1、歡迎進入學習 課堂皮膚血管炎過敏性紫癜變應性皮膚血管炎結節性紅斑色素性紫癜性皮膚病概述是指原發于皮膚血管壁及其周圍的炎癥性疾病。組織病理表現為血管內皮細胞增生、腫脹，血管壁及其周圍有炎癥細胞浸潤、紅細胞外滲，纖維蛋白樣變性或呈肉芽腫增生。由于血管的大小、范圍、炎癥反應的程度以及發病機制的不同，其皮膚表現為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、結節、壞死和潰瘍等多種損害，可伴有其他系統的癥狀和體征。病因病機:病毒、細菌、藥物。與免疫反應有關。分類:根據浸潤細胞的種類、有無肉芽腫的形成和侵犯血管的大小等進行分類。過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又名變應性紫癜(allergic pu

2、rpura)及許蘭亨諾紫癜(schonlein-henoch)，是一種變應性毛細血管及細小血管的血管炎。其特征是血小板不減少性紫癜，皮膚及粘膜均可出現瘀點、瘀斑及血腫等，或伴有關節、腹部和腎部受累。其好發于兒童和青年。病因病機病因:細菌(溶血性鏈球菌)、病毒、食物或藥物等均可誘發本病，物理因素如寒冷可使本病發生或加重。發病機理:由于免疫復合物在血管壁或腎小球沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎癥，血管壁通透性及脆性增高，形成壞死性血管炎，產生紫癜和各種局部或全身癥狀。臨床表現皮損特點:紫斑出現前可有咽痛、低燒、頭痛及全身不適等前驅癥狀。皮損為成批發生的針尖至黃豆大小的散在瘀點或

3、瘀斑，多對稱，呈紅色，稍隆起，壓之不腿色，可融合。經過23周，顏色由暗紅變黃褐色而消退，但新皮疹成批發生。可并發丘疹、風團、水皰及血皰等，皮疹微癢痛。如僅有皮損而無內臟損害者稱之為單純性紫癜；伴有腹痛、腹瀉、便血者，稱為胃腸型紫癜(腹型)；伴有關節腫脹和疼痛者，稱為關節型紫癜；伴有血尿、蛋白尿者稱為腎型紫癜。好發部位:下肢小腿伸側，廣泛者累及上肢及軀干。病程12月，遷延12年，常復發。過敏性紫癜過敏性紫癜實驗室檢查、病理毛細血管脆性試驗陽性。血沉加快。可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板計數、出凝血時間、凝血因子等正常。組織病理真皮淺層毛細血管和細小血管發生白細胞破碎性血管炎:血管內皮細胞腫脹，管

4、腔閉塞，血管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細胞浸潤，且有核塵，并有水腫和紅細胞外滲。診斷及鑒別診斷根據皮疹為瘀點及瘀斑，壓之不褪色，以小腿伸側為主，多對稱，血小板計數正常，或合并胃腸道、關節或腎臟等表現，可以確診。應與血小板減少性紫癜及急腹癥、風濕性關節炎及其他腎臟疾病相鑒別。血小板減少性紫癜:血小板計數減少，廣泛內臟出血，出血時間延長。與急腹癥、風濕性關節炎及其他腎臟疾病相鑒別:由于本病有自限性及皮疹，鑒別不難。治療單純性紫癜可用復方路丁、鈣劑、維C及抗組胺劑。皮質類固醇激素適用于皮損嚴重或并有發熱及關節型、腹型、腎型紫癜。免疫抑制劑適用于頑固的慢性腎型紫癜，可選用環磷酰

5、胺或硫唑嘌呤等。積極去除可能的致病因素，防止呼吸道感染，停用可疑藥物。臥床休息，嚴密觀察胃腸道及腎臟損害。飲食清淡，保持腸道通暢，去除腸道寄生蟲。變應性皮膚血管炎allergic cutaneous vasculitis是一種主要累及真皮淺層毛細血管和小血管的過敏性、炎癥性皮膚病。好發于青年男女小腿、踝部、上肢。皮疹呈多形性損害，以紫癜、結節、壞死、潰瘍為特征，對稱分布，可伴系統損害，反復發作，慢性經過。病因病機與III型變態反應密切有關。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內都可產生免疫復合物，引起補體活化、中性粒細胞浸潤及破壞，導致組織壞死而引起本病。臨床表現皮損特點:皮損多形性，包括

6、紅斑、丘疹、紫癜、瘀斑、水皰、血皰、結節、潰瘍等，其特征表現是高起性紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色，紫癜上可發生血皰、壞死及潰瘍。潰瘍愈后遺留萎縮性疤痕，自覺疼痛、燒灼。多對稱，可泛發。可有發熱、頭痛、乏力和關節痛等全身癥狀。繼發內臟損害，稱反應性系統性血管炎。好發部位:下肢、臀部及上肢、軀干等。慢性病程，急性發作，常遷延數月至數年。變應性皮膚血管炎變應性皮膚血管炎變應性皮膚血管炎變應性皮膚血管炎實驗室檢查、病理血沉加快、中性粒細胞增高、血小板計數減少、貧血、高球蛋白血癥、補體下降、類風濕因子陽性。組織病理:真皮乳頭下到網狀層的毛細血管炎和小血管炎，毛細血管擴張，內皮細胞腫脹、滲出，

7、管腔狹窄、閉塞，血栓形成，管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管周圍有中性粒細胞浸潤，可見核碎裂、核塵和紅細胞外溢等。免疫病理:血管壁有IgG免疫球蛋白及補體C3沉積。診斷及鑒別診斷根據急性發作，慢性經過，反復發作，皮損多對稱分布在下肢，以斑丘疹、瘀斑、紫癜、結節和潰瘍等多形性皮損同時存在為特征，有疼痛和灼熱感，結合組織病理變化可確診。鑒別:過敏性紫癜:兒童和青少年，皮損形態單一，主要為瘀斑、瘀點而無結節各潰瘍，可伴關節酸痛、胃腸癥狀和尿中出現蛋白和紅細胞。丘疹壞死性結核疹:青年，損害對稱分布于四肢伸側、關節附近和臀部，呈暗紅色實質性丘疹或中心壞死性結節，無紫癜。有結核史或結核病灶。組織病理檢查有結

8、核病變。治療抗生素，適用于有明顯感染時。口服維生素C、復方路丁、潘生丁、阿司匹林、消炎痛及氨苯砜等。嚴重泛發者，可用皮質類固醇激素治療，如潑尼松2040mg/d。積極尋找病因，預防感染，去除炎性感染病灶，停服可疑藥物。急性發作臥床休息，抬高患肢減輕水腫。補充多種維生素。結節性紅斑(erythema nodosum)發生于下肢皮下脂肪的炎癥性結節性皮膚病。好發女青年小腿伸側及大腿，春秋發病。基本損害為紅色疼痛性結節和斑塊，3-6周消退，不破潰、不留疤。病因病機病因:鏈球菌、結核菌、病毒、真菌、衣原體、藥物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等。我國以結核病多見。發病機理可能屬III型或IV型變態反應。

9、臨床表現皮損特點:發疹前有發熱、乏力、咽痛、關節痛或肌肉疼痛等前驅癥狀。皮損為鮮紅色、疼痛性黃豆至鴿蛋大結節(直徑1-5cm)，對稱發生，稍高出皮面， 皮溫高，水腫發亮，境界清楚，質地中等，自覺痛及壓痛。皮損由鮮紅色到紫紅，漸成黃褐色，6-8周消退，不化膿、不破潰、不融合、不留疤。好發部位:小腿伸側、大腿、上肢及臀部。病程1-2年，易在月經期、勞累或感冒后復發。結節性紅斑實驗室檢查、病理白細胞計數正常或稍高，血沉加快，抗“O”滴度及血清丙種球蛋白可增高，結核菌素試驗常為陽性。組織病理真皮深層血管周圍慢性炎性細胞浸潤，脂肪小葉間隔內的小血管內膜增生，管壁有淋巴細胞及中性粒細胞浸潤。中小血管充血、

10、紅細胞滲出，管腔部分閉塞但不發生血栓。診斷及鑒別診斷發病急，小腿伸側發生鮮紅、對稱性結節，有疼痛及壓痛，結節不破潰，數周自行消退，發病前有感染史或用藥史，好發青年女性春秋季節，不難診斷。鑒別:硬紅斑:起病緩慢，多見于中老年女性，結節多在小腿屈側，可融合，觸之較硬，疼痛較輕，易破潰而發生潰瘍，結節消退后留有疤痕。治療臥床休息，抬高患肢減輕水腫。去除病灶，治療原發病，選用抗生素。疼痛者服用非激素類抗炎藥如消炎痛、阿司匹林、布洛芬等。炎癥較重，疼痛較劇烈、結節較多者，可應用皮質類固醇激素如強的松、地塞米松等。10%碘化鉀合劑，每次10ml ，每日3次。皮損處外涂皮質激素軟膏或硫磺魚石脂軟膏，可選用去

11、炎松混懸液0.3ml局部注射。色素性紫癜性皮膚病pigmentary purpuric dermatosis是一組好發于小腿的以瘀點和色素沉著為特征的毛細血管炎性皮膚病，包括進行性色素性紫癜性皮炎、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎及毛細血管擴張性環狀紫癜。好發小腿，病程緩慢，長達數年，有自愈傾向。病因病機發病與重力和靜脈壓升高有關，長期站立或靜脈曲張，靜脈壓升高，紅細胞外滲，含鐵血黃素沉著。是否存在免疫機理尚未確定。臨床表現進行性色素性紫癜性皮炎(progressive pigmentary purpuric dermatosis):又稱Schamberg病。成年男性小腿伸側、踝部、足背。皮損初為群集針

12、尖大小紅色瘀點，后密集成片，向周圍擴大，中間棕褐色，辣椒粉樣新瘀點不斷出現在陳舊皮損內或其邊緣，無自覺癥狀，可自愈。色素性紫癜性苔蘚樣皮炎pigmented purpuric lichenoid dermatosis又稱Gougerot-Blum病4060歲男性小腿細小鐵銹色苔蘚化丘疹，伴紫癜樣損害，融合成境界不清的苔蘚樣斑塊，伴有毛細血管擴張，自覺瘙癢，慢性病程。毛細血管擴張性環狀紫癜purpura annularis telangiectodes青年女性下肢小腿對稱性紫紅色環狀斑疹，直徑1-3cm，皮損中央逐漸消退，顏色為棕褐、黃褐、紫褐色，邊緣又出現辣椒粉樣新皮疹慢慢向四周擴展呈同心環形、半環形。毛細血管擴張性環狀紫癜實驗室檢查、病理毛細血管脆性試驗陰性。組織病理:真皮乳頭層毛細血管內皮細胞腫脹，毛細血管周圍紅細胞外溢，有淋巴細胞、組織細胞浸潤。含鐵血黃素沉著。免疫病理:真皮乳頭血管壁有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。診斷及鑒別診斷好發于雙下肢，臨床表現結合組織病理，診斷不難。鑒別:靜脈曲張性郁積性皮炎:有靜脈曲張，多發生在一側下肢，皮疹似濕疹樣損害，有時可出現潰瘍。過敏性紫癜:兒童，大小不等瘀點和瘀斑，常伴有腹痛及關節和腎改變。組織病理無含鐵血黃素。三型區別:毛細血管擴張性環狀