1、黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 黃疸的定義：黃疸的定義： 由于血中膽紅素升高由于血中膽紅素升高 （34.2mol/L） 致使皮膚、粘膜、體液及其他組織發生致使皮膚、粘膜、體液及其他組織發生 黃染的癥狀和體黃染的癥狀和體 征稱為黃疸。征稱為黃疸。膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝 膽紅素的正常代謝: 膽紅素的生成 膽紅素的運輸 膽紅素的攝取 膽紅素的結合 膽紅素的排泄膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝 （1 1）膽紅素的來源：）膽紅素的來源： 衰老的紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素衰老的紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素 的主要來源，占的主要來源，占80%-85%80%-85%， （2 2）膽紅素的運輸：）膽紅

2、素的運輸： 游離膽紅素于血循環中附著于游離膽紅素于血循環中附著于血清蛋白血清蛋白 上，形成膽紅素上，形成膽紅素- -清蛋白復合物，清蛋白復合物，運載到運載到 肝。肝。膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝 （3 3）膽紅素的攝取：）膽紅素的攝取： 在肝竇內，膽紅素被肝細胞微突所攝在肝竇內，膽紅素被肝細胞微突所攝 取，并將清蛋白與膽紅素分離，取，并將清蛋白與膽紅素分離， （4 4）膽紅素的結合：）膽紅素的結合： 游離膽紅素在微粒體內經葡萄糖醛酸轉游離膽紅素在微粒體內經葡萄糖醛酸轉 移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結合，形移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結合，形 成結合膽紅素成結合膽紅素膽紅素的正常代謝膽紅素的正常

3、代謝 （5 5）膽紅素的排泄：）膽紅素的排泄：HbHb 膽紅素經高爾基器運輸到毛細膽管微膽紅素經高爾基器運輸到毛細膽管微 突、細膽管、膽管而排入腸道。肝臟突、細膽管、膽管而排入腸道。肝臟膽紅素代謝膽紅素代謝正常膽紅素的代謝圖糞膽原尿膽原黃疸的分類黃疸的分類 Gilbert綜合征： Dubin-Johnson綜合征： Rotor綜合征： Crigler-Najjar綜合征： （克里格勒-納賈爾綜征） 溶血性黃疸 后天獲得性黃疸后天獲得性黃疸 肝細胞性黃疸 梗阻性黃疸先天性黃疸先天性黃疸黃疸的分類黃疸的分類 依據發生部位分 部位 機制 原因 肝前性 膽紅素生成過多 溶血性 肝性 處理膽紅素的能力

4、肝細胞性 肝后性 膽紅素排泄障礙 梗阻性黃疸的分類黃疸的分類 依據黃疸的性質分類： (1)溶血性黃疸 (2)肝細胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸(梗阻性黃疸) 混合型黃疸 發病機制發病機制 溶血性黃疸發病機制： 紅細胞大量破壞時，生成過量的非結合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質，削弱肝細胞對膽紅素代謝功能，使非結合膽紅素潴留于血中而發生黃疸。發病機制發病機制血液總膽紅素非結合膽紅素尿膽原特點特點糞膽原發病機制發病機制肝細胞性發病機制： 肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低，因而血中的間接膽紅素增加。而未受損的肝細胞仍能將間

5、接膽紅素轉變為直接膽紅素。直接膽紅素一部分仍經毛細膽管從膽道排泄，一部分經已損害或壞死的肝細胞返流入血液中。發病機制發病機制特點特點糞膽原尿膽紅素尿膽原總氮素直接膽紅素間接膽紅素血中血中肝內淤膽肝內淤膽肝內淤膽肝內淤膽肝硬化肝硬化嬰兒期淤膽嬰兒期淤膽綜合征綜合征激素類藥物激素類藥物系統性感染系統性感染良性復發性黃疸良性復發性黃疸腸外營養腸外營養肝內膽管性疾病肝內膽管性疾病原發性膽汁性肝硬化原發性膽汁性肝硬化原發性硬化性膽管炎原發性硬化性膽管炎自免肝病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病藥物肝損傷藥物肝損傷肝內淤膽病因肝內淤膽病因妊娠期黃疸妊娠期黃疸發病機制發病機制 梗阻性黃疸發病機制：壓迫膽

6、管膽管擴張膽汁直接或由淋巴液反流入體循環血結合膽紅素增高肝內膽管膽汁淤積破裂壺腹周圍癌、肝癌或癌腫轉移、肝門腫物、膽道炎癥或結石 發病機制發病機制特點特點糞膽原血液總膽紅素直接膽紅素尿膽紅素尿膽原先天性黃疸先天性黃疸 先天性黃疸系指肝細胞對膽紅素的攝取、先天性黃疸系指肝細胞對膽紅素的攝取、 結合及排泄有先天性酶缺陷所致。結合及排泄有先天性酶缺陷所致。 GilbertGilbert綜合征：綜合征： 是由肝細胞攝取游離膽紅素障礙、微粒是由肝細胞攝取游離膽紅素障礙、微粒 體內體內葡萄糖醛酸轉移酶不足葡萄糖醛酸轉移酶不足而引起。而引起。 血清內非結合膽紅素增高，血清內非結合膽紅素增高， 肝功能試驗正常

7、，肝功能試驗正常， 紅細胞脆性正常，紅細胞脆性正常， 膽囊顯影良好，膽囊顯影良好， 肝活組織檢查無異常肝活組織檢查無異常。檢查特點先天性黃疸檢查先天性黃疸檢查 Dubin-Johnson綜合征： 毛細膽管排泄障礙， 肝細胞對膽紅素的攝取和結合正常。 血中結合性膽紅素增高。 肝外觀觀呈綠黑色， 肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒。 膽囊顯影正常特點特點先天性黃疸檢查先天性黃疸檢查 Rotor綜合征： 由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽 紅素均有先天性缺陷， 血中結合性膽紅素增高為主。 吲哚菁綠（ICG）排泄試驗減低。 膽囊造影多顯影良好，少數不顯影。 肝活組織檢查正常， 肝細胞內無色素顆粒。檢查特

8、點先天性黃疸先天性黃疸 克里格勒-納賈爾綜征（Crigler-Najjar）： 是一種先天性非梗阻性非溶血性黃疸。 肝細胞內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶所致。 非結合性膽紅素不能形成結合性膽紅素， 因而血中非結合膽紅素濃度很高，可并發核黃疸。預后很差。黃疸的臨床特點黃疸的臨床特點 溶血性黃疸的特征： 鞏膜輕度黃染，在急性發作時有發熱、 腰背酸痛，皮膚粘膜蒼白；無皮膚瘙癢 周圍血中網織紅細胞明顯增高周圍血中網織紅細胞明顯增高 骨髓增生旺盛，脾臟增大； 總膽紅素增高，一般不超 過85mol/L，主要為非結 合膽紅素增高；黃疸的臨床特點黃疸的臨床特點 溶血性黃疸的特征：溶血性黃疸的特征： 尿膽原增加，尿呈醬

9、油色，慢性時尿內含鐵血尿膽原增加，尿呈醬油色，慢性時尿內含鐵血 黃素增加，黃素增加，2424小時糞中尿膽原排出量增加；小時糞中尿膽原排出量增加； 遺傳性球形細胞增多，紅細胞脆性增加，遺傳性球形細胞增多，紅細胞脆性增加， 地中海貧血脆性降低。地中海貧血脆性降低。黃疸的臨床特點黃疸的臨床特點 肝細胞性黃疸特點： 皮膚、粘膜淺黃至深黃色， 輕度皮膚瘙癢， 肝臟病的表現，如疲乏、食欲減退， 實驗室檢查： 血中直接與間接膽紅素均增加， 尿中尿膽原及尿膽素增高。 肝功能損害。黃疸的臨床特點黃疸的臨床特點 膽汁淤積性黃疸的特征：膽汁淤積性黃疸的特征： 膚色暗黃，黃綠或綠褐色；膚色暗黃，黃綠或綠褐色； 皮膚瘙

10、癢顯著，可有陶土樣大便；皮膚瘙癢顯著，可有陶土樣大便； 膽紅素增高，以結合膽紅素為主；膽紅素增高，以結合膽紅素為主； 尿膽紅素陽性尿膽紅素陽性。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （一）病史（一）病史 1.1.年齡與性別年齡與性別: : 新生兒、兒童和青少年多考慮遺傳因素。 中年患者多考慮膽系的結石。 40歲以上的患者癌性梗阻性黃膽機會多。 病毒性肝炎可在任何年齡發生。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 原發性膽汁性肝硬化好發于女性， 胰腺癌、原發性肝癌以男性為多。 孕婦出現黃疸應注意妊娠性肝內膽汁 淤積、先兆子癇、妊娠脂肪肝等。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 2.現病史（1）病程經過： 急性黃疸多見于急性肝炎、膽道結

11、石以及急性 溶血； 黃疸緩慢或較隱匿發生時，要注意癌性黃疸或 慢性溶血。 急性病毒性肝炎的黃疸一般在起病后1-2周達 高峰，1-2個月內消退； 黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 膽汁淤積性肝硬化及遺傳性高膽紅素血癥的黃 疸可持續數月至數年； 慢性膽道疾病多有反復短暫發作史，黃疸呈波 動性。 在慢性溶血的基礎上發生急性溶血危象時可迅 速出現深度黃疸。 癌性黃疸多呈進行性。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （2）發熱： 肝膽系統伴有急性化膿性感染時常有高熱、 寒戰，上腹劇烈絞痛。 病毒性肝炎在黃疸出現前常有低熱，少數病 人可發生高熱。 癌組織壞死或繼發感染也可引起發熱。 溶血危象多先有高熱，隨即出現黃疸。黃疸鑒別

12、診斷黃疸鑒別診斷 （3）腹痛及消化道癥狀： 隱痛多見于病毒性肝炎，黃疸出現前常有厭 食、飽脹等消化不良表現， 脹痛且進行性加重應注意肝癌； 右上腹陣發性絞痛多見于膽結石或膽道蛔 蟲癥； 上腹及腰背痛提示胰腺癌。 黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （4）其他伴隨癥狀： 急性溶血時有醬油色尿， 糞便顏色加深，不伴皮膚瘙癢； 肝細胞性黃疸時尿色加深，糞便顏色 淺黃； 膽汁淤積性黃疸時尿如濃茶，糞便為 淺灰或陶土色。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 3.既往史： 有慢性肝病史者多為肝病復發。 急性上腹痛史，要注意膽結石及膽道蛔蟲癥。 有過膽道手術史者，應考慮是否有結石再發、 術后膽道狹窄等。 對有手術史及輸血史者，要

13、警惕急性病毒性肝 炎。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 4.個人史： 要注意肝炎接觸史、服藥史、飲酒史。 5.家族史： 對有家族史者應警惕遺傳性溶血性貧 血、UGT基因變異（吉爾伯綜合癥）以及 遺傳性高結合膽紅素血癥。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （二）體征（二）體征 1.鞏膜皮膚黃染： 黃疸色澤： 皮膚呈檸檬色， 伴有瞼結膜蒼白； 肝細胞性：黃疸呈淺黃色或金黃色， 呈暗黃、黃綠和綠褐色， 有時可見眼瞼黃色瘤。 溶血性梗阻性黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷2.腹部體征 病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝腫大，肝硬化進一步發展時肝臟可縮小，伴有脾腫大。 溶血性黃疸也可出現脾腫大。 膽總管結石一旦引起梗阻，膽囊可腫

14、大。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌引起肝外膽汁淤積時膽囊腫大，表面光滑、可移動以及無壓痛是其主要特點，即所謂Courvoisier征。 有腹腔積液和腹壁靜脈 曲張，多見于失代償期肝 硬化以及其他原因所致的 門脈高壓、下腔靜脈阻塞等。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 3.3.其他體征：其他體征： 急性黃疸伴全身淋巴結腫大： 傳染性單核細胞增多癥 淋巴瘤 惡性組織細胞增多癥 粟粒性結核。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （三）實驗室和輔助檢查三）實驗室和輔助檢查 1.1.肝功能試驗肝功能試驗 （1 1）膽紅素：）膽紅素： 非結合膽紅素增高 尿膽紅素陰性 溶血性黃疸，尿膽原可顯著增高；尿膽原

15、可顯著增高； 非結合膽紅素血癥的共同特征黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 梗阻性黃疸： TBIL DBIL 尿膽紅素陽性 尿膽原及糞中尿膽原減少或缺如。 肝細胞性黃疸： TBIL DBIL UBIL 、尿膽原增加。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （2）血清酶學檢查： ALT、AST升高常為肝細胞損害的特征， ALP、-GGT升高常為膽汁淤積的特征。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 （3 3）血漿凝血酶原時間：）血漿凝血酶原時間： 膽汁淤積性黃疸：膽汁淤積性黃疸： 肌注維生素K可使延長的凝血酶原時 間恢復或接近正常。 嚴重肝病嚴重肝病： 凝血酶原合成障礙，凝血酶原時間延 長，維生素K糾正試驗陰性。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別

16、診斷 （4 4）血脂測定：）血脂測定： 膽汁淤積性黃膽：膽汁淤積性黃膽： 膽固醇和甘油三酯均增高； 肝細胞性黃疸： 膽固醇水平明顯降低。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 2.免疫學檢查 慢性肝炎活動期： IgG明顯增高； 原發性膽汁性肝硬化： IgM顯著上升， M2M2型抗線粒體抗體陽性。型抗線粒體抗體陽性。 肝炎標志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝 癌診斷。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 3.血液學檢查： 溶血性黃疸： 血中晚幼紅細胞和網織紅細胞可顯著增 高。 骨髓紅系統細胞增生活躍。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 遺傳性球形紅細胞增多癥： 紅細胞脆性增加； 地中海性貧血: 紅細胞脆性降低。 自身免疫性溶血性貧血

17、及新生兒溶血性貧 血Coombs試驗陽性.黃疸的實驗室檢查黃疸的實驗室檢查黃疸的檢查黃疸的檢查 黃疸的確定有無？臨床加肝功直接膽紅素間接膽紅素病因診斷肝性溶血性梗阻性肝內淤膽肝外淤膽確定部位鑒別診斷影像梗阻程度及病因黃疸的檢查黃疸的檢查 黃疸的影像檢查步驟：B超無膽管擴張膽管擴張結石胰腺或壺腹部腫瘤CT檢查MRCP/ERCP/PTC分析臨床資料膽管擴張肝內淤膽肝組織活檢MRCP=核磁膽管顯影；ERCP=胰膽管逆行造影PTC=經皮經肝膽囊穿刺黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 4.腹部超聲檢查 是黃疸鑒別診斷的首選方法 肝門及肝門以下梗阻，肝內膽管普遍擴張， 非梗阻性肝內膽汁淤積無膽管擴張。 超聲波對診斷

18、膽結石、膽總管癌、胰頭 癌和肝癌非常有價值。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 5，CT檢查： 對了解有無膽管擴張以及占位性病變有 較重要參考價值。 6，磁共振胰膽管造影（MRCP） 能顯示胰膽管的直徑、走向及有無梗阻 等，因此對梗阻性黃疸更具有診斷價 值，甚至可替代有創性ERCP檢查。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 7. ERCP和PTC（經皮經肝穿刺膽管造影）： 兩者都可顯示膽管梗阻部位、梗阻程度 以及病變性質。 ERCP較PTC創傷小，當無膽管擴張時， ERCP顯示膽管的成功率高，并能了解胰 腺病變對膽管的影響。 PTC更適用于高位膽管梗阻的診斷。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 8.內鏡檢查： 內鏡可發現食管

19、胃底靜脈曲張有助于診斷肝硬 化。 超聲內鏡： 十二指腸乳頭癌、 膽管癌或胰腺癌所致黃疸。可通過超聲內鏡進 行針刺進行或組織檢查明確診斷黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 10.肝穿刺活體組織學檢查: 對癥先天性黃疸很有價值 尤其對遺傳性非溶血性黃疸的鑒別。 對有肝內膽管擴張者不宜進行，以免并 發膽汁性腹膜炎。黃疸鑒別診斷黃疸鑒別診斷 黃疸是一種臨床表現多種病因可以出現， 鑒別診斷思路極為重要。 需要做以下工作： 詳細了解病史 仔細的體格檢查 認真分析實驗室及輔助檢查結果， 以下是黃疸的診斷流程僅供參考。黃疸病人的診斷思路黃疸病人的診斷思路病史、體檢實驗室常規檢查有梗阻的可能性B超或CT異常檢查溶血、遺傳

20、性高膽紅素血癥特定肝病化驗治療干預MRCP/ERCP或PCT無膽道梗阻是無無無膽管擴張膽管擴張膽道梗阻觀察肝活檢ALP-GGT黃疸鑒別流程病史及體檢尿紅素+尿膽原肝功能檢查多項指標異常單項膽紅素增高溶血試驗陽性陰性溶血性黃疸膽汁酸測定正常增高Gilbert或Grigler-Najjar膽管擴張膽管不擴張B超與臨床診斷吻合肝炎標志物或其他輔助檢查肝穿刺不吻合CT、ERCP、PTC、MRCPDubin-jonson肝炎病毒標志物肝炎病毒標志物腫瘤標志物腫瘤標志物免疫學檢查免疫學檢查先天性代謝異常先天性代謝異常發病機制發病機制肝細胞性發病機制： 肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低，因而血中的間接膽紅素增加。而未