1、淋 巴 瘤(Lymphoma)定義淋巴瘤是原發于淋巴結和結外淋巴組織、具有淋巴細胞分化特點的惡性腫瘤。Lymphoma當前概念:均屬惡性(由其生物學行為所決定)流行病學1.居各種惡性腫瘤第11位,占全部惡性腫瘤的2%-4%。分類(根據腫瘤組織結構和瘤細胞特點)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkins disease, HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)病因及發病機制 ( 不清)1.virus Murine、feline、 avian leukemias retrovi

2、ruses 成人T cell lymphoma-leukemia HTLV-1 Burkitts lymphoma EBV2.oncogenes Burkitts lymphoma: t(8;14) myc-Ig follicular lymphoma: t(14;18) bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22) c-abl,bcr3.Autoimmune& immunodeficieny Disease eg. 接受器官移植者 AIDS患者臨床特點無痛性淺表淋巴結腫大,以頸部淋巴結最多見;病變可從一個或一組淋巴結開始， 也可開始即為多發。淋巴瘤

3、結外器官相應癥狀(咽淋巴環、扁桃體、睥、胃腸道和皮膚等）。（約占1/3）小腸淋巴瘤易向其它淋巴結和全身其他組織、器官擴散，如脾、肝、骨髓。晚期可有發熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。病理形態學特點及分類肉眼觀： 淋巴結不同程度腫大。早期活動不 粘連，晚期粘連融合成結節狀。 切面灰白色、魚肉狀，質地較軟光鏡下： 淋巴結正常結構部分或全部破壞， 由腫瘤取代。 瘤組織成分較單一，以一種細胞類 型為主(monoclonality)。B-cell small lymphocytic 分子生物學檢測： 淋巴組織增生的單克隆性是目前為止診斷淋巴細胞腫瘤的最好依據。方法： B cell： monoclonal lig

4、ht chain(,) T cell： clonal T receptor gene rearrangement 不同種類的淋巴瘤在臨床表現和治療反應上有很大差異，因此，必須通過各項檢查識別出具有獨特臨床表現、組織學改變、免疫表型(B細胞：CD19、CD20；T細胞：CD45RO、CD2、 CD3)、遺傳學特征的淋巴瘤亞型，并進行分類。1948 Willis:“Nowhere in pathology has the chaos of names so clouded clear concepts as in the subject of lymphoid tumors”分類： NHL分類方法

5、多，分型繁雜 淋巴瘤的命名是依據腫瘤細胞與正常淋巴細胞分化各階段的相似程度而確定的。淋巴細胞轉化過程： 形態學 免疫表型 功能前胸腺細胞(BM) 未成熟胸腺細胞(胸腺皮質) 后胸腺細胞(髓質) T1(淋巴結副皮質區) 抗原刺激 T免疫母細胞 T2(記憶)LymphoplasmacyticDiffuse large cell,B-ib 由于人們對淋巴細胞認識的加深（單純形態學免疫表型和功能）和臨床治療方法的進步，淋巴瘤的分型在不斷地更新和完善。B cellKiel 分類 working formulation REAL 分類 WHO 分類 最新 分類原則細胞形態學特點： 某一分化階段的T or

6、B cell臨床預后： 低度、中度、高度惡性一般規律濾泡性比彌漫性惡性度低小細胞比大細胞惡性度低濾泡性淋巴瘤中年患者多見約占成人NHL40%-50%B細胞來源，表達CD19、CD20形成濾泡樣結構由中心細胞和中心母細胞構成預后良好 Follicular小淋巴細胞性淋巴瘤中老年患者多見90%以上為B細胞起源右彌漫性小細胞構成，細胞體積小，異型性小、核分裂少與慢性淋巴細胞性白血病重疊，幾乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易發生感染、溶血性貧血、血小板減少Diffuse彌漫性大B細胞淋巴瘤患者平均年齡60歲40%發生在結外由彌漫性大細胞構成，核空、核仁清楚大多數表達CD19、CD20，30%

7、有t（14;18）病程進展快Diffuse large cell,centroblastic周圍T細胞淋巴瘤 一組異質性腫瘤（多型性、T免疫母細胞）主要侵犯副皮質區，最后破壞整個淋巴結由核有扭曲的多形性細胞構成免疫表達CD2、CD3、CD5等T細胞標志T細胞受體單克隆性重排高度惡性，進展快Lymphoblastic(T),convolutedT cellBurkitt淋巴瘤（Burkitts lymphoma ）1.1958 ,Burkitts報道，非洲兒童； 兒童和青年人多見，男性多于女性2.好發于頜骨、顱面骨、腹腔器官及 CNS，一般不見于外周淋巴結或脾3.病理組織學特點：星天現象；腫瘤細胞呈生發中心小無裂細胞樣 （B細胞性淋巴瘤）4.可能與EB病毒感染有關。Burkitts lymphoma,starry-skyBurkitts lymphoma,mitoses