1、顯微鏡下多血管炎肺損害報告人 霍樹芬 導師 楊拴盈教授西安交通大學醫學院第二附屬醫院呼吸科 Email:國家自然科學基金資助項目（30570795） 教育部新世紀優秀人才支持計劃項目（NECT-06-0845） 陜西省科技攻關課題2007K09-01(3)病例回顧男性，62歲，發熱，咳、痰1月余，伴胸悶氣短；影像學提示：間質性肺炎； 實驗室檢查：BRT：WBC8.4109 Hb107g/l; URT：尿蛋白+，紅細胞114.80；尿蛋白定量：0.63；ESR：144mm/h；自身抗體系列：ANA+。 抗感染、抗纖維化及對癥處理后效不佳。請腎內科會診，行腎穿提示：符合ANCA相關性血管炎腎損害；

2、查ANCA（P-ANCA+ ,C-ANCA-,抗MPO-ELISA:98Ru，抗PRO-ELISA:15Ru）確診為MPA。 按MPA治療以上癥狀漸緩解。目前仍在隨訪中。研究目的總結MPA肺部損害的臨床表現及診斷條件。提高呼吸科醫師對該病的警惕性及認識水平。 全身性小血管炎的命名全身性小血管炎1994年Chapel Hill國際研討會韋格納肉芽腫病WGChurg-Strauss綜合征CSS顯微鏡下多血管炎MPAMPA的流行病學及臨床特征 系統性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統血管炎 本 質 可累及全身多個器官， 腎和肺是最重要的靶器官 國外報道發病率約3/100萬，迄今我國尚無確切的

3、發病率資料 肺累及率近乎50，誤診率約為92% 臨床表現多樣，缺乏特異性累 及發 病 率肺 累 及臨床特點 目前尚無統一的診斷標準現 況排除其他自身免疫病MPA33例WG5例1998年1月2008年1月Sorensen診斷條件資料與方法病例組對照組隨機抽取同期IPF10例嚴格篩選CTDV27例病例回顧法33例42例收集病例 MPA臨床癥狀1530癥狀貧血咳嗽、咳痰發熱浮腫乏力、納差胸悶、氣短咯血口眼鼻受累癥狀29 (87.88%)24 (72.73%)21 (63.64%)17 (51.52%)15 (45.45%)12 (36.36%)4 (12.12%)3 (9.09%)咳嗽、咳痰 24（

4、72.73%）胸悶、氣短 12（36.36%）咯血4（12.12%）干咳1（3.03%）胸痛1（3.03%）浮腫17（51.52%）腰疼7（21.21%）夜尿多5（15.15%） 少尿 4（12.12%） 排尿困難 3（9.09%） 貧血 29（87.88%）發熱 21（63.64%）乏力、納差15（45.45%）全身大關節癥狀6（18.18%）口眼鼻受累癥狀3（9.09%）出血點瘀斑2（6.06%）惡心7（21.21%）腹脹5（15.15%）腹瀉3（9.09%） 腹水 1（3.03%） 脫發 1（3.03%） MPA的臨床表現影像學表現本組病例均是應用兩種檢測法聯合檢測ANCA，應用IIF法

5、檢測PANCA、CANCA，ELISA法檢測抗MPO抗體、抗PR3抗體（以20Ru32（96.97)0C-ANCA陽性04（9.52）PR3滴度20Ru03（7.14）全陰性116（38.10）ANCA檢測結果MPA組對照組 PANCA陽性伴抗MPO抗體滴度20Ru，高度警示MPA。當然，ANCA陰性亦不能排除MPA。病理學檢查是診斷MPA的重要依據之一肺部侵害主要呈彌漫性改變，經皮肺穿刺活檢陽性率低出現腎損害時，腎穿刺活檢易明確病理診斷本組病理結果主要表現為增生性腎小球腎炎、新月體形成、局灶節段性腎小球硬化壞死，或小血管炎性損害組織病理學檢查為MPA患者HE染色病理切片，示腎小球血管炎細胞浸潤，突出于管腔，個別毛細血管壁纖維素樣壞死在以上條件基礎上：有咳、痰