1、2021年川崎病冠狀動脈病變超聲診斷要點一 ,川崎病CA 1的病理特點血管川崎病存在3種相互關聯的血管病變過程:1.急性自限性壞死性動脈炎(necrotizing arteritis, NA)(1 ) NA呈自限性過程，開始并結束于發熱的2周內。(2)NA開始于內皮，并依次破壞內膜、內彈力層、中膜、外 彈力層和外膜，形成囊狀動脈瘤，可導致動脈瘤破裂或血栓形成。(3 ) NA主要累及冠狀動脈和中等大小具有肌層和彈力纖維的 非冠狀動脈(腋窩、肋間或髂骨、腸系膜肌動脈等)。2 .亞急性或慢性(subacute/chronic, SA/C)血管炎(1 ) SA/C血管炎與川崎病發病非同步，可以在發病的

2、2周內 開始并持續數月至數年，并與LMP病變密切相關。(2 ) SA/C血管炎自血管外膜或血管周圍組織開始，并在進展 到管腔的過程中不同程度地損傷血管壁，可呈輕微擴張的梭形狀態 (梭形動脈瘤)或進行性擴張形成囊狀動脈瘤，并可形成血栓。3 .管腔肌成纖維細胞增生(luminal myofibroblastic proliferation, LMP )。LMP導致不同程度管腔狹窄。LMP可以在發病的2周內開始 并持續數月至數川崎病派出三支隊伍破壞血管：1.急性動脈炎是先頭部隊，2周結束戰斗，從血管內部往外破 壞，可能導致囊狀動脈瘤。.亞急性及慢性血管炎是后援部隊，基本就是打持久戰，戰斗 力很強，可

3、能持續數年，從血管外部往內部破壞，也可形成動脈瘤。.最后一種管腔肌成纖維細胞增生，聽名字就知道是砌墻的， 可能導致血管壁明顯增厚導致管腔狹窄。也可能持續數年。看到這里，各位看官應該明白為啥川崎病病人復診頻率頻繁，且 可能跨越數年了。二川 崎病 CAL 的定X1 .定義：川崎病CAL包括冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤(coronary artery aneurysm, CAA )形成、冠狀動脈狹窄和閉塞等。臨床上判斷CAL的主要依據是冠狀動脈內徑的絕對值，其優點 是數值直觀、測量簡便，但由于受到患兒年齡的影響，有一定局限性。鑒于我國尚未建立相關標準，Z值的應用也未形成共識，故本建 議推薦在判斷CAA大

4、小時，采用以下綜合指標(表1)。三、川崎病超聲心動圖檢測經胸超聲心動圖對檢測冠狀動脈近段異常具有高度的敏感性和 特異性，是目前診斷CAL的首選方法。冠狀動脈的常規測量內容有5 項：(1 )左冠狀動脈主干(left main coronary artery, LMCA);(2 )左前降支(left anterior descending , LAD )近段;LCX;RCA 近段；(5)RCA 中段。上述5項為每例患兒都應測量的部位，有冠狀動脈擴張尤其是 巨大CAA的患兒應盡可能測量RCA遠端甚至后降支。除了測量管腔內徑（血管內緣至內緣距離）外，還應觀察管腔內 是否有血栓形成和狹窄。由川崎病弓I起的LMCA擴張往往不累及開口，但大多伴有LAD和（或）LCX擴張。川崎病 CAL 心肌缺血的評估hi川崎病同樣可能導致兒童發生心肌缺血因為通常無癥狀或癥狀 被忽略，因此對于有嚴重CAL的患兒需注意評估是否存在心肌缺血。經胸超聲心動圖可評估