1、原發性縱隔腫瘤原發性縱隔腫瘤 Primary mediastinal tumorPrimary mediastinal tumor一、定義： Definitionn縱隔(mediastina)： 指左右側胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。 二、縱隔分區：二、縱隔分區：Mediastinal subregionMediastinal subregionn以胸骨柄下緣與第四胸REGION椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。 n縱隔內含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導管、神經、淋巴管等組織。 上縱隔上縱隔Superior mediastinumSuperior me

2、diastinumn前上縱隔（氣管前壁以前的部分）n后上縱隔（氣管前壁以后的部分）下縱隔下縱隔inferior mediastinuminferior mediastinum n前縱隔（心包前）n中縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位）n后縱隔（心包后）三、好發部位三、好發部位 common sitescommon sitesn前上縱隔：胸內甲狀腺腫，胸腺瘤。n前下縱隔：畸胎瘤n后縱隔： 神經源性腫瘤n中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。 縱隔腫瘤和囊腫的好發部位 前縱隔 上縱隔 后縱隔 中縱隔 胸腺瘤 胸腺瘤 神經原腫瘤 心包囊腫 畸胎瘤 淋巴瘤 腸原性囊腫 支氣管囊腫 淋巴管瘤 甲狀腺瘤 淋巴瘤

3、血管瘤 甲狀旁腺瘤 脂肪瘤n縱隔腫瘤大多為良性，惡性較少。 四、常見的縱隔腫瘤四、常見的縱隔腫瘤Common primary mediastinal Common primary mediastinal tumors tumors 1.1.神經源性的腫瘤神經源性的腫瘤n 多起源于交感神經,少數起源于外圍神經這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區內以單側多見一般無明顯癥狀，長大壓迫神經干或惡變侵蝕時可發生疼痛 縱隔神經源性腫瘤可分為兩大類：n()植物神經系統腫瘤：大多起源于交感神經惡性的有神經母細胞瘤及節細胞神經母細胞瘤，良性的有神經節細胞瘤尚有少數發生于迷走神經的神經纖維瘤n (2) 起源于外圍神經

4、的腫瘤：良性的有神經鞘瘤和神經纖維瘤臨床上這兩類腫瘤表現相似，故有人統稱為神經纖維瘤多發生于脊柱神經根或其近側段，亦有少數來自肋間神經惡性者有惡性神經鞘瘤及神經纖維肉瘤2.2.畸胎瘤、皮樣囊腫畸胎瘤、皮樣囊腫多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方根據胚層來源雖可分為:表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤（含外，中，內三種胚層組織）表皮樣囊腫表皮樣囊腫 n來自外胚層，囊腫內含有：毛發、皮脂、牙齒、神經組織等。皮樣囊腫皮樣囊腫 n來自中、外胚層，囊腫內含有：毛發、皮脂、牙齒、神經組織等外，還有肌肉、腺體?；チ龌チ?n畸胎瘤多為實質性，內含大小不同，數目不等的囊腫囊壁常有鈣化片，內有來自內、中、外胚層的組

5、織，囊腫內含有：毛發、皮脂、牙齒、神經組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。n畸胎類瘤為惡性 3.3.胸腺瘤胸腺瘤n多位于前上縱隔呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚多為良性，包膜完整 n分上皮細胞型，淋巴細胞型和混合型三類n臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官 n約合并重癥肌無力反之，重癥肌無力的患者中約有半數以上有胸腺瘤或胸腺增生異常 胸腺胸腺n中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能）n功能：1.產生T淋巴細胞。 2.分泌胸腺素。n重量： 出生：1012g 青春期：2050g 成年：525gn部位：前上縱隔n外形：“H”狀 重癥肌無力n定義：特定部位橫紋肌快速運動后疲乏無力。n病因：不清

6、n分類： 眼肌型：眼瞼下垂、復視、 軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力呼吸困難。 混合型：多見，為全身多肌群無力。4.4.縱隔囊腫縱隔囊腫 n均因胚胎發育過程中部分胚細胞異位而引起,屬良性，多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚 n較常見的有:n 支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點：內膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。n食管囊腫：后縱隔，特點：內膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。n心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點：內膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。5.5.胸內異位組織腫

7、瘤胸內異位組織腫瘤 n胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等 。n如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側性且不規則。淋巴源性腫瘤不宜手術，多用放射治療或化學藥物治療。 6.6.其他腫瘤其他腫瘤 n一般有血管源性，脂肪組織性，結締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。n較為少見 五、臨床表現：五、臨床表現：Clinical ManifestationClinical Manifestationn癥狀取決于腫瘤的良、惡性、大小、部位、生長速度、有無內分泌表現，一般說：三分之二的病人無癥狀，僅體檢時X線發現。 1.1.胸痛、胸悶：胸痛、胸悶：n最常見，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性

8、腫瘤侵入臨近神經和骨骼時，則疼痛劇烈。 2.2.壓迫神經系統壓迫神經系統 n如壓迫交感神經干時，出現Horner綜合癥n壓迫喉反神經出現神經嘶啞，n壓迫臂叢神經出現上臂麻木，肩胛區疼痛及向上肢放射性疼痛。n啞鈴狀神經源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。 3.3.呼吸道癥狀：呼吸道癥狀： （1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）。（2）呼吸困難（甲狀腺 壓迫呼吸道）（3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）（4）破入呼吸系統可出現發熱，膿痰甚至咳血。 4.4.壓迫大血管：壓迫大血管：n壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓升高。n壓迫上腔靜脈可出現包括有面部上肢腫脹發紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合

9、癥。 5 5食道癥狀食道癥狀 n吞咽困難（腫瘤壓迫食管）6.6.特異性癥狀：特異性癥狀：n對確診意義較大n如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；n咳出頭發樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內的畸胎瘤；n伴重癥肌無力為胸腺瘤等。 六、診斷六、診斷 Diagnosis Diagnosis n除了上述臨床表現對診斷有重要參考意除了上述臨床表現對診斷有重要參考意義外，下列檢查有助于診斷。義外，下列檢查有助于診斷。 胸部X線檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽運動上下移動，是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等。X線正側位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，有無鈣化或骨影等。斷層

10、攝片，CT或核磁共振更能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關系。必要時做心血管造影或支氣管造影，能進一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關系，提高確診率。 .超聲掃描 有助于鑒別實質性，血管性或囊性腫瘤。.放射性核素 I碘掃描可協助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽性率54.5%88.9%。近年，胸內甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷。 .活檢 頸部腫大淋巴結活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。 .氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查 有助于鑒別診斷，但應用較少。 .診斷性放射治療（小劑量Gy） 在短期內能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。 n7.血漿內某些激素的測定： 懷疑 甲狀旁腺瘤 甲狀旁腺素 嗜鉻細胞瘤 兒茶酚氨 胚胎細胞腫瘤甲胎蛋白（AFG）和 絨毛膜促性腺激素（HCG） 鑒別診斷1.肺內腫瘤（中央型肺癌癥狀纖維支氣管鏡。2.主動脈瘤呈梭形，與心臟的搏動一致，有雜音。主動脈造影可以明確。3.包