1、關(guān)于血液和造血系統(tǒng)疾病總論第一張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的范疇血細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的改變?cè)煅M織的結(jié)構(gòu)與功能變化止血與血栓機(jī)制的調(diào)節(jié)與血液有關(guān)的免疫功能內(nèi)皮細(xì)胞與血管新生的調(diào)控第二張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液學(xué)發(fā)展簡(jiǎn)史17 世紀(jì) 顯微鏡下看到了血細(xì)胞（Leeuwenhoek）19 世紀(jì) 確定血紅蛋白攜氧功能（Hoppe-Seyler） 發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的吞噬功能（Metchnikoff） 識(shí)別了血小板 （Addison）20 世紀(jì) 發(fā)現(xiàn)了血型 （Landsteiner) 血液學(xué)由描述性的生理-病理學(xué)發(fā)展為分 子水平的研究 第三張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

2、6月中國(guó)的血液學(xué)發(fā)展概況1934 年 中國(guó)建立了第一個(gè)血液實(shí)驗(yàn)室 （鄧家棟，北京協(xié)和醫(yī)院）1957 年 中國(guó)建立第一個(gè)血液學(xué)研究所（天津）1981 年 中國(guó)完成第一例異基因骨髓移植 （陸道培，北京人民醫(yī)院）1986 年 首次應(yīng)用全反式維甲酸治療急性早幼粒細(xì) 胞白血病（王振義，上海瑞金醫(yī)院） 第四張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液和造血器官的構(gòu)成血液包括血細(xì)胞和血漿 與血液病有關(guān)的血漿成分: 凝血因子、免疫球蛋白 以及細(xì)胞因子 血細(xì)胞來(lái)自造血器官第五張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月造血器官第六張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月骨髓的解剖結(jié)構(gòu)骨髓在骨髓腔中紅骨髓是骨髓

3、腔中的造血組織，由網(wǎng)狀細(xì)胞、血管、神經(jīng)和網(wǎng)狀纖維所支持造血組織的細(xì)胞有兩大類(lèi) 造血細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞第七張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月骨髓的功能所有的血細(xì)胞皆由骨髓中的造血干（祖）細(xì)胞分化、成熟而來(lái)。基質(zhì)細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞）通過(guò)物理支持、產(chǎn)生細(xì)胞因子、分泌細(xì)胞外基質(zhì)等方式，為血細(xì)胞生成提供條件。第八張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月The beginning of Stem Cell research can be dated back to Ernst Neumann, who was appointed professor of pathology at Koeni

4、gsberg in 1866 and described in a preliminary communication 5, the presence of nucleated red blood cells in bone marrow (BM) saps. He concluded in his subsequent papers, that during postembryonic life, erythropoiesis and leukopoiesis are taking place in the BM. On the basis of his observation, Ernst

5、 Neumann was the first to postulate the BM as blood forming organ with a common SC for all hematopoietic cells. Zech,N.H., Shkumatov,A. Koestenbauer,S.: Die magic behind stem cells. Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo. 24, Nr. 6 (2007) 208 - 214第九張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于202

6、2年6月第十一張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十四張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液系統(tǒng)疾病的病理分類(lèi)數(shù)量的變化數(shù)量/性質(zhì)同時(shí)變化性質(zhì)的異常有外界因素失血性貧血免疫性溶血性貧血粒細(xì)胞缺乏ITP巨幼細(xì)胞貧血缺鐵性貧血高鐵血紅蛋白血癥無(wú)外界因素再生障礙性貧血紅細(xì)胞增多癥血友病白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS血紅蛋白病遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥Pelger-Heut 畸形第十五張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病常見(jiàn)的癥狀和體征 蒼白、乏力、心悸 皮膚粘膜出血、月經(jīng)過(guò)多 發(fā)熱 黃疸

7、 骨痛 淋巴結(jié)、肝、脾腫大特殊體征：巨舌、胸骨壓痛、單側(cè)肢體腫脹、巨脾第十六張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十七張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血常規(guī) 貧血時(shí)查網(wǎng)織紅細(xì)胞;白細(xì)胞異常 時(shí)需鏡下分類(lèi);血小板減少要復(fù)查骨髓穿刺與活檢 確定或排除造血干細(xì)胞疾 病或血液腫瘤。 診斷明確的貧血或凝血因 子缺 少不需骨髓檢查第二十張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查（二）血液生化 膽紅素（Bi

8、l）、乳酸脫氫酶（LDH）、 球蛋白（Globulin）、血清鐵、葉酸、 VitB12免疫學(xué)檢查 免疫分型、免疫球蛋白定量細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查 染色體、融合基因干細(xì)胞培養(yǎng)影像學(xué)檢查 平片、CT、MRI、同位素檢查、 PET組織活檢第二十二張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月PreB- ALL第二十三張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 有血液學(xué)異常并不一定 是血液病。第二十四張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（一）肝臟疾病肝臟疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝 貧血營(yíng)養(yǎng)不良、失血、溶血、ACDWBC病毒、脾亢、藥物 血小板脾亢、酒精肝出血傾向凝血因子缺

9、乏、DIC、FBG缺陷全血細(xì)胞減少第二十五張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（三）腎臟疾病腎臟疾病腎功能不全尿毒癥HUS 貧 血EPO減少、溶血、血液透析出 血血小板功能受損VWF缺乏、白細(xì)胞功能缺陷 ?淀粉樣變性AL型第二十六張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月系統(tǒng)性疾病的血液學(xué)異常（四）感染性疾病感染性疾病細(xì)菌、病毒、結(jié)核、寄生蟲(chóng)、霉菌 貧 血生成減少、破壞增加、失血、ACDWBC病毒、沙門(mén)氏菌利什曼體、結(jié)核 血小板產(chǎn)生受抑、消耗過(guò)多免疫破壞血小板增多全血細(xì)胞減少骨髓抑制、骨髓壞死網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)激活類(lèi)白血病反應(yīng)白 細(xì) 胞 增 多中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)

10、胞出血菌栓、DIC、血管滲漏第二十七張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的治療原則去除病因 子宮肌瘤 缺鐵性貧血 子宮切除術(shù)控制致病機(jī)理 免疫性血小板減少性紫癜 免疫 抑制劑補(bǔ)充或去除血液成份 血友病 補(bǔ)充凝血因子 巨球蛋白血癥 血漿置換對(duì)癥治療- 小腸淋巴瘤并出血貧血輸血支持治療 第二十八張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的特殊性 血液病較少見(jiàn)，而其它系統(tǒng)疾病發(fā)生血 液學(xué)異常更多見(jiàn) 血液病特有的臨床表現(xiàn)少見(jiàn)，多系統(tǒng)受 累的情況多見(jiàn) 發(fā)現(xiàn)血液學(xué)異常容易，確定病因難 血液病改善癥狀較容易， 但治愈難第二十九張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液病的幾個(gè)關(guān)鍵詞造血

11、干細(xì)胞（HSC）細(xì)胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型 （Immunophenotyping）克?。–lone）凋亡（Apoptosis）化療（Chemotherapy）靶向治療 （Target-therapy）融合基因 （Fusion gene）高凝狀態(tài) （Hypercoagulation）第三十張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月學(xué)好血液病的建議 仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，認(rèn)真進(jìn)行體檢，有目 的地申請(qǐng)輔助檢查。 形態(tài)學(xué)觀察十分重要！ 盡可能參加門(mén)診。 謹(jǐn)慎對(duì)待治療藥物。第三十一張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月著名的血液學(xué)參考書(shū)和雜志參考書(shū) Wintrobes Clinical Hematology Williams Hematology HematologyBasic priciple and practice 鄧家棟血液病學(xué)雜 志 Blood British Jounal of haematology Haematologica 第三十二張，PPT共三十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月獲得Nobel獎(jiǎng)的血液學(xué)家們卡爾蘭德斯泰納（Karl Landsteiner，發(fā)現(xiàn)血型，1930）喬治豪依特惠普爾（George Hoyt Whipple）喬治理查茲邁諾特（George Richards Minot）以肝臟治療惡性貧血，1934威廉姆帕里墨菲（Willia