1、門脈門脈系統解剖系統解剖及門脈高壓病理生理及門脈高壓病理生理一、解一、解 剖剖 概概 要要門靜脈、肝動脈、肝靜脈全肝血流1500ml/min門靜脈75%肝動脈25%供氧肝動脈、門靜脈各50%門靜脈系統門靜脈系統解剖概要解剖概要腸系膜下V腸系膜上V脾V門V肝門靜脈及其屬支門靜脈的解剖特點門靜脈的解剖特點門靜脈無瓣膜，其壓力通過門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量流入的血量和和流出流出的阻力的阻力形成并維持形成并維持；血流阻力增加常是PHT的始動因素門靜脈系位于兩個毛細血管網之間，即一端是門靜脈系位于兩個毛細血管網之間，即一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一端是肝小胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一

2、端是肝小葉內的肝竇葉內的肝竇( (毛細血管網毛細血管網) )；門靜脈系與腔靜脈系之間存在有門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支四個交通支，即胃底、食管下段交通支，直腸下端、肛管交即胃底、食管下段交通支，直腸下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。 肝門靜脈系與上下腔靜脈系間的交通食管下段胃底交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支側支循環門靜脈與肝動脈交通支門靜脈與肝動脈交通支匯合匯合于肝小葉內的肝竇于肝小葉內的肝竇 一般僅在肝血流量增加時開放一般僅在肝血流量增加時開放 肝動脈壓力為門靜脈的肝動脈壓力為門靜脈的10倍倍中央靜脈門脈高壓癥門脈高

3、壓癥( Portal Hypertension )定定義義正常門脈壓正常門脈壓 1.272.35 kPa (1324cmH2O)平均 1.76 kPa (18cmH2O) 各種原因引起門靜脈血流受阻、血液瘀滯，門靜脈系統壓力增高，從而出現脾腫大、脾亢，食管胃底靜脈曲張及嘔血和黑便、腹水等一系列癥狀和體征的疾病，稱為門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥門脈壓：2.944.9kPa(3050cmH2O)二、病二、病 因因 及及 分分 型型 1肝前型：門靜脈主干及屬支肝前型：門靜脈主干及屬支血栓形成等血栓形成等 成人：臍炎、闌尾炎等感染、外傷；腫瘤等外在壓迫；成人：臍炎、闌尾炎等感染、外傷；腫瘤等外在壓迫； 小

4、兒：閉鎖、小兒：閉鎖、狹窄狹窄血流受阻的部位 2肝內型：竇前、竇型和竇后型 最常見，占95%以上 3肝后型：肝靜脈及下腔靜脈的阻塞巴德-吉亞利綜合癥、縮窄性心包炎肝內型門靜脈高壓癥肝內型門靜脈高壓癥（1 1）竇前型：）竇前型：血吸蟲病性肝硬化血吸蟲病性肝硬化 （2 2）竇型、竇后型：）竇型、竇后型：肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化 （中國最多見）（中國最多見）酒精性肝硬化（西方多見）酒精性肝硬化（西方多見）非肝硬化性肝病非肝硬化性肝病 （肝纖維化，脂肪肝、急慢性肝病、重癥肝炎等（肝纖維化，脂肪肝、急慢性肝病、重癥肝炎等各種肝病）各種肝病）三、病三、病 理理 生生 理理（一）門靜脈高壓癥肝內的病理改變（

5、一）門靜脈高壓癥肝內的病理改變 1、肝炎后肝硬化、肝炎后肝硬化（1）肝小葉內纖維組織增生和肝細胞再生（結節）肝小葉內纖維組織增生和肝細胞再生（結節） 肝竇變窄和阻塞門靜脈肝竇變窄和阻塞門靜脈 中央靜脈血流淤滯中央靜脈血流淤滯 門靜脈壓力門靜脈壓力（2）竇后阻塞）竇后阻塞 部分壓力高的肝部分壓力高的肝A血直接反注入壓力低的門血直接反注入壓力低的門V小支小支 門門V壓力更高壓力更高門靜脈高壓癥肝內的病理改變門靜脈高壓癥肝內的病理改變 2、血吸蟲病性肝硬化、血吸蟲病性肝硬化 血吸蟲在門血吸蟲在門V系統內發育產卵系統內發育產卵蟲卵栓子隨門蟲卵栓子隨門V血流抵達匯管區的門血流抵達匯管區的門V小分支小分支

6、 小分支的血栓性內膜炎和其周圍的纖維化小分支的血栓性內膜炎和其周圍的纖維化 門門V的血流受阻、壓力升高的血流受阻、壓力升高肝小葉切面示意圖肝癌合并肝硬化肝硬化（二）門靜脈高壓癥肝外的病理改變（二）門靜脈高壓癥肝外的病理改變1、脾腫大脾腫大（splenomegaly）、 脾功能亢進脾功能亢進（hypersplenism）2、靜脈交通支開放靜脈交通支開放3、腹水腹水（ascites）1、脾腫大、脾功能亢進、脾腫大、脾功能亢進 充血性脾腫大：脾腫大：最早的病理改變最早的病理改變 原因：原因： 脾竇擴張充血引起纖維組織增生和脾髓細胞增生脾竇擴張充血引起纖維組織增生和脾髓細胞增生（單核（單核-吞噬細胞增

7、生、吞噬紅細胞現象）吞噬細胞增生、吞噬紅細胞現象） 結果：結果： 脾腫大脾腫大 脾功能亢進（紅細胞、脾功能亢進（紅細胞、白細胞、血小板白細胞、血小板降低）降低）2、靜脈交通支開放、靜脈交通支開放 交通支開放、擴張，形成靜脈曲張（四支）交通支開放、擴張，形成靜脈曲張（四支） 胃底、食管下段靜脈交通支胃底、食管下段靜脈交通支壓力差最大，受壓力差最大，受 影響最早、最易發生曲張、破裂和出血影響最早、最易發生曲張、破裂和出血 誘因：誘因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的機械胃酸反流引起反流性食管炎、食物的機械性損傷或咳嗽等腹內壓突然升高性損傷或咳嗽等腹內壓突然升高 直腸上、下靜脈叢直腸上、下靜脈叢繼發

8、性痔繼發性痔 臍旁臍旁V、腹上下深、腹上下深V交通支擴張交通支擴張前腹壁前腹壁V曲張曲張3、腹水、腹水 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低 門靜脈壓升高，濾過壓增高，淋巴液漏出增加門靜脈壓升高，濾過壓增高，淋巴液漏出增加 醛固酮、抗利尿激素增加和腎小管濾過率下降等，致使水醛固酮、抗利尿激素增加和腎小管濾過率下降等，致使水鈉潴留鈉潴留 4 . 門靜脈高壓性胃炎門靜脈高壓性胃炎（portal hypertensive gastropathy) 大約大約20%20%PHTPHT并發并發PHGPHG 占占PHTPHT上消化道出血的上消化道出血的5%20%5%20% 原因：原因： 胃壁淤血水腫，胃粘膜下層胃壁淤血水腫，胃粘膜下層A-VA-V交通支廣泛交通支廣泛開放，胃粘膜微循環障礙，導致胃粘膜防御屏開放，胃粘膜微循環障礙，導致胃粘膜防御屏障破壞而引起障破壞而引起PHGPHG5. 肝性腦病肝性腦病（hepatic encephalopathy) 也稱門體性腦病也稱門體性腦病 發生率發生率10% 誘因：誘因： 出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮靜劑、利尿劑出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮靜劑、利尿劑 原因：原因： 自身門體血流短路或手