1、痙攣病理生理解析基本概念 運動控制的基本環節：骨關節、肌肉、神經 肌肉的功能：固定關節，驅動肢體。 肌肉功能障礙：無力/麻痹、痙攣/攣縮。 上運動神經元綜合癥：運動控制障礙。 腦卒中、腦外傷、腦癱、脊髓損傷等。 病理/病理生理基礎：肌肉張力和收縮異常。 功能問題：活動、生活自理、社會參與障礙。第1頁/共43頁肌肉異常興奮n肌肉痙攣肌肉痙攣(spasticity)(spasticity)：指肢體運動或身體/心理應激時誘發速度依賴性肌肉強烈收縮，導致關節活動障礙或失能的肌肉病理生理狀態。n肌肉過度活躍肌肉過度活躍(over activity(over activity：肢體運動或身體/心理應激時誘

2、發速度依賴性肌肉張力過高，收縮力過強，致使關節活動的靈活性不同程度地降低的肌肉病理生理狀態。 n肌肉張力過高肌肉張力過高(hypertonia)(hypertonia)：安靜或運動時肌肉緊張度超過生理水平的肌肉功能狀態。第2頁/共43頁肌張力的運動學分類 靜態肌張力：指人體安靜情況下肌肉保持的緊張度，是維持身體各種姿勢以及正常活動的基礎。 動態肌張力：指人體運動時肌肉的緊張度，是保證肌肉運動速度、力量和協調的基礎。第3頁/共43頁肌張力的神經分類 肌源性肌張力 脊髓性肌張力 去腦強直第4頁/共43頁解剖與生理 上、下運動神經元 運動單位 牽張感受器：肌梭和Golgi腱器官 脊髓中間神經元 脊髓

3、反射 脊髓上的影響：皮層脊髓束、皮層網狀脊髓束、皮層紅核脊髓束等。第5頁/共43頁肌源性肌張力 指肌肉自身的靜態張力。這種靜態張力在支配肌肉的神經纖維被切斷后依然存在。第6頁/共43頁脊髓性肌張力 也稱為反射性肌張力，指神經末梢的刺激沿感覺神經上行的沖動在脊髓被整合，反射性地通過運動神經纖維導致外周肌肉的收縮所產生的肌張力。第7頁/共43頁脊髓性痙攣的特點 階段性多突出通路一致的撤除 通過累積性興奮緩慢而漸進式的達到興奮狀態 一個節段的傳入活動可引起多個節段意外的反應 屈肌、伸肌可能同時興奮第8頁/共43頁去大腦強直 是運動神經元興奮通過纖維、肌梭、纖維后刺激運動神經元，導致牽張反射亢進的狀態

4、。 切斷脊髓后根后肌張力亢進消失，則是型肌張力亢進狀態；切斷后根后仍是肌張力亢進狀態，則是型肌張力亢進狀態。第9頁/共43頁腦型痙攣的特點 單突觸通路興奮性增高 反射活動迅速增高 痙攣多發生在抗重力肌 屈肌反射的表現：拇指背伸，踝、膝、髖關節屈曲，腹肌收縮第10頁/共43頁肌痙攣機制 腦內化學產生機制學說： 過度興奮運動神經元池的概念： 繼發于缺乏脊髓上的影響，喪失神經元過度警惕與興奮性抑制 其他理論： 中樞側枝發芽、突觸前抑制喪失、去神經過度敏感、5-HT、SP第11頁/共43頁運動神經元亢進學說 運動系統是從中樞神經運動核團發出纖維到達脊髓前角的運動細胞，再從運動細胞發出神經纖維到達肌梭的

5、體系。 運動神經纖維有相動型運動纖維支配相動型核袋纖維，緊張型運動神經纖維支配張力型核袋纖維和核鏈纖維。相動型核袋纖維針對肌梭的牽張而起反應使形成弛緩狀態，調節牽張反射。張力型核袋纖維和核鏈纖維總是保持一定的活動，控制緊張性反射。第12頁/共43頁牽張反應控制障礙？ 有學者認為痙攣是相動性牽張反射亢進，即動態運動神經元(1)活動性過高狀態；強直是張力型牽張反射亢進，即靜態運動神經元(2)活動性過高的狀態。 但是也有實驗證實可以否定肌痙攣是由運動神經元亢進所引起的學說。 第13頁/共43頁運動神經元亢進學說 運動系統是從中樞直接與運動細胞相連接，控制其肌肉。 有學者提出： 痙攣是由脊髓前角細胞的

6、運動細胞功能亢進所致。 強直是由運動神經元功能亢進所致。 第14頁/共43頁和運動神經元聯合機制 也有學者提出運動神經元向側方發芽至錐體束纖維變性消失的運動神經元接合部，從而增加運動神經元的興奮性傳入，形成肌痙攣。 第15頁/共43頁突觸前抑制減弱學說 Delwaide提出肌痙攣的原因在于突觸前抑制的減弱。 以后的研究中，在截癱患者中證實了a纖維突觸前抑制的減弱，但在腦血管病的患者中否定了a纖維突觸前抑制的減弱。 第16頁/共43頁脊髓中間運動神經元 在正常運動控制與痙攣都發揮重要作用 Ia與Ib肌纖維分別通過二類中間運動神經元產生效果 高爾基氏器產生最大肌張力 Ib神經元接受脊髓上與脊髓固有

7、影響興奮主縮肌或抑制拮抗肌活動 Ia運動神經元接受肌梭Ia纖維活動通過接受主縮肌或抑制拮抗肌活動防止過分收縮第17頁/共43頁中間運動神經元 通過Ia中間神經元交互抑制的強化發揮作用，受到脊髓上的調控 對Ia神經元若無脊髓上的影響產生共同收縮或腦源性痙攣 雪旺氏細胞直接a運動神經元傳入，通過關閉主縮肌活動，另外通過拮抗肌Ia運動神經元的介導，導致回返性抑制過程。 雪旺氏細胞抑制在SCI增強第18頁/共43頁返回抑制學說 Renshaw細胞對運動神經元、運動神經元、a中間神經元均有抑制作用。 正常人由控制Renshaw細胞的上級中樞按運動方式來控制調節，相應于運動神經元a抑制中間神經元來調節運動

8、。但當控制Renshaw細胞的上級中樞產生障礙時，此調節機制不存在，出現肌痙攣。 上級中樞通過錐體外束的網狀脊髓束影響Renshaw細胞。 第19頁/共43頁脊髓上影響 在隨意運動與病理生理痙攣至關重要 Rothwell:皮層運動神經元病理途徑 軀干平衡與精細手功能均起源于運動皮層 減輕手肌張力可改善被動與粗大功能，但不能最大程度改善精細運動 皮層脊髓束起源于大腦多個部位：額葉錐體外系細胞、扣帶回、頂葉中央后回等第20頁/共43頁脊髓上的影響 橋腦中央網狀脊髓束與 前庭脊髓束側是伸肌在腦部的病理基礎 通過感覺運動皮層輸入，橋腦系統易化ar肢體伸肌運動神經元 在脊髓腹內側部分與脊髓運動神經元發現

9、前庭脊髓束側，刺激傳導束后a與r神經元產生屈肌抑制、伸肌興奮 腦干核團具有伸肌興奮性影響第21頁/共43頁脊髓上的影響 延髓網狀側束抑制伸肌，受到皮層控制，皮層損傷后下肢伸肌系統過分活躍 皮層前庭脊髓束：興奮伸肌抑制屈肌 中央網狀脊髓束：屈肌占優勢第22頁/共43頁痙攣從何而來？ Dietz and Berger: Gamma rigidity 在r運動神經元過度激惹，肌梭過分緊張，Ia神經元高度興奮 Delwaide:缺乏對Ia中間神經元活動的抑制、興奮性的影響；拮抗肌無抑制，使肌梭介導的速度依賴性阻力增加。第23頁/共43頁痙攣的常見誘因 關節快速活動 各種疼痛 各種情緒激動和緊張 各種內

10、臟器官疾病的發作 尿潴留、泌尿系統感染 便秘 自主神經功能紊亂第24頁/共43頁痙攣的部位分類 全身性 區域性 局灶性第25頁/共43頁全身性General第26頁/共43頁區域性Regional第27頁/共43頁局灶性Focal第28頁/共43頁強直（rigidity ） 是依賴于肌肉長度的牽張反射亢進狀態。常見于帕金森病及帕金森綜合征等錐體外系疾病中，錐體外系損傷時出現。 被動活動強直肌時，從運動開始到結束有始終如一的阻力感（鉛管現象lead-pipe phenomenon）或有阻力及無阻力的情況反復交替出現的齒輪現象（cog-wheel phenomenon）。 齒輪現象是屈肌與伸肌交互

11、控制障礙所致。伴有靜止性震顫的肌強直狀態下易體現出齒輪現象。 第29頁/共43頁強直的腦內化學發生機制學說 帕金森病是由于黑質紋狀體多巴胺神經元變性而使多巴胺減少，出現肌強直。 多巴胺神經細胞變性原因尚未充分闡明。可能與自由基的毒性作用有關。 也有學者認為與谷氨酸類和激肽類的免疫機制有關。 第30頁/共43頁強直的紋狀體-蒼白球病變學說 較重肌強直的患者行功能性核磁或PET檢查發現紋狀體-蒼白球區域有較強的活動性。 推測蒼白球在肌強直中起重要作用。 第31頁/共43頁強直的間接路徑活動亢進學說 直接路徑：從紋狀體直接向蒼白球內節與黑質網狀部發出抑制性投射。 間接路徑：從紋狀體發出的抑制性投射先

12、到蒼白球外節，再到丘腦下核，再從丘腦下核發出興奮性投射至蒼白球內節與黑質網狀部。當基底核團病變時，導致間接路徑活動亢進，形成蒼白球內節和黑質網狀部神經亢活動增加，抑制了紅核黑質的活動。對紅核黑質的過度抑制減弱了反射活動的抑制，形成亢進狀態，從而產生強直。肌強直有可能是包括-機制等在內的多突觸性牽張反射亢進所致（1993年Hallett）。 第32頁/共43頁混合型(rigidospasticity) 合并有痙攣和強直特征的狀態。牽張肌肉時起初有較強的阻力感，繼續牽張時阻力稍減弱，但不消失一直持續到牽張的最后。許多的腦損傷者的肌張力狀態常是痙攣及強直混合存在。第33頁/共43頁混合型的肌電特征

13、中樞性損傷致肌張力亢進的狀態可從被動牽張肌肉的肌電圖檢查結果來區別。 肌電圖的反射性放電狀態： 肌痙攣是在相動性牽張反射牽張后即出現肌肉放電； 肌強直是在張力性牽張反射持續牽張時肌肉出現同一振幅的放電； 混合型張力亢進則是牽張后出現高振幅的放電，以后振幅逐漸減少但肌肉放電持續存在。 第34頁/共43頁肌張力異常與代表疾病 第35頁/共43頁第36頁/共43頁肌張力的運動學分類 靜態肌張力：指人體安靜情況下肌肉保持的緊張度，是維持身體各種姿勢以及正常活動的基礎。 動態肌張力：指人體運動時肌肉的緊張度，是保證肌肉運動速度、力量和協調的基礎。第37頁/共43頁肌源性肌張力 指肌肉自身的靜態張力。這種

14、靜態張力在支配肌肉的神經纖維被切斷后依然存在。第38頁/共43頁脊髓性肌張力 也稱為反射性肌張力，指神經末梢的刺激沿感覺神經上行的沖動在脊髓被整合，反射性地通過運動神經纖維導致外周肌肉的收縮所產生的肌張力。第39頁/共43頁返回抑制學說 Renshaw細胞對運動神經元、運動神經元、a中間神經元均有抑制作用。 正常人由控制Renshaw細胞的上級中樞按運動方式來控制調節，相應于運動神經元a抑制中間神經元來調節運動。但當控制Renshaw細胞的上級中樞產生障礙時，此調節機制不存在，出現肌痙攣。 上級中樞通過錐體外束的網狀脊髓束影響Renshaw細胞。 第40頁/共43頁全身性General第41頁/共43頁強直的間接路徑活動亢進學說 直接路徑：從紋狀