1、 特發性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 血液系統疾病1 講授內容概述1病因與發病機制2臨床表現及實驗室檢查3診斷與鑒別診斷4治療4特發性血小板減少性紫癜2紫癜性疾病發病占出血性疾病的1/3范圍血管性紫癜：由血管壁結構或功能異常所致 如單純性紫癜、感染性紫癜范圍血小板性紫癜：由血小板原因導致 血小板減少：再障、白血病、脾亢、免疫性血小板減少型紫癜 血小板功能異常：血小板病、血小板無力癥、原發性血小板增多癥1.1 概述13 定義：ITP或稱免疫性血小板減少性紫癜，是一組細胞+體液免疫介導的PLT過度破壞、生成受抑所致的出血性疾

2、病。ITP概述主要特征：血小板減少皮膚粘膜內臟出血巨核細胞成熟障礙抗血小板自身抗體ITP概述1特發性血小板減少性紫癜4 血小板除衰老外，在生理性止血時，本身解體并釋放全部活性物質時消耗四三二一1.2 血小板的生成和調節1特發性血小板減少性紫癜是從骨髓成熟的巨核細胞胞質裂解脫落的具有生物活性的小塊胞質血小板從原始巨核細胞到釋放血小板入血需要8-10天進入血液的血小板約2/3存在于外周循環，其余儲存在肝臟和脾臟五血小板進入血液后，壽命為7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺組織中被吞噬破壞5特發性血小板減少性紫癜1.2血小板的生成和調節16 特發性血小板減少性紫癜1.2 血小板的生成和調節17 特發

3、性血小板減少性紫癜1.2 血小板的生成和調節1正常增殖過程中，巨核細胞的成熟過程是：原始細胞幼稚細胞顆粒型產板型巨核細胞脫去PLT裸核消失特發性血小板減少性紫癜是這樣滴！ITP發生幼稚型 顆粒型產板型PLT巨核細胞成熟障礙8 特發性血小板減少性紫癜1.3 活化血小板表面的粘附力19 特發性血小板減少性紫癜1.4 血液細胞成分的電子顯微圖像110 特發性血小板減少性紫癜1.5 生理性止血的過程1生理性止血是機體重要的保護機制之一多因子和機制相互作用，維持精確平衡的結果包括血管收縮、血小板血栓形成、血液凝固三個過程三個過程相繼發生并相互重疊、密切相關血小板在生理性止血過程中居于中心位置11 特發性

4、血小板減少性紫癜2.1病因：不明，與下列因素有關2感染：細菌或病毒；80%ITP發病前有上感；感染后加重，病毒感染后發生免疫因素：PLT生存期縮短，有PLT相關抗體；免疫抑制治療有效肝脾的作用： 產生PAIg 的部位；肝脾是破壞血小板的場所巨核細胞成熟障礙：PAIg還作用于巨核細胞，造成巨核細胞成熟障礙雌激素： ITP以40歲前女性多見；雌激素有抑制血小板生成作用；增強單核巨噬細胞對帶有抗體的血小板吞噬作用12 特發性血小板減少性紫癜2.2 ITP：發病與免疫因素213 特發性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現3特征具體表現起病成人ITP一般起病隱匿出血傾向皮膚、黏膜出血-瘀點、紫癜、瘀斑、外傷

5、后不易止血鼻出血、牙齦出血也較常見嚴重內臟出血少見，但月經過多較常見乏力是ITP的臨床癥狀之一，部分患者表現的更為明顯血栓形成傾向ITP不僅是一種出血性疾病，也是一種血栓前疾病其他長期月經過多可出現失血性貧血14 特發性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現315 特發性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現3急 慢 性 ITP 的 區 別急性ITP慢性ITP發病年齡兒童50%40歲女青年病史1-2w前有上感史（80%）無法確定發病時間起病急緩臨床表現皮膚出血有有粘膜出血鼻出血，牙齦出血鼻出血，牙齦出血內臟出血嘔血便血咯血尿血陰道出血嘔血便血咯血尿血陰道出血脾腫大無可有輕度脾腫大PLT數目2010*9/L

6、2010*9/L骨髓巨核細胞數量N/輕度增高顯著增高骨髓巨核細胞發育明顯障礙輕度障礙16 特發性血小板減少性紫癜3.2 實驗室檢查3PLT計數減少，平均體積增大，功能正常，血小板動力學無明顯加速BT出血時間（BT）延長，血塊收縮不良-凝血時間（CT）正常骨髓巨核細胞骨髓巨核細胞數量正常或增加；巨核細胞成熟障礙，幼稚型、顆粒性巨核細胞，產板型30%；紅系、粒系、單核系正常抗體血小板相關抗體（PAIg）、血小板相關補體陽性貧血可有不同程度正常細胞性或小細胞低色素貧血溶血少數可發現自身免疫性溶血（Evans綜合征）17 排除其他繼發性血小板減少癥骨髓檢查巨核細胞數正常或增高，有成熟障礙體檢脾臟一般不

7、增大至少2次化驗血小板計數減少，血細胞形態無異常診斷要點：特發性血小板減少性紫癜診斷與鑒別診斷418特發性血小板減少性紫癜鑒別診斷4鑒別診斷需要和各種繼發性血小板減少性紫癜相鑒別過敏性紫癜：繼發性血小板減少性紫癜：MDS：白血病：19 特發性血小板減少性紫癜過敏性紫癜與ITP實驗室檢查4.1原理過敏性紫癜ITPPLT正常100-30010*9/L正常下降巨核細胞骨髓巨核C正常時占有核C0.58 %；形態和成熟度有助于判定PLT病因正常巨核細胞多為未成熟型血塊回縮時間血液凝固后，PLT向外伸出偽足牽拉纖維蛋白網，導致血塊回縮正常回縮不良出血時間BT檢查皮膚血管止血功能，包括血管壁收縮和粘和，PL

8、T黏附、聚集和釋放延長延長凝血時間CT反映內源性凝血系統功能與PLT功能無關，故ITP時CT正常正常正常凝血酶原時間PT反映外源性凝血系統功能正常正常束臂試驗毛細血管脆性實驗陽性陰性20 其它免疫抑制劑治療脾切除糖皮質激素 首選療法，有效率80%一般治療：特發性血小板減少性紫癜治療5急癥處理21 PLT3010*9/LPLT1010*9/LPLT 10-3010*9/L久治不效者可不予治療重型ITP，應大劑量糖皮質激素靜注，大劑量丙球靜注有嚴重出血威脅生命時，可輸注血小板應嚴格臥床，避免外傷，需緊急處理，可靜脈注射糖皮質激素經治療4-6周，血小板仍30109/L，應重復骨穿，確診ITP可行脾切

9、除5.1 一般治療5特發性血小板減少性紫癜久治不效者經初步治療或脾切除后，血小板仍30mg/d方可維持療效 有激素應用禁忌證禁忌癥：小于2歲、妊娠、不能耐受手術常用藥物：長春新堿 環孢素A：主要用于難治性ITP5.3 ITP的二線治療5特發性血小板減少性紫癜24 1、適應癥1.血小板 20109/L 2.出血嚴重、廣泛3.顱內出血傾向或已發生4.手術前或分娩前1.血小板輸注:成人1020單位/次2.靜注丙球:0.4g/kgd 35天3.甲潑尼龍: 1g/d，35天5.4 ITP的急癥處理5特發性血小板減少性紫癜2、措施25 特發性血小板減少性紫癜課堂測評61、（2000）關于ITP的概念，描述

10、錯誤的是A、急性ITP與感染因素有關 B、血小板壽命縮短C、骨髓巨核細胞總數減少 D、急性型ITP多見于兒童E、臨床上是較常見的一種出血性疾病答案 C2、（2000）符合再生障礙性貧血的表現是 符合ITP的表現是A、骨髓巨核細胞增多，大多為顆粒性巨核細胞B、骨髓巨核細胞數量顯著減少C、骨髓巨核細胞增多，原始巨核細胞顯著增多D、骨髓巨核細胞增多，小巨核細胞增多E、骨髓巨核細胞增多，病態巨核細胞增多 答案 B A26 特發性血小板減少性紫癜課堂測評63、（2012）女性，25歲。間斷牙齦出血、皮膚瘀斑2個月，反復發生口腔潰瘍。查體：雙下肢和腹部散在瘀斑，淺表淋巴結無腫大，鞏膜無黃染，腹軟，肝肋下未

11、及，脾肋下剛觸及。化驗血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，為除外繼發免疫性血小板減少性紫癜，最重要的檢查是A、血小板功能 B、血小板抗體 C、抗核抗體譜 D、腹部B超E、胸部X線片答案 B4、（2000 ） 關于ITP的概念，描述錯誤的是A、急性型ITP與感染因素有關 B、骨髓巨核細胞數量顯著減少C、骨髓巨核細胞總數減少 D、急性型ITP多見于兒童E、臨床上是較常見的一類出血性疾病答案 C27 特發性血小板減少性紫癜課堂測評6共用題干（2010）女性，26歲，1周來無明顯原因出現皮膚散在出血點，伴牙齦出血，1天來出血加重。急診化驗PLT 810*9/L，臨床診

12、斷為ITP5、支持該患者診斷的臨床表現是A 口腔潰瘍 B 面部蝶形紅斑 C 脾臟不大 D 肌肉血腫答案 C6、該患者可能出現的實驗室檢查結果是A凝血時間延長，血塊收縮良好 B出血時間可延長，血小板平均體積偏大C抗核抗體陽性，抗磷脂抗體陽性 D骨髓巨核細胞減少，產板型增多答案 B7、對該患者首選的治療措施是A血小板成分輸注 B靜脈點滴長春新堿C靜脈點滴糖皮質激素 D急診脾切除答案 A28 特發性血小板減少性紫癜課堂測評6共用題干（2009）女性，30歲，8個月來月經量多，1周來皮膚瘀斑伴牙齦出血，不挑食，無光過敏和口腔潰瘍，查體：脾肋下剛觸及，化驗血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常規（），骨髓檢查粒紅比例正常，全片見巨核細胞138個，其中產板型4個8、最可能的診斷是A再生障礙性貧血 B ITP C 脾功能亢進 D MDS答案 B9、最有助于診斷的進一步檢查是A血小板抗體 B腹部B超 C 骨髓活檢 D骨髓干細胞培養答案 A10、若化