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文檔簡介
1、顱骨嗜酸性肉芽腫病史患兒,男,3歲,自覺右顳部軟組織局限性腫脹,有壓痛感橫軸位:T1WI T2WIECT想知道結果嗎?術后病理結果:嗜酸性肉芽腫病例2患兒,男,2歲,左顱頂部局部皮膚隆起,質軟,無紅腫熱痛,臨床懷疑皮脂腺囊腫,術后病理排除本病。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥以前曾用名:組織細胞增生癥X根據年齡、部位、病理、臨床表現不同分為3大類:(1):Letterer-Siwe disease,占10,多發生與3歲以下兒童,嬰幼兒發熱,皮疹,肝、脾、淋巴結腫大,多數一年內死亡(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、顱骨缺損(3):嗜酸性肉芽
2、腫,占70,兒童和青年人多見,主要局限于骨骼,孤立性病灶多見,10最終發展為多發病灶。影像表現骨骼改變多表現為局限性骨質缺損,多發生于扁骨,顱骨多見,脊柱次之,四肢長骨發生于骨干少見,干骺段可見(其中股骨最常見)脊柱侵犯多發生于胸腰椎,可單發也可多發,病灶位于椎體中央導致壓縮性改變,呈銀幣狀,板狀椎體,扁平椎,可合并椎旁軟組織影;椎間隙保持正常;椎弓溶骨性破壞易誤診為惡性腫瘤。影像表現LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwe disease ,表現為中下肺肺紋理增多;片狀磨玻璃樣浸潤,早期可表現為彌漫性濃霧狀彌漫性肺泡實變影;網狀顆粒彌漫性分布;可合并彌漫性肺纖維化。影像學特點顱骨地圖樣破壞、內外板雙邊征、扁平椎、骨質破壞溶骨性、膨脹新及病變多發、多變、此起彼伏、自愈傾向。肺部磨玻璃狀或濃霧狀浸潤、廣泛網制及軟性顆粒、點片影及蜂窩肺等也具有特點。鑒別診斷白血病
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