1、腦白質脫髓鞘性病變淺析 朱丹腦白質脫髓鞘性病變淺析 朱丹v白質病是一個定義松散的名詞，其種類包括病理白質病是一個定義松散的名詞，其種類包括病理改變局限于或者主要位于白質內的幾乎所有病變；改變局限于或者主要位于白質內的幾乎所有病變；白質即為白質即為有髓鞘的軸索束有髓鞘的軸索束構成。構成。v分為：原發性脫分為：原發性脫髓鞘髓鞘 （正常髓鞘脫失，軸索相對正常）（正常髓鞘脫失，軸索相對正常） 繼發性脫繼發性脫髓鞘髓鞘和或白質損害和或白質損害 （一大組不同病因、不同發病機制、不同臨床表（一大組不同病因、不同發病機制、不同臨床表現和不同的病灶分布的疾??；在某些情況下，繼現和不同的病灶分布的疾??；在某些情況

2、下，繼發性脫髓鞘者其髓鞘和軸索的同時損害難以區分，發性脫髓鞘者其髓鞘和軸索的同時損害難以區分，使腦組織廣泛受累，故又稱使腦組織廣泛受累，故又稱腦白質病腦白質?。?髓鞘髓鞘形成障礙：形成障礙： 以髓鞘的形成和以髓鞘的形成和/或維持缺陷為特征的一類疾病或維持缺陷為特征的一類疾病v腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化。髓鞘的異常改變是腦白質病影像的變化。髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現的基礎。脫髓鞘的原因不清，已經確表現的基礎。脫髓鞘的原因不清，已經確定的致病因素包括病毒、感染后或接種后定的致病因素包括病毒、感染后或接種后的免疫反應，毒性化學物質反應及營養物

3、的免疫反應，毒性化學物質反應及營養物質和維生素缺乏等，主要累及腦深部白質，質和維生素缺乏等，主要累及腦深部白質，腦室周圍，腫瘤樣占位性的脫髓鞘也可見。腦室周圍，腫瘤樣占位性的脫髓鞘也可見。v髓鞘的形成從妊娠第髓鞘的形成從妊娠第6個月開始一直延續至個月開始一直延續至成年，由周圍神經系統開始，經脊髓、腦成年，由周圍神經系統開始，經脊髓、腦干最后至幕上腦組織。干最后至幕上腦組織。v新生兒新生兒2d，T1示示腦干背腦干背側、視側、視器、內器、內囊后肢、囊后肢、丘腦腹丘腦腹中核、中核、中央放中央放射冠和射冠和中央旁中央旁溝溝按病因學分類：按病因學分類： 血管性脫髓鞘血管性脫髓鞘 硬化性脫髓鞘硬化性脫髓鞘

4、 感染性脫髓鞘感染性脫髓鞘 中毒性脫髓鞘中毒性脫髓鞘 腦白質營養不良性脫髓鞘腦白質營養不良性脫髓鞘血管性脫髓鞘血管性脫髓鞘（側腦室周圍含水量增多）（側腦室周圍含水量增多） 正常情況下腦脊液的來源有兩個：正常情況下腦脊液的來源有兩個： 脈絡膜所分泌；小部分直接從腦間質進入腦室。脈絡膜所分泌；小部分直接從腦間質進入腦室。 在側腦室周圍在側腦室周圍結構疏松帶結構疏松帶軸索纖維較細，軸索纖維較細，周圍髓鞘較薄，腦間質間隙較大，室管膜較完整周圍髓鞘較薄，腦間質間隙較大，室管膜較完整/脫失（雙側額角前部更為明顯）。脫失（雙側額角前部更為明顯）。 （60歲），相應部位室管膜歲），相應部位室管膜缺失或破壞缺失

5、或破壞側腦室內腦脊液倒流入腦間質內，或腦間質液不側腦室內腦脊液倒流入腦間質內，或腦間質液不能通過正常室管膜流入側腦室而滯留，造成側腦能通過正常室管膜流入側腦室而滯留，造成側腦室周圍含水量增多，引起脫髓鞘改變室周圍含水量增多，引起脫髓鞘改變顆粒性顆粒性室管膜炎。室管膜炎。CT表現：雙側側腦室周圍可見暈樣低密度區，表現：雙側側腦室周圍可見暈樣低密度區，雙側對稱，邊界不清。雙側對稱，邊界不清。MRI表現為長表現為長/等等T1、長、長T2，FLAIR呈高信號呈高信號 最常出現的是雙側側腦室額角；以其前、最常出現的是雙側側腦室額角；以其前、外角為中心向鄰近擴展，呈三角形或冠狀；外角為中心向鄰近擴展，呈三

6、角形或冠狀；雙側枕角亦可出現此表現。嚴重時，側腦雙側枕角亦可出現此表現。嚴重時，側腦室周圍均可環繞此信號。室周圍均可環繞此信號。 常伴發腦萎縮，腔隙性腦梗塞，血管間隙擴常伴發腦萎縮，腔隙性腦梗塞，血管間隙擴大等大等71歲歲 女女82歲歲 男男79歲歲 男男79歲歲 女女多發性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脫髓鞘）v分類：分類：經典型（經典型（Charcot型）型） 急性型（急性型（Marburg型）型） 彌漫性大腦硬化（彌漫性大腦硬化（Schilder型）型） 同心圓硬化（同心圓硬化（Balo型）型） 視神經脊髓炎（視神經脊髓炎（Devic型）型） 經典型經典型v原因：不

7、明原因：不明 可能與自身免疫反應或病毒感染有可能與自身免疫反應或病毒感染有關。臨床模式：逐漸關。臨床模式：逐漸加重加重緩解緩解復發復發，經治療，經治療隨訪確診。隨訪確診。vPredilection age：2040歲歲 Female，兒童或，兒童或少年時期起病少見。少年時期起病少見。v病灶部分不定，臨床表現病灶部分不定，臨床表現多樣多樣提示病灶散在、提示病灶散在、多發的特征。多發的特征。v臨床主要癥狀：運動乏力、感覺異常、視感覺減臨床主要癥狀：運動乏力、感覺異常、視感覺減弱（視神經、視交叉受損）和復視等癥狀。弱（視神經、視交叉受損）和復視等癥狀。v病變處于活動期時，腦脊液實驗室檢查可發現單病變

8、處于活動期時，腦脊液實驗室檢查可發現單核細胞增多，蛋白質量略升高等。核細胞增多，蛋白質量略升高等。影像表現v額枕角、側腦室周圍白質、腦干、小腦、脊額枕角、側腦室周圍白質、腦干、小腦、脊髓內大小不一、數目不等低密度灶（髓內大小不一、數目不等低密度灶（CT） 稍長稍長T1、長、長/稍長稍長T2，FLAIR高信號（敏感序高信號（敏感序列）列） 活動期邊界不清、增強可見均勻、環狀或結活動期邊界不清、增強可見均勻、環狀或結節狀強化（血節狀強化（血腦脊液屏障的一過性異常）腦脊液屏障的一過性異常） 穩定期邊界清、不強化穩定期邊界清、不強化2010McDonaldMS診斷標準：診斷標準：vMRI顯示顯示空間空

9、間多發特點：在多發特點：在MS中樞神經系統中樞神經系統4個經典部位個經典部位（室周的、近皮層的、幕下的或脊髓室周的、近皮層的、幕下的或脊髓）中，至少）中，至少2個部位存個部位存在在/=1個個T2加權像異常信號病灶；或不同部位再次發作。加權像異常信號病灶；或不同部位再次發作。 要求在橫軸面上病灶的直徑在要求在橫軸面上病灶的直徑在3mm以上，脊髓病灶與幕下以上，脊髓病灶與幕下病灶具有同等價值；病灶具有同等價值；1個脊髓強化病灶等同于個脊髓強化病灶等同于1個腦內強化病個腦內強化病灶，灶，1個脊髓個脊髓T2加權像異常信號病灶代替加權像異常信號病灶代替1個腦內病灶。個腦內病灶。 MRI顯示的顯示的時間時

10、間多發：在任何時間同時存在無癥狀的強化病多發：在任何時間同時存在無癥狀的強化病灶與非強化病灶；或參考灶與非強化病灶；或參考 初始初始MRI檢查，在檢查，在MRI隨訪中出現隨訪中出現1個新的個新的T2加權像異常信號病灶或強化病灶。加權像異常信號病灶或強化病灶。 （有人認為至少一個幕下病灶為診斷標準）（有人認為至少一個幕下病灶為診斷標準）51歲女歲女性beforeAfter treatment腦橋臂也是腦橋臂也是MS常好發的位置常好發的位置v胼胝體內見廣泛高胼胝體內見廣泛高信號，形態變?。粋刃盘?，形態變小；側腦室周圍可見火焰樣腦室周圍可見火焰樣FLAIR高信號表現高信號表現MS征象學習征象學習v直

11、角脫髓鞘征直角脫髓鞘征（最常見）: 指病灶呈卵圓形、指病灶呈卵圓形、圓形等，長軸垂直于側腦室圓形等，長軸垂直于側腦室“Dawsons Fingers” signv煎蛋征（膏藥征）煎蛋征（膏藥征）DWI呈呈“暈環征暈環征” 因病灶周圍血漿蛋白的滲出而出現的因病灶周圍血漿蛋白的滲出而出現的水腫帶水腫帶36歲歲 F 雙下肢麻木雙下肢麻木 無力無力7月月“Sicking-plaster” signv胼胝體也是胼胝體也是MS好發的部位，表現為好發的部位，表現為“條紋條紋征征” “點線征點線征” “倒逗征倒逗征”Subcallosal striation signDot-dash signUpside-d

12、own comma signv增強后征象：增強后征象：“開環征開環征”（弓形征）（弓形征）Open-ring signArclike sign急性型（急性型（Marburg型）型）v少見少見 急性暴發型、單時相的急性暴發型、單時相的MS，也可由典型，也可由典型MS進展進展 形成形成 年輕患者年輕患者 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 病程往往在幾周內達到高峰病程往往在幾周內達到高峰 通常出現發熱的前驅癥狀，繼而在數月內以不可逆通常出現發熱的前驅癥狀，繼而在數月內以不可逆的方式快速進展直至死亡（有人認為此類型是經典的方式快速進展直至死亡（有人認為此類型是經典型的終末期）型的終末期） vT2示皮質

13、下白質內多發高信號灶，示皮質下白質內多發高信號灶，9d后病后病情進展，情進展，T2示病灶增多，增大示病灶增多，增大v黑洞征彌漫性大腦硬化（彌漫性大腦硬化（Schilder型）型）v指累及大腦半球、腦干和小腦的廣泛融合，指累及大腦半球、腦干和小腦的廣泛融合，非對稱性脫髓鞘，常發生于非對稱性脫髓鞘，常發生于兒童兒童，可出現癲，可出現癲癇、共濟失調和神經癥狀，典型表現有癇、共濟失調和神經癥狀，典型表現有1-2年年得快速進展期，疾病的晚期可出現囊腔形成。得快速進展期，疾病的晚期可出現囊腔形成。13歲歲女女孩孩10天天發熱發熱病史病史和進和進行性行性加重加重偏癱偏癱同心圓硬化（同心圓硬化（Balo型）型

14、）v非常罕見非常罕見v可見交替出現的大面積脫髓鞘與可見交替出現的大面積脫髓鞘與髓鞘再形成髓鞘再形成的區域。髓鞘化的區域不是未受累的正常髓的區域。髓鞘化的區域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年輕人多見（菲律鞘，而是髓鞘的再形成，年輕人多見（菲律賓人多見）賓人多見）視神經脊髓炎（視神經脊髓炎（Devic型）型）v主要受累的部位是視神經和脊髓主要受累的部位是視神經和脊髓 脊髓脊髓MS病變中以病變中以頸髓頸髓為多，胸髓次之。為多，胸髓次之。 脊髓的病灶在頸髓以頸脊髓的病灶在頸髓以頸2、3、4 在胸髓則以胸在胸髓則以胸7、8、9脊髓節段為多，多位于脊髓脊髓節段為多，多位于脊髓的的后部和兩側后部和

15、兩側，這與白質在脊髓內的位置相關。，這與白質在脊髓內的位置相關。 病灶病灶長條狀或梭形，長條狀或梭形， 長多長多不超過三個脊髓節段不超過三個脊髓節段， 寬寬不超過脊髓橫徑的一半不超過脊髓橫徑的一半，可合并脊髓形態的改，可合并脊髓形態的改變變脊髓MS需注意與急性橫貫性脊髓炎(ATM) 相鑒別 ATM為繼發于病毒感染的自體免疫性疾病，為單相疾病，無復發與緩解交替的病程。v多數病人在感冒后12周出現截癱、感覺缺失及大小便障礙等癥狀與體征。v從軸面損害看，大多數為橫貫性，超過脊髓橫徑的一半；v從縱向上看，有的脊髓全長受累，但多數限于上胸與下頸段，常以T3-4為中心，多數病灶呈連續性，少數在不同節段，多

16、發散在。感染性脫髓鞘v急性播散性腦脊髓炎（ADEM）v所有年齡均發病，兒童好發，為病程持續數周的自限性疾病，可發生于非特異性呼吸道疾病、特異性病毒感染（麻疹、風疹、天花等），接種后（狂犬病、白喉、牛痘、破傷風）或自發起病。v感染后接種后數日后數周出現發熱、頭痛、腦膜刺激征，進而出現癲癇等神經系統癥狀（共濟失調、腦神經麻痹或昏迷等，許多神經系統癥狀1月內自行消失，10-20%患者可永久存在神經系統后遺癥）v起病急，單相病程中毒性脫髓鞘中毒性脫髓鞘放放/化療后化療后CO中毒遲發反應中毒遲發反應海洛因海綿狀海洛因海綿狀v氨甲喋呤 卡莫司丁等化療藥物后放射性損傷放射性損傷9個月前患者行蝶竇癌放射治療個月前患者行蝶竇癌放射治療女性，女性，38歲，歲，CO中毒后一月，記憶力下降，反應遲鈍中毒后一月，記憶力下降，反應遲鈍男男 42歲歲 CO中毒中毒3個月個月海洛因海綿狀白質腦病海洛因海綿狀白質腦病v急性或亞急性起病，小腦受損為首發癥狀急性或亞急性起病，小腦受損為首發癥狀v小腦半球蝴蝶狀異常信號小腦半球蝴蝶狀異常信號v主要累及大腦主要累及大腦后部白質后部白質，尤其內囊后肢受累，而前，尤其內囊后肢受累，而前肢正常（特征性表現）肢正常（特征性表現）腦白質營養不良性脫髓鞘腦白質營養不良性脫髓鞘腎上腺腦白質營養不良（腎上腺腦白質營養不良（ALD）過氧化物酶體??；過氧