1、2012年特發性間質性肺炎國際多學科分類新標準已知原因的已知原因的DPLDDPLD，如藥物所致，如藥物所致，膠原血管疾病膠原血管疾病特發性間質性特發性間質性肺炎（肺炎（IIPIIP）肉芽腫所致肉芽腫所致DPLDDPLD， 如如結節病結節病其他類型的其他類型的DPLDDPLD，如，如淋巴管平滑肌肌瘤病淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥、組織細胞增生癥特發性肺纖維特發性肺纖維化（化（IPF/UIPIPF/UIP）除除 IPF IPF 以外的特以外的特發性間質性肺炎發性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（質性肺病（RBILDRBILD）隱原性機化性隱原性機化性肺炎（肺炎（CO

2、PCOP）脫屑型間質性脫屑型間質性肺炎（肺炎（DIPDIP）急性間質性肺炎急性間質性肺炎（AIPAIP）非特異性間質性非特異性間質性肺炎（肺炎（NSIPNSIP）淋巴細胞間質性淋巴細胞間質性肺炎（肺炎（LIPLIP）彌漫性肺間質疾病（彌漫性肺間質疾病（DPLDDPLD） ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:2772012年ATSERS新修訂的IIP的分類：多學科診斷主要的特發性間質性肺炎主要的特發性間質性肺炎特發性肺纖維化（特發性肺纖維化（IPFIPF）特發性非特異性間質性肺炎（特發性非特異性間質性肺炎（NSIPNSIP）呼吸性細支氣管炎并間質性肺病（呼吸性細

3、支氣管炎并間質性肺病（RB-ILDRB-ILD）脫屑型間質性肺炎（脫屑型間質性肺炎（DIPDIP）隱源性機化性肺炎（隱源性機化性肺炎（COPCOP）急性間質性肺炎（急性間質性肺炎（AIPAIP）罕見的特發性間質性肺炎罕見的特發性間質性肺炎特發性淋巴細胞型間質性肺炎（特發性淋巴細胞型間質性肺炎（LIPLIP）特發性胸膜肺彈力纖維增生癥（特發性胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFEPPFE）不可分類的特發性間質性肺炎不可分類的特發性間質性肺炎未能分類的未能分類的IIPn約占約占IIPIIP的的10103030；n主要包括以下情況：主要包括以下情況：(1)(1)臨床、影像、病理學資料不全，不足以確定類型。臨

4、床、影像、病理學資料不全，不足以確定類型。(2)(2)臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況：臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況： 經治療后，某些間質性肺炎的影像和病理學發生經治療后，某些間質性肺炎的影像和病理學發生巨大變化時，如某些活檢確診的巨大變化時，如某些活檢確診的DIPDIP患者接受糖皮質患者接受糖皮質激素治療后，影像學遺留類似激素治療后，影像學遺留類似NSIPNSIP的表現；的表現； 新的類型或已知類型的特殊變異，難以用新的類型或已知類型的特殊變異，難以用20022002年年IIPIIP指南的分型進行評價時，如患者以機化性肺炎的指南的分型進行評價時，如患者以機化性肺炎的表現為主，但同

5、時存在肺間質纖維化的表現；表現為主，但同時存在肺間質纖維化的表現； 同一個患者多次高分辨率同一個患者多次高分辨率CTCT和和( (或或) )病理學表現不病理學表現不一致，從而難以確定其具體類型。一致，從而難以確定其具體類型。修訂后IIP分類標準的主要更新n1.1.提出對于提出對于IPFIPF患者，不再使用隱源性致纖維化性患者，不再使用隱源性致纖維化性肺泡炎的稱謂，肺泡炎的稱謂，IPFIPF是這類疾病的唯一的臨床診斷是這類疾病的唯一的臨床診斷用語；用語；n2.2.確定確定NSIPNSIP是一種獨立的疾病，而不再作為是一種獨立的疾病，而不再作為“臨時臨時性性”的診斷；的診斷；n3.3.將將IIPI

6、IP分為主要分為主要IIPIIP、罕見、罕見IIPIIP和未能分類的和未能分類的IIPIIP；n4.4.定義了定義了2 2種罕見的病理類型：急性纖維素性機化種罕見的病理類型：急性纖維素性機化性肺炎性肺炎(AFOP)(AFOP)和細支氣管中心性間質性肺炎；和細支氣管中心性間質性肺炎；n5.5.主要主要IIPIIP分為慢性致纖維化性間質性肺炎、吸煙分為慢性致纖維化性間質性肺炎、吸煙相關性間質性肺炎和急性相關性間質性肺炎和急性/ /亞急性間質性肺炎；亞急性間質性肺炎；n6.6.新增了以新增了以IIPIIP疾病行為特征為標準的臨床分類；疾病行為特征為標準的臨床分類；n7.7.總結了總結了IIPIIP的

7、分子生物學和基因學的研究成果。的分子生物學和基因學的研究成果。放射科醫師放射科醫師病理科醫師病理科醫師診斷診斷呼吸內科醫師呼吸內科醫師風濕科醫師風濕科醫師呼喚多學科合作HRCT結合組織學表現診斷IPF HRCT HRCT病檢病檢UIPUIP可能可能UIPUIP不符合不符合UIPUIPUIPUIP是是是是可能可能很可能很可能UIPUIP是是是是否否可能可能UIPUIP是是很可能很可能否否不可分類的纖不可分類的纖維化維化是是很可能很可能否否不符合不符合UIPUIP否否否否否否圖 IPF患者，兩肺外周可見胸膜下網狀影和蜂窩影，右肺門旁可見磨玻璃影，左肺可見牽引性支氣管擴張（箭）。圖IPF患者，HRC

8、T顯示典型的UIP型，即病變位于胸膜下及肺基底部，可見網狀影和蜂窩影。圖IPF患者，HRCT顯示病變位于胸膜下及肺基底部，可見網狀影，但無明顯蜂窩影。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺胸膜下磨玻璃影，小葉間隔增厚，伴牽引性支氣管擴張。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺網狀影，后胸膜下相對正常，有助于與IPF相鑒別。圖RB-ILD 患者，HRCT 顯示兩肺磨玻璃影及小葉中心小結節（箭）。為彌漫性網狀結節影，為彌漫性網狀結節影， 伴氣道壁增厚伴氣道壁增厚以及周圍纖維化以及周圍纖維化臨床分類方案n根據以下因素提出這一分類方案：根據以下因素提出這一分類方案：(1)(1)在在IIPIIP中，某些類型

9、可通過多學科討論明確該疾病的中，某些類型可通過多學科討論明確該疾病的臨床行為，例如臨床行為，例如IPFIPF；但是部分；但是部分IIPIIP亞型亞型( (如如NSIP)NSIP)的臨床的臨床行為多樣；行為多樣；(2)(2)基于肺功能和基于肺功能和( (或或)HRCT)HRCT來判斷疾病嚴重程度，某些重來判斷疾病嚴重程度，某些重癥癥NSIPNSIP病例常常表現為進行性進展的不可逆性病程；病例常常表現為進行性進展的不可逆性病程；(3)(3)通過通過HRCTHRCT和肺活檢表現來綜合判斷和肺活檢表現來綜合判斷IIPIIP病例潛在的可病例潛在的可逆性和不可逆性臨床病程；逆性和不可逆性臨床病程；(4)(

10、4)這種分類僅判斷疾病的短期臨床行為；針對每個具體這種分類僅判斷疾病的短期臨床行為；針對每個具體的病例，應根據病程中的病情變化及時評估疾病的臨床的病例，應根據病程中的病情變化及時評估疾病的臨床行為分類行為分類 1. 糖皮質激素：糖皮質激素： 潑尼松每日潑尼松每日0.5mg/kg，口服，口服4周；然后每日周；然后每日0.25mg/kg，口服，口服8周，繼之減量至周，繼之減量至0.125mg/kg，至少維持，至少維持1年，如減量過程中病情反復，宜再次加大劑量以控制病年，如減量過程中病情反復，宜再次加大劑量以控制病情，若仍有效可維持治療情，若仍有效可維持治療2年，部分患者可能更長。年，部分患者可能更長。2硫唑嘌呤：按每日硫唑嘌呤：按每日23 mg/kg 給藥。開始劑量為給藥。開始劑量為2550mg/d口服，之后每口服，之后每714天增加天增加25mg，直至最大劑量，直至最大劑量150mg/d。3. 環磷酰胺：按每日環磷酰胺：按每日2 mg/kg 給藥。開始劑量為給藥。開始劑量為2550mg/d口服，之后每周增加口服，之后每周增加25mg，直至最大劑量，直至最大劑量150mg/d。 IPF的治療的治療強強弱弱備注備注推薦推薦長期氧療 肺移植 肺康復訓練（適用于多數IPF患者，但少數患者并不適用）大多數急性加重的IPF患者，應使用皮質激素，但少數患者不適用。無癥