1、整理ppt吉蘭巴雷綜合癥護理查房神經內科神經內科整理ppt主要內容l病歷介紹病歷介紹l相關知識介紹相關知識介紹l護理問題護理問題l護理措施護理措施整理ppt定義定義 吉蘭-巴雷綜合（GuillainBarresyndrome，GBS）是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病，經典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），臨床表現為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。整理ppt整理ppt病因和發病機制病因和發病機制l病因雖然未完全明了，但近年的相關研究取得

2、了很大的進展，多數學者強調本病是一種急性免疫性疾病，多種因素均能誘發本病，但以空腸彎曲菌等前驅感染為主要誘因，巨細胞病毒占第二，其他還有EB病毒、帶狀皰疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原體感染等，致病機理與巨細胞病毒相似。疫苗接種引起的主要是狂犬疫苗（發生率1/1000），其他可能有麻疹疫苗、破傷風類毒素和脊髓灰質炎口服疫苗（發生率百萬分之一）。整理pptl免疫遺傳因素 人群中前驅感染雖有相同的病原體，但僅少數人發生此病，從而推測存在遺傳背景的易感個體也順理成章，如特異性的HLA表型攜帶者，受到外來刺激引起異常免疫反應，破壞神經原纖維。整理ppt臨床分型臨床分型l1、急性炎癥性脫髓鞘性神經

3、病（AIDP）在T細胞、補體和抗髓鞘抗體作用下，周圍神經和感覺神經纖維同時受累，呈現多灶節段性髓鞘脫失，伴顯著巨噬細胞和淋巴細胞侵潤，軸突相對完整。l2、急性運動軸突型神經病（AMAN）結合免疫復合物（補體和特異性抗體）的巨噬細胞經Ranvier結侵入運動神經原纖維的髓鞘和軸突間隙，共同對軸膜行以免疫性攻擊，引起運動神經軸突瓦勒（wallerian）樣變性。整理pptl3、急性運動感覺軸突型神經病（AMSAN）也是軸突wallerian樣變性為主，但同時波及運動和感覺神經原纖維，病情大多嚴重，恢復緩慢。l4、Miller-Fisher綜合癥（MFS）為吉蘭巴雷綜合癥特殊亞型，目前尚缺乏足夠尸解

4、病理資料。臨床主要表現為眼部肌肉麻痹和共濟失調，無肢體癱瘓。患者血清抗GQ1b抗體增高。而支配眼肌神經末梢、本體感覺通路和小腦神經元均富含此種神經節苷脂。整理ppt臨床表現臨床表現l任何年齡均可患病，但以學齡前兒童居多。我國患兒常以空腸彎曲菌為前驅感染，故而農村多于城市，且夏秋發病多，病前可有腹瀉、上呼吸道感染史。整理pptl1、運動障礙：是本病主要臨床表現。呈急性或亞急性起病，四肢尤其下肢遲緩性癱瘓是本病的基本特征。兩側基本對稱，肢體遠端為主，或近遠同時受累。癱瘓可能在數天或者數周內由上而上發展，但絕大多數進行性加重不超過34周。進展迅速者可在起病24小時或者稍長時間內出現嚴重肢體癱瘓和或呼

5、吸肌麻痹，后者見呼吸急促，聲音低微和發紺。部分患者伴有對稱或不對稱的腦神經麻痹，以核下性面癱多見，其次是展神經。當波及兩側、時，患者嗆咳、聲音嘶啞、吞咽困難，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困難，危及生命。個別也有由上而下發展的癱瘓。整理pptl2、感覺障礙：癥狀相對輕微，少有感覺缺失者，主要表現為神經根痛和皮膚感覺過敏。由于怕牽拉神經根而有頸項強直，Kernig征陽性。神經根痛和感覺過敏大多在數日消失。整理pptl3、自主神經功能障礙：癥狀較輕微，主要表現為多汗、便秘、不超過1224小時的一過性尿潴留、血壓輕度增高或心律失常等。本病病程自限。肌肉癱瘓停止進展后數周內，大多數患兒肌

6、力逐漸恢復，36個月內完全恢復。但有10%15%的患兒遺留不同程度的肌無力，1.7%5%死于急性呼吸肌麻痹。整理ppt實驗室檢查實驗室檢查l1、腦脊液檢查l80%90%的吉蘭巴雷綜合癥患者腦脊液中蛋白增高但白細胞計數和其他均正常，乃本病特征。然而，這種蛋白-細胞分離現象一般要到起病后第二周才出現。整理pptl2、神經傳導功能測試l以髓鞘脫失為病理改變者，如AIDP患者，主要呈現運動和感覺神經傳導速度、遠端潛伏期延長和反應電位時程增寬，波幅減低不明顯。以軸突變性為主要病變者，如AMAN患者，主要呈現運動神經反應電位波幅顯著減少，而AMSAN患者則同時有運動和感覺神經電位波幅減低，傳導速度基本正常

7、。整理ppt診斷診斷l 凡具有急性或亞急性起病的肢體馳緩性癱瘓，兩次基本對稱，癱瘓進展不超過4周，起病時基本無發熱，無傳導束型感覺缺失和持續性尿潴留者，均應想到本病的可能性。若證實有腦脊液蛋白-細胞分離和或神經傳導功能異常，即可確立本病的診斷。整理ppt鑒別診斷鑒別診斷l要注意和其他急性弛緩性癱瘓鑒別，主要是:l1、腸道中毒引起的急性弛緩性癱瘓,我們 基本已經消滅野生型病毒性脊髓灰質炎的發生，但仍有柯薩奇病毒、埃可病毒等其他腸道病毒引起的弛緩性癱瘓。根據其肢體癱瘓的不對稱，腦脊液白細胞增多，周圍神經傳導正常，已經急性期糞便病毒分離陽性，鑒別不難。整理pptl2急性橫慣性脊髓炎l在椎體束休克期表

8、現四肢弛緩性癱瘓需與吉蘭巴雷綜合癥鑒別，但急性橫慣性脊髓炎有尿潴留等持續括約肌功能障礙和感覺障礙平面，而且，急性期周圍神經傳導功能正常。整理ppt治療治療 lGBS治療包括支持療法、藥物治療、對癥治療、預防并發癥及康復治療等。整理ppt支持療法l本病為神經科急癥，除四肢癱瘓外，重癥轉折可有呼吸肌癱瘓。鑒于患者病情嚴重程度不同，急性期治療旨在挽救生命，針對呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情穩定后，進行相關免疫治療和對證治療。l對重癥患者在疾病進展期嚴密觀察呼吸肌的功能狀況。如有呼吸變淺，肺活量低于1L，呼吸節律加快，胸式呼吸減弱，脈搏加快，血壓升高即應送入ICU觀察，必要時行氣管插管或氣管切開，呼

9、吸機輔助呼吸，定時監測血氣分析，注意氣管切開后的護理。l對一般患者進行常規免疫治療，同時觀察呼吸情況。整理ppt藥物治療藥物治療l為抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經損傷，促進神經再生。整理ppt（1）免疫球蛋白l用于急性期患者，可縮短療程；禁忌證：IVIG過敏或者存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。推薦有條件者盡早使用。臨床表明治療AIDP有效。成人劑量0.4g（Kg.d），連用五天。發熱面紅為常見的不良反應，減慢輸液滴速可減輕。整理ppt（2）血漿交換（PE）l推薦有條件者盡早應用，可清除特異的周圍神經髓鞘抗體和血液中其他可溶性蛋白。宜在發病后23周內進行，用于重癥或者呼吸肌麻

10、痹患者，能改善癥狀、縮短療程及減少合并癥。禁忌證：嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導管引發氣胸和出血以及可能合并敗血癥。整理pptl一般不推薦血漿交換和IVIg聯合應用。少數患者在1個療程的血漿交換或IVIg治療后，病情仍然無好轉或仍在進展，或恢復過程中再次加重者，可以延長治療時間或增加1個療程。l各種類型的GBS均可以用血漿交換或IVIg治療，并且有臨床有效的報道，但因發病率低，且疾病本身有自愈性傾向，MFS、泛自主神經功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對照的循證醫學證據。整理ppt（3）糖皮質激素l糖

11、皮質激素糖皮質激素國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治療GBS無明確療效，糖皮質激素和IVIg聯合治療與單獨應用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此，不推薦應用糖皮質激素治療GBS。整理pptl（3）其他對癥處理）其他對癥處理患者如出現尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經性疼痛的患者，適當應用藥物緩解疼痛；如出現肺部感染、泌尿系感染、壓瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應的積極處理，以防止病情加重。因語言交流困難和肢體肌無力嚴重而出現抑郁時，應給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療。整理ppt對癥治療對癥治療l（1）心電監護）心電監護有明顯的自主神經功能障礙者，應給予心電監護；如果出現體位性低血壓、高血壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導阻滯、竇性停搏時，須及時采取相應措施處理。l（2）營養支持）營養支