1、腸道血管畸形腸道血管畸形大頭醫生大頭醫生編輯整理英文稱號英文稱號vascular malformation of intestine類別類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病ICD號號K55.2概述概述 腸道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括動靜脈畸形、血管擴張、血管瘤、血管發育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的緣由之一，常是血管本身異常，也可是某一系統性病癥或某一綜合征的表現之一。 腸道血管畸形是一種黏膜下血管擴張畸形，雖非常見病，卻是隱匿性下消化道出血的重要緣由，其中60%70%出血部位在小腸，近年來國內報告病例逐漸增多。病變血管位于腸黏膜

2、下、病灶小，臨床缺乏特異性病癥和體征，術前診斷困難。概述概述約5%病例即使經過手術亦未能發現出血灶，術后出血的復發率高。流行病學流行病學 其發病無明顯性別差別，發病年齡從7個月到81歲不等，多數資料闡明主要在50歲以后發生，但年齡小于30歲的人中亦并不少見。病因病因 本病的病因及發病機制尚未完全明了，好發于空腸、盲腸及右半結腸，兒童、青壯年血管畸形以空回腸多見，而中老年血管畸形以結腸、尤其以右半結腸多見。患者的主要臨床表現為消化道出血和繼發性貧血。發病機制發病機制 先天性動靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動靜脈間交通，靜脈動脈化，靜脈壁增厚、擴張、扭曲、硬化。多發生于直腸和乙狀結腸，常伴有心血管疾

3、病、周圍血管疾病和自動脈狹窄；后天性為繼發于某些疾病，如門靜脈高壓癥腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行于腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反復受壓迫，導致靜脈內腔壓力增高，靜脈擴張，毛細血管前括約肌功能減退，動靜脈直接溝通，形勝利能性動靜脈瘺。發病機制發病機制小腸血管畸形與結腸血管畸形常相伴隨發生。臨床表現臨床表現 1.血管病變的病程長短不一，多數較長，長者可達幾十年。 2.出血方式多樣，可急性大量出血，反復延續出血和慢性少量出血。 3.多數出血為自限性或經止血藥物、輸血等可暫時停頓，血紅蛋白也可恢復正常。 4.未出血時幾無陽性病癥和體征。并發癥并發癥 為消化道出血和繼發性貧血。實

4、驗室檢查實驗室檢查 反復延續出血和慢性少量出血者，血中紅細胞總數及血紅蛋白的含量均下降；大便潛血實驗陽性。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.選擇性腸道血管造影 1960年以來選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達75%90%。血管造影中血管畸形可分為3型： 型為動-靜脈吻合或黏膜下血管發育不良；型為血管錯構瘤；型為出血性毛細血管擴張癥(如系遺傳要素所致，那么稱為遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也稱Osler-Weber-Rendu綜合征)。血管造影后的主要征象有： (1)異常增多的血管叢，構造紊亂。 (2)末梢血管蜘蛛狀擴張及迂曲。其他輔助檢查其他輔助檢查 (3)動脈期靜脈早顯影，

5、呈“雙軌征，提示動-靜脈間有分流存在。 (4)出血期可見造影劑外溢積聚在腸腔內。 (5)靜脈期顯示腸系膜緣一側的腸壁內靜脈擴張、迂曲。 2.內鏡檢查 1970年以后，隨著內鏡的開展及操作者技術的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結腸鏡等內鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來開展的膠囊內鏡檢查對小腸血管畸形診斷的陽性率可達90%以上。但血管畸形在內鏡下可分為： (1)局限性型(型)： 其他輔助檢查其他輔助檢查呈局限型血管擴張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區域內的血管擴張 (a)和蜘蛛痣樣血管擴張(b)。 (2)彌漫型(型)： 血管擴張呈彌漫性，范圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。 (3)血管瘤樣型

6、(型)： 呈紫紅色或灰藍色團塊，稍隆起于黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。 3.核素顯影 以99mTc-紅細胞行放射性核素掃描對腸道血管畸形所致的活動性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內鏡診斷的輔助方法。其他輔助檢查其他輔助檢查 4.手術探查 對腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對50歲以下反復出血者應盡早手術。可采用術中內鏡和(或)術中血管造影來協助尋覓病灶。診斷診斷 1.臨床特點。 2.選擇性腸道血管造影。 3.內鏡檢查。 4.核素顯影。 5.手術探查。鑒別診斷鑒別診斷 主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑒別。 1.消化性潰瘍 本病為慢性、周期性發作的

7、疾病，常表現為節律性疼痛，伴反酸、噯氣，多于秋冬、春季發作，鋇餐、內鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。 2.消化道腫瘤 如胃癌、小腸淋巴瘤、結直腸癌等，亦可表現為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現。X線鋇餐檢查、內鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時可行剖腹探查。鑒別診斷鑒別診斷 3.胃、腸息肉 亦可僅有消化道出血而無其他臨床表現。內鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。 4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血 如血管畸形表現為急性大量上消化道出血時應與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗

8、酒等誘因，且有凝血機制妨礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現，實驗室檢查可有肝功能異常、凝血機制妨礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發現食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。鑒別診斷鑒別診斷 5.急性胃黏膜病變 本病發病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應激形狀等，多為急性起病。急診內鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。 6.其他 血管畸形出血時髦需與潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腸結核等疾病相鑒別。根據上述疾病的臨床表現、實驗室檢查及內鏡、血管造影等普通可發現明確的病變。治療治療 無病癥的血管畸形無需治療，對于有出血的患者，常規治療與上、下消化道出血的治療一樣。此外，還可行內鏡下治療、手術治療、

9、導管治療及激素療法。 1.內鏡下治療 對于內鏡可以到達的部位可以行內鏡下電凝、激光及注射硬化劑等治療。 2.手術治療 僅適用于內鏡下治療多次而無效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應盡量防止盲目的手術治療，因術后再出血的發生率并未降。 3.導管治療 是在血管造影發現病灶的根底上，經導管灌注藥物(如垂體后葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環酸等)及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合后經導管注入病變的供血動脈，以到達止血的效果，但有能夠發生腸缺血、腸壞死等并發癥，故對腸管的血管栓塞應持慎重態度。治療治療假設是終末支血管，應忌諱栓塞治療。 4.激素療法 近來有學者運用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形并出血者，獲得一定療效，其機制尚未完全明了。電鏡研討顯示，雌激素可恢復異常血管內皮細胞的完好性；另外，對微血管循環形狀及凝血機制也能夠有一定的改善。預后預后 術中如能發