1、膈疝的圍術期麻醉管理1第1頁，共71頁。先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia，CDH新生兒先天性膈疝1200015000新生兒圍術期死亡的主要疾病之一約占90%延發性先天性膈疝 Late presenting congenital diaphragmatic hernia新生兒期以后才診斷約占5%30%2第2頁，共71頁。病例一新生兒先天性膈疝3第3頁，共71頁。病史資料年齡: 出生后一天性別: 男主訴: 產前已診斷為先天性膈疝4第4頁，共71頁。出生病史G2P1, GA: 37 w, C/S出生情況: 體重: 2860 g 身高: 49 cm產婦病史: 孕

2、期無藥物、射線接觸史 無全身性疾患 HBsAg(-); HBeAg(-)5第5頁，共71頁。病史GA 24周時 產前超聲左側先天性膈疝無羊水過多 羊膜腔穿刺 無染色體異常6第6頁，共71頁。病史擇期C/S，出生后: 哭聲微弱, HR:60100 bpm;肌張力;青紫氣管插管,正壓通氣 HR100bpm肌張力改善 膚色轉紅Apgar評分: 4(1)8(5)經口插入胃管持續減壓7第7頁，共71頁。病史體檢 舟狀腹;左側呼吸音 腹鳴音 BP65/45 實驗檢查Hb Hct MCV Plt PT PTT INR 13.8 40 105 320 14.5 51.4 1.3 ABG (呼吸機) PH PC

3、O2 PO2 HCO3 BE K 7.332 41.8 105.6 22.2 -2.9 4.1心彩超 輕度TR, PFOEKG RV肥大8第8頁，共71頁。胸片9第9頁，共71頁。該不該馬上行急診手術？還需哪些準備？誘導策略？需要做哪些監測？麻醉管理注意事項？10第10頁，共71頁。麻醉己有外周靜脈氯胺酮 3 mg羅庫溴銨 2 mg環狀軟骨按壓 O2/air 七氟醚1.0%2.5%右橈脈置管G24,測壓右頸內靜脈置管,4F雙腔5cm肛溫監測暖風機32術中輸液 70ml pRBC 30ml11第11頁，共71頁。手術平臥，肋下切口左膈肌缺損 1 3 cm腸管、胃、脾臟被拉回腹腔 補片修補升結腸扭

4、轉360順時鐘復位后腸壁顏色轉紅闌尾切除手術歷時2h30min，術后帶管送ICU。 12第12頁，共71頁。胸片術前術后13第13頁，共71頁。術后術后第4天拔管拔管后呼吸平穩術后第6天轉入普通病房14第14頁，共71頁。討 論第15頁，共71頁。CDH簡介16第16頁，共71頁。發生率1:2500出生多為散發 左側占70-85%流行病學Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., 200417第17頁，共71頁。病理不限于橫膈肺發育不良肺泡數 支氣管發育 肺血管異常 (容量 肌性成份)肺高壓腸旋轉不良Nelson Textbook of Pediatric

5、s, 17th ed., 200418第18頁，共71頁。合并畸形中樞神經系統異常食道閉鎖臍膨出 心血管缺損綜合征:trisomy 21, 13, 18, Brachmann-de Lange, Pallister-Killian19第19頁，共71頁。膈疝的直接的病理生理:壓迫肺發育不良 表面活性物質系統功能不全肺泡動脈內肌化增強肺高壓重癥者可伴有左心室發育不良20第20頁，共71頁。橫膈缺損: 3類型后外側Bochdalek疝:80%, 左側五倍于右側, 缺損最大前側Morgagni疝: 2%食道裂孔疝: 18%21第21頁，共71頁。CDH處理產前診斷產后診斷圍產期治療手術治療22第22

6、頁，共71頁。產前診斷產前超聲:孕期24.2 w時診斷率59%超聲心動圖羊膜穿刺術：染色體畸形23第23頁，共71頁。產后診斷嚴重呼吸窘迫舟狀腹縱隔偏移X線24第24頁，共71頁。25第25頁，共71頁。CXR at Birth26第26頁，共71頁。27第27頁，共71頁。膈疝28第28頁，共71頁。術前術后29第29頁，共71頁。30第30頁，共71頁。圍產期治療首先生產時間剖宮產?Betremieux P,et al. Prenat Diagn 2002;22:98894ECM0中心關注點肺發育不良:保持適當通氣肺動脈高壓:31第31頁，共71頁。處理氣管插管輕柔通氣不要試圖擴張發育不良

7、的肺鼻胃管,動脈內監測,中心靜脈導管American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 911-91532第32頁，共71頁。處理正壓通氣PIP 25 cm H2O導管前SaO285%PaCO2 45-55 mmHg， pH ( 7.35)American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 911-91533第33頁，共71頁。Am J Respir Critl Care Med 2002; 166: 911-91534

8、第34頁，共71頁。圍產期治療通氣可允許性高碳酸血癥: “輕柔通氣” 避免過度通氣和氣壓傷氣道峰壓7.25， PIP 90% ( FiO260%)iNO, HFOV, or ECMO最佳手術時間？尚無定論數小時數周：ECMO（病情無法穩定）肺血管阻力穩定，無明顯右向左分流Paediatric Respiratory Reviews 2004; 5(Suppl A): S277S28238第38頁，共71頁。麻醉處理吸氧去氮麻醉誘導氣道處理監測麻醉維持區域阻滯肺血管痙攣39第39頁，共71頁。吸氧去氮建議吸氧至少60s 避免正壓通氣壓力過高胃在胸腔內食管下段括約肌功能不全40第40頁，共71頁。

9、麻醉誘導誘導劑量丙泊酚 33.5mg/kg氯胺酮 12mg/kg阿托品 0.02mg/kg:防止心動過緩41第41頁，共71頁。麻醉誘導方法要求麻醉誘導期平穩，保證充分的供氧不用肌松藥清醒插管、淺麻醉+表麻、慢誘導氣管插管自主呼吸, 新生兒咽喉反射遲鈍優點 膈肌張力疝孔保持收縮狀態避免更多的內容物疝入胸腔避免加重呼吸循環功能障礙缺點清醒插管 掙扎、哭鬧、屏氣氧耗增加，缺氧及迷走刺激時易發生心動過緩，心律失常慢誘導氣管插管 麻醉深度偏淺咽喉反射胸腹壓力耗氧量， 缺氧性心搏驟停42第42頁，共71頁。麻醉誘導方法用肌松藥-快速誘導關鍵在于要用低潮氣量、低氣道壓和高呼吸頻率快速誘導輔助和控制呼吸環狀

10、軟骨按壓保證了誘導期充分氧合防止大量氣體被壓入胃腸道呼吸、循環意外。43第43頁，共71頁。氣道處理琥珀膽堿: 大劑量2-3mg/kg非去極化肌松藥劑量不變,起效較成人快,作用較成人長44第44頁，共71頁。監測SpO2 右手和一側足 主要監測肺外R-L分流的情況雙腔中心靜脈導管動脈內監測體溫監測45第45頁，共71頁。麻醉維持中高劑量嗎啡類藥物循環功能穩定Fentanyl ( 1525 g/kg)Fentanyl (25100g/kg)46第46頁，共71頁。區域阻滯骶管阻滯嗎啡類藥物和非去極化肌松藥劑量47第47頁，共71頁。肺血管痙攣BP下降!靜脈回流受阻?輸液，正性肌力藥?肺外R-L分

11、流:右手-足SpO2差增大處理嗎啡類藥物，通氣，FiO2 NO吸入術后調整通氣參數48第48頁，共71頁。麻醉處理小結保留自主呼吸？ VS 快速誘導？仔細調控通氣和氧合PaCO2 100 mmHg避免N2O吸入!以防腸內脹氣抑制應激反應: 鎮痛藥，肌松藥，控制呼吸區域阻滯注意肺血管痙攣發作避免體溫下降49第49頁，共71頁。病例二延發性先天性膈疝50第50頁，共71頁。病史資料年齡: 3歲性別: 男體重：18kg主訴: 持續性續嘔吐8小時，伴發熱、心動過速、呼吸急促過去史：在其新生兒期有反復發作的非典型的發熱的病史體檢：血壓正常，有輕度呼吸困難，左胸壁呼吸音較低直腸溫度為39.2。51第51頁

12、，共71頁。病史資料實驗室檢查：血紅蛋白15.0g/100ml白細胞計數28.6109/lpH7.30,堿剩余-9.7mmol/l血清鉀4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l52第52頁，共71頁。術前X胸片左側胸腔大片模糊影縱隔推向右側53第53頁，共71頁。術前處理靜脈補液處理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急診手術54第54頁，共71頁。該不該馬上行急診手術？還需哪些準備？誘導策略？用肌松藥嗎?需要做哪些監測？麻醉管理注意事項？55第55頁，共71頁。麻醉預充氧3min處理后己有外周靜脈快速誘導氯胺酮35mg芬太尼75m

13、g琥珀膽堿20mg氣管插管試圖插入鼻飼管失敗麻醉維持：七氟醚以及維庫溴銨右橈脈置管G22,測壓右頸內靜脈置管,5F雙腔5cm肛溫監測56第56頁，共71頁。術中麻醉誘導后，血壓73/52mmHg,心率131/min誘導后14min，患者突發室顫立即予以心臟按壓，電復律，補液以及藥物復蘇，收效甚微57第57頁，共71頁。緊急手術處理緊急左肋下切口剖腹手術發現胃、脾和一部分小腸疝入左側胸腔在橫膈左側后外側的缺損處擴大2cm的切口回納臟器從食管中取出大量胃內容物 通過橫膈破口進行心內按摩發現心臟灌注不足。進一步的液體復蘇藥物恢復了竇性節律和自動血液循環。循環衰竭持續了10min沒有肉眼可見的腸缺血表

14、現給予預防性抗生素58第58頁，共71頁。術后胸片。肺不張滲出59第59頁，共71頁。術后術后第10天后拔管術后有癲癇發作和痙攣發作Glasgow昏迷指數為6分（眼：2分，語言反應：2分,運動反應：2分）術后24d的CT和MRI檢查顯示腦萎縮和腦室擴大的缺氧性腦損害術后兩年后仍然有腦癱、癲癇和視覺損害。60第60頁，共71頁。討 論第61頁，共71頁。多數先天性膈疝(CDH) 在新生兒期發病延期發病時肺已基本發育完全反復發作呼吸困難慢性肺部感染急性呼吸道、消化道癥狀62第62頁，共71頁。患兒發病前沒有臨床癥狀。呼吸道的異常和胃腸道癥狀，胸片示膈部的陰影能夠明確診斷左側膈疝。立刻解除被擴張的胃部對胸部的壓迫非常重要插入胃管不能解除壓迫必須馬上采取其他策略直接胸腔切開解除壓迫縱隔炎經皮針胃部引流污染胸膜造成積膿肺部損傷造成氣胸的風險63第63頁，共71頁。麻醉誘導面罩正壓通氣會使腹腔臟器膨脹胃內容物返流保留自主呼吸的插管很危險快速插管-安全選擇64第64頁，共71頁。胃部擴張壓迫大血管引起低氧血癥不同病人放射線檢查結果不同一個病人不同時期結果也不同，會有不同臟器疝