1、1234567F、38Y，右側肢體無力伴言語不清，右側肢體無力伴言語不清24天天8910病例病例1DSA11病例病例2 腦底異腦底異常血管常血管網網12131415161718煙霧病與煙霧綜合征煙霧病與煙霧綜合征1920病理生理2122232425A :狹窄的雙側大腦中動脈，右側為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭） 26 27282930頸內動脈閉塞頸內動脈閉塞 引起的引起的腦缺血腦缺血代償擴張的代償擴張的煙霧狀血管煙霧狀血管破裂誘發的破裂誘發的腦出血腦出血輕者表現為輕者表現為短暫性一過性腦缺血、短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、頭疼、癲癇、肢體無力

2、、感覺異常及視力視野改變等感覺異常及視力視野改變等重者則重者則以腦梗塞或腦出血起病以腦梗塞或腦出血起病而危及生命而危及生命癥狀3132333435363738頸內動脈造影顯示煙霧狀血管 394041將其分為6期424344A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期45A 第1期：右側頸內動脈末端、大腦前動脈（ACA）狹窄B 第2期：左側頸內動脈末端、大腦中動脈（MCA）和ACA嚴重狹窄，但遠端分支良好46C 第3期：右側ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠端分支顯示不良D 第4期：右側ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內動脈的胚胎型大腦后動脈（PCA）狹窄47E 第5期：頸內動脈末端閉塞，逆行性

3、累及到整條頸內動脈，從起始部開始狹窄；F 第6期：頸內動脈起始段閉塞，顱內血流完全由頸外動脈通過側支供應484950男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天51M 42，發作性頭痛伴短暫性失神52535455煙霧病的典型核磁表現：基底節部位可見多發點狀的異常血管留空影。 56圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強掃描圖像 右側大腦額頂葉沿柔腦膜點狀、線狀強化信號( 常春藤征, 箭頭)圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側裂池見圓點狀、條狀細小紊亂煙霧狀異常血管( 箭頭)57585960圖1 患者男, 40 歲 A:MRA 圖像 右側頸內動脈床突上段閉塞, 右側大

4、腦前、中動脈未顯影, 左側大腦中動脈M1 段多發狹窄;B.軸位FLAIR圖像 雙側額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點狀或線狀高信號( 箭頭) , 并可見雙側半卵圓中心多發斑片狀腦梗死灶61圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側大腦中動脈閉塞, 右側大腦中動脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側枕葉梗死灶, 雙側大腦半球皮層未見常春藤征6263發現雙側頸內動脈末端狹窄發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成或閉塞伴有煙霧狀血管形成行行MRA 或或DSA檢查檢查CT和和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變影像可見腦缺血或腦出血性改變出現上述臨床癥狀出現上述臨床癥狀煙霧病如何診斷？6

5、465缺血型缺血型出血出血癲癇癲癇腦出血腦出血伴顱內高壓伴顱內高壓血管擴張藥血管擴張藥抗凝藥抗凝藥止血藥物止血藥物抗纖維抗纖維蛋白溶解蛋白溶解藥藥抗癲癇等抗癲癇等對癥治療對癥治療脫水，脫水，過度通氣過度通氣等控制等控制顱內壓顱內壓66手術方法手術時機手術時機目的目的在腦組織出現不在腦組織出現不可逆神經功能障可逆神經功能障礙前，通過手術礙前，通過手術方法增加腦的側方法增加腦的側支循環，改善腦支循環，改善腦供血，恢復正常供血，恢復正常神經功能。神經功能。采用內科無效的采用內科無效的患者，煙霧病的患者，煙霧病的缺血性發作在自缺血性發作在自然病程中持續時然病程中持續時間長，并且病程間長，并且病程越長對智商的影越長對智商的影響也越大。故應響也越大。故應早診斷，早治療早診斷，早治療外科治療 直接