1、風(fēng)風(fēng) 濕濕 熱熱(rheumatic fever)(rheumatic fever)一、教學(xué)目的一、教學(xué)目的 在了解本病的病因和病理過程的基在了解本病的病因和病理過程的基礎(chǔ)礎(chǔ)上，掌握該病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、上，掌握該病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治治療和預(yù)防。療和預(yù)防。二、教學(xué)要求二、教學(xué)要求1 1、了解本病的病因和病理過程。、了解本病的病因和病理過程。2 2、掌握本病的臨床表現(xiàn)與診斷標(biāo)準(zhǔn)、掌握本病的臨床表現(xiàn)與診斷標(biāo)準(zhǔn)、治治 療和預(yù)防。療和預(yù)防。 常見的風(fēng)濕性疾病 主要表現(xiàn)： 心臟炎心臟炎: 最為嚴(yán)重最為嚴(yán)重 游走性關(guān)節(jié)炎游走性關(guān)節(jié)炎 舞蹈病舞蹈病 皮下小結(jié)皮下小結(jié) 環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑 一、病因和發(fā)

2、病機(jī)制：一、病因和發(fā)病機(jī)制： 病因：病因：A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 咽峽炎患兒于咽峽炎患兒于1-41-4周后發(fā)生周后發(fā)生 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 變態(tài)反應(yīng)：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官變態(tài)反應(yīng)：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反應(yīng)自身免疫反應(yīng) 遺傳背景遺傳背景 毒素毒素二、病理：二、病理：累及全身結(jié)締組織累及全身結(jié)締組織 基本病變：基本病變：炎癥炎癥 “風(fēng)濕小體風(fēng)濕小體” （AschoffAschoff小體）小體） 病理過程：病理過程：急性滲出期、增生期、硬化期急性滲出期、增生期、硬化期風(fēng)心病心肌間AschoffAschoff

3、小體三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)： 1 1、前驅(qū)感染史：、前驅(qū)感染史：發(fā)病前發(fā)病前1-41-4周上呼吸道感染周上呼吸道感染 史。史。 2 2、一般癥狀：、一般癥狀：病初可有發(fā)熱、面色蒼白、多病初可有發(fā)熱、面色蒼白、多 汗、疲倦、腹痛等癥狀。汗、疲倦、腹痛等癥狀。 3 3、特征性的癥狀和體征、特征性的癥狀和體征 ： （1 1）關(guān)節(jié)炎）關(guān)節(jié)炎 （2 2）心臟炎）心臟炎 （3 3）舞蹈病）舞蹈病 （4 4）皮膚損害）皮膚損害 （5 5）其他）其他（1 1）關(guān)節(jié)炎：）關(guān)節(jié)炎： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：游走性和多發(fā)性。游走性和多發(fā)性。 好發(fā)部位：好發(fā)部位：膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)。膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)。 表現(xiàn)

4、：表現(xiàn)：局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。（2 2）心臟炎：）心臟炎： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：發(fā)生率高發(fā)生率高40405050。 心肌炎、心內(nèi)膜炎最常見心肌炎、心內(nèi)膜炎最常見 病情輕重不等輕者只有心律及心電圖改病情輕重不等輕者只有心律及心電圖改變變 重者可發(fā)生心力衰竭重者可發(fā)生心力衰竭 心肌炎：心肌炎：心率快、第一心音減弱甚至出現(xiàn)奔馬律心率快、第一心音減弱甚至出現(xiàn)奔馬律心臟擴(kuò)大、出現(xiàn)二尖瓣相對(duì)狹窄和閉鎖不全的雜音心臟擴(kuò)大、出現(xiàn)二尖瓣相對(duì)狹窄和閉鎖不全的雜音心律失常心律失常心電圖改變、常見一度房室傳導(dǎo)阻滯心電圖改變、常見一度房室傳導(dǎo)阻滯 心內(nèi)膜炎：心內(nèi)膜炎：與心肌受損同時(shí)存在與心

5、肌受損同時(shí)存在受累部位二尖瓣最常見，其次為主動(dòng)脈瓣受累部位二尖瓣最常見，其次為主動(dòng)脈瓣 心包炎：心包炎：有心包炎者提示全心炎有心包炎者提示全心炎癥狀、體征：積液不多：心前區(qū)痛、心底聽心包摩癥狀、體征：積液不多：心前區(qū)痛、心底聽心包摩 擦擦音音 積液多：心包填塞癥狀積液多：心包填塞癥狀心電圖：心電圖：X X線：線： 病變主要累及二尖瓣及三尖瓣病變主要累及二尖瓣及三尖瓣二尖瓣三尖瓣風(fēng)心病二尖瓣狹窄感染性心內(nèi)膜炎 Janeway斑斑風(fēng)濕性冠狀動(dòng)脈炎（3 3）舞蹈病：）舞蹈病： 發(fā)病：發(fā)病：女男，兒童成人女男，兒童成人 特征：特征： 四肢和面部為主四肢和面部為主 不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng)不自主、無目的

6、的快速運(yùn)動(dòng) 興奮或注意力集中時(shí)加劇興奮或注意力集中時(shí)加劇 入睡后消失入睡后消失 自限性，平均自限性，平均3 3月，長(zhǎng)者月，長(zhǎng)者6 61212月月 可單獨(dú)存在，也可與心臟炎并存可單獨(dú)存在，也可與心臟炎并存 ( (四四) )皮膚損害皮膚損害 、皮下結(jié)節(jié)：、皮下結(jié)節(jié)： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：呈圓形、質(zhì)硬、可活動(dòng)、無壓痛呈圓形、質(zhì)硬、可活動(dòng)、無壓痛 發(fā)生率：發(fā)生率：510% 起病數(shù)周出現(xiàn)，持續(xù)起病數(shù)周出現(xiàn)，持續(xù)24周消失周消失 分布：分布：肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑：、環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：形態(tài)：形態(tài)： 部位：分布：軀干和四肢屈側(cè)部位：分布：軀干和四肢屈側(cè)

7、 發(fā)生率發(fā)生率：5%病人病人 持續(xù)時(shí)間：出現(xiàn)快、消失快（數(shù)小時(shí)持續(xù)時(shí)間：出現(xiàn)快、消失快（數(shù)小時(shí)1、2天）天）不不 留痕跡，反復(fù)出現(xiàn)留痕跡，反復(fù)出現(xiàn)環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑多形紅斑四、實(shí)驗(yàn)室檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）（一）ASOASO增高：增高：500u500u 臨床意義：近期有鏈球菌感染臨床意義：近期有鏈球菌感染 （二）風(fēng)濕活動(dòng)指征：（二）風(fēng)濕活動(dòng)指征： 血沉快血沉快 CRPCRP、粘蛋白、粘蛋白 血常規(guī)：貧血血常規(guī)：貧血 WBCWBC總數(shù)總數(shù) N N 風(fēng)濕熱的診斷指標(biāo)：風(fēng)濕熱的診斷指標(biāo)：主要表現(xiàn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎心臟炎游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎炎舞蹈病

8、舞蹈病皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑臨床：發(fā)熱臨床：發(fā)熱關(guān)節(jié)酸痛關(guān)節(jié)酸痛風(fēng)濕熱既往史風(fēng)濕熱既往史瓣膜病瓣膜病實(shí)驗(yàn)室：血沉增快實(shí)驗(yàn)室：血沉增快CRPCRP陽(yáng)性陽(yáng)性白細(xì)胞增多白細(xì)胞增多P-RP-R間期延長(zhǎng)間期延長(zhǎng)ASOASO或其他抗鏈球菌或其他抗鏈球菌的抗體增高，咽拭子的抗體增高，咽拭子培養(yǎng)培養(yǎng)A A組溶血性鏈球菌陽(yáng)組溶血性鏈球菌陽(yáng)性，近期猩紅熱等性，近期猩紅熱等風(fēng)濕熱的診斷思路：風(fēng)濕熱的診斷思路： （一）是否為風(fēng)濕熱：（一）是否為風(fēng)濕熱： 兩個(gè)主要表現(xiàn)兩個(gè)主要表現(xiàn) 一個(gè)主要表現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)+次要表現(xiàn)次要表現(xiàn)+近期鏈球菌感染依據(jù)近期鏈球菌感染依據(jù) *均需排除與風(fēng)濕熱類似的其他疾病均需排除與風(fēng)濕熱

9、類似的其他疾病 （二）是否伴有心臟炎：（二）是否伴有心臟炎：（三）風(fēng)濕活動(dòng)性判斷：（三）風(fēng)濕活動(dòng)性判斷：、有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快。、有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快。、血沉增快、血沉增快、CRP、粘蛋白增高、進(jìn)、粘蛋白增高、進(jìn)行行 性貧血。性貧血。、心電圖、心電圖P-R間期持續(xù)延長(zhǎng)。間期持續(xù)延長(zhǎng)。五、治療五、治療（一）一般治療（一）一般治療 、無心臟炎：臥床休息至少周。、無心臟炎：臥床休息至少周。 、有心臟炎：絕對(duì)臥床休息、有心臟炎：絕對(duì)臥床休息4周，癥狀完全消失、周，癥狀完全消失、血血 沉接近正常。沉接近正常。、有心力衰竭：絕對(duì)臥床休息、有心力衰竭：絕對(duì)臥床休息8周，心功能恢復(fù)后周，心功能

10、恢復(fù)后再再 臥床周。臥床周。（二）肅清鏈球菌感染：（二）肅清鏈球菌感染： 青霉素肌注萬萬青霉素肌注萬萬U天。天。療程不少于周。療程不少于周。（三）抗風(fēng)濕藥物治療：（三）抗風(fēng)濕藥物治療：以水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素為主以水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素為主 潑尼松口服：潑尼松口服：1.51.52mg/kg2mg/kg天、分天、分3 34 4次次 地塞米松口服：地塞米松口服：0.150.150.3mg/kg/0.3mg/kg/天、分天、分3 34 4次次 癥狀控制后逐漸減量至停藥，癥狀控制后逐漸減量至停藥，總療程總療程8 81212周。周。 阿司匹林口服：阿司匹林口服：8080100mg/kg/100mg/

11、kg/天、分天、分4 4次、逐次、逐 漸減量。漸減量。（四）充血性心力衰竭的治療（四）充血性心力衰竭的治療 用大量激素的同時(shí)給與：用大量激素的同時(shí)給與： 、吸氧、吸氧 、洋地黃制劑：一般劑量的、洋地黃制劑：一般劑量的1/21/21/31/3 3 3、利尿劑、利尿劑 4 4、低鹽飲食、補(bǔ)鉀、低鹽飲食、補(bǔ)鉀（五）舞蹈病的治療：（五）舞蹈病的治療： 支持、對(duì)癥治療支持、對(duì)癥治療五、預(yù)防五、預(yù)防原發(fā)性預(yù)防：原發(fā)性預(yù)防：繼發(fā)性預(yù)防：繼發(fā)性預(yù)防：指已患過風(fēng)濕熱的小兒。指已患過風(fēng)濕熱的小兒。六、預(yù)后六、預(yù)后早期診斷，徹底治療，合理預(yù)防，則預(yù)后較好。早期診斷，徹底治療，合理預(yù)防，則預(yù)后較好。首次發(fā)作累及心臟，

12、預(yù)后較差。首次發(fā)作累及心臟，預(yù)后較差。反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)心力衰竭，預(yù)后不良。反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)心力衰竭，預(yù)后不良。 一、病因和發(fā)病機(jī)制：一、病因和發(fā)病機(jī)制： 病因：病因：A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 咽峽炎患兒于咽峽炎患兒于1-41-4周后發(fā)生周后發(fā)生 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 變態(tài)反應(yīng)：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官變態(tài)反應(yīng)：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反應(yīng)自身免疫反應(yīng) 遺傳背景遺傳背景 毒素毒素（3 3）舞蹈病：）舞蹈病： 發(fā)病：發(fā)病：女男，兒童成人女男，兒童成人 特征：特征： 四肢和面部為主四肢和面部為主 不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng)不

13、自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng) 興奮或注意力集中時(shí)加劇興奮或注意力集中時(shí)加劇 入睡后消失入睡后消失 自限性，平均自限性，平均3 3月，長(zhǎng)者月，長(zhǎng)者6 61212月月 可單獨(dú)存在，也可與心臟炎并存可單獨(dú)存在，也可與心臟炎并存 ( (四四) )皮膚損害皮膚損害 、皮下結(jié)節(jié)：、皮下結(jié)節(jié)： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：呈圓形、質(zhì)硬、可活動(dòng)、無壓痛呈圓形、質(zhì)硬、可活動(dòng)、無壓痛 發(fā)生率：發(fā)生率：510% 起病數(shù)周出現(xiàn)，持續(xù)起病數(shù)周出現(xiàn)，持續(xù)24周消失周消失 分布：分布：肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑：、環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑： 特點(diǎn)：特點(diǎn)：形態(tài)：形態(tài)： 部位：分布：軀干和四肢屈側(cè)部位：分布：軀干和四肢屈側(cè) 發(fā)生率發(fā)生率：5%病人病人 持續(xù)時(shí)間：出現(xiàn)快、消失快（數(shù)小時(shí)持續(xù)時(shí)間：出現(xiàn)快、消失快（數(shù)小時(shí)1、2天）天）不不 留痕跡，反復(fù)出現(xiàn)留痕跡，反復(fù)出現(xiàn)多形紅斑風(fēng)濕熱的診斷思路：風(fēng)濕熱的診斷思路： （一）是否為風(fēng)濕熱：（一）是否為風(fēng)濕熱： 兩個(gè)主要表現(xiàn)兩個(gè)主要表現(xiàn) 一個(gè)主