頭暈、共濟失調(diào)、惡心、 皮疹第九十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大 隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉 隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大 。代表性藥物丙戊酸鈉 隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平 劑

41、量與血藥濃度關系 第九十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 嚴密觀察不良反應 大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應用藥前應檢查肝腎功能和血尿常規(guī) 用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年 不良反應包括特異性、劑量相關性、慢性及致畸性 以劑量相關性不良反應最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關 多數(shù)常見的不良反應為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少 第九十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月5. 盡可能單藥治療 70%80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發(fā)作 單藥治療應從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無不良反應或不良反

42、應很輕，即為最低有效劑量 如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用 監(jiān)測血藥濃度以指導用藥，減少用藥過程中的盲目性 第九十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月6. 合理的聯(lián)合治療 下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療： 1.有多種類型的發(fā)作2.針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發(fā) 作時出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作3.針對患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在 月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效4.對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥第九十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月聯(lián)合用藥應注意 1. 不宜合用化學結構相

43、同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2. 盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種藥的副作用3. 合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度第九十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月7. 增減藥物、停藥及換藥原則 增減藥物：增藥可適當?shù)目欤瑴p藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用 AEDs控制發(fā)作后必須堅持長期服用，除非出現(xiàn)嚴重的不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)第九十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月7. 增減藥物、停藥及換藥原則 停藥：應遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強直陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制45年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應有緩慢減量的過程，一般不少于11.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥 換藥：如果一種一線藥物已達到最大