1、顱神經痛臨床特點及診斷 特征：三叉神經分部區出現反復發作的突發的短暫的劇烈疼痛。 流行病學：主要見于中老年人，發病高峰在5070歲，有隨著年齡增加而發病率增加的趨勢。年發病率男性約為3.4/10萬，女性約為5.9/10萬，略多于男性。 分類：原發性和繼發性，后者多由于CPA區腫瘤、蛛網膜炎、血管畸形、動脈瘤、多發性硬化等癥引起。 從三叉神經末梢到腦干核團的任何部位病變都可能引起本病。 Cushing（1920）于手術中發現腫瘤的機械性壓迫可引起三叉神經痛。 Jennetta（1966）提出在三叉神經的腦橋入口處90以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經后根上，導致神經根局部脫髓鞘變化。 Gardn

2、er認為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產生短路，輕微的觸覺刺激可通過此“短路”傳入中樞，而中樞傳出的沖動經此“短路”轉變成傳入沖動，如此疊加，達到閾值以上強度，產生癥狀。 三叉神經痛與局灶性癲癇有很多類似點。 有一些現象由周圍病原學說無法解釋如尸檢發現很多正常人存在著神經和血管的接觸、某些三叉神經痛的患者沒有血管壓迫等。 三叉神經痛可能是一種感覺性癲癇發作。三叉神經痛的發作具有觸發點、突然發作、持續時間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點。 該學說無法解釋絕大多數病例為單側，疼痛長期局限于某一二支范圍內無發展，腦干病變不產生三叉神經痛等現象。 疼痛的特性： 先兆：發作前多無先兆，疼痛驟然來臨由驟然停止，發

3、作間期無疼痛感。 性質：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發作嚴重時，面部可扭曲或凝固。 持續時間：每次發作一般不超過2分鐘，但發作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。 頻率：早期發作較少，可數日一次，以后多逐漸加重，甚至數分鐘一次。病程可周期性發作，周期數周至數月。 痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側。 伴發癥狀：面部潮紅，皮膚溫度增高，結膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。 觸發點及誘發 又稱扳機點（trigger point），常位于病側三叉神經分布區的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等部位。 下頜支疼痛多因下頜動作（咀嚼、說話、哈欠）引起，直接刺激皮膚觸發點

4、誘發疼痛少見。 上頜支則多有刺激扳機點引起（上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內側），洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。 疼痛部位： 側別：多限于一側，右側略多，4的患者有雙側疼痛，多見于多發性硬化的患者。 支別：最常見第2、3支同時受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見。舌咽神經痛 部位：一側舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經痛（Sluder神經痛） 疼痛自鼻根開始，主要分布于下半面部，產生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適，還可向頸、肩和上肢擴展，無觸發點。三叉神經炎 可因感冒、鄰近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。 疼痛為持續性，有時伴有運動支功能障礙。不典型面痛 部位難以準確確定，

5、性質為“麻木痛”、“燒灼痛”、“蟻走感”，常超出三叉神經分布范圍，不會因輕微碰觸激發疼痛。疼痛多為持續性，程度可有起伏，但很少有間歇期。多見于年齡較輕的女性。其他：牙痛，皰疹后神經痛，繼發性三叉神經痛 與三叉神經有關的腦干核團： 三叉神經脊束核：接受三叉神經的軀體感覺纖維，與頭面部痛覺和溫度覺有關。 三叉神經腦橋核：接受三叉神經的軀體感覺纖維，與頭面部的觸壓覺有關。 三叉神經運動核：發出的纖維組成 三叉神經運動根，支配咀嚼肌。 三叉神經中腦核：與咀嚼肌、面肌核眼外肌的本體感覺有關。 走行：從橋腦基底與腦橋臂之間發出，斜向上方走行至巖尖，為硬膜形成的Meckel腔所包繞，由此進入中顱窩，此處巖骨

6、表面形成三叉神經壓跡。 分支的位置關系：感覺根中第三支位于下外側，第一支位于上內側，而第二支位于二者之間，三支間有諸多吻合。運動根位于第一支的內上側。 三叉神經感覺根的剖面呈橢圓形，橢圓長軸與身體長軸的夾角為1080 ，多為4050之間。 三叉神經入橋腦處有大約15支小的神經根（motor或abberant sensory rootlets），有時術中不易辨認清楚感覺和運動根，感覺根按照三支的位置關系進入三叉神經的三支。 很多時候，小腦形成的局部唇樣突起會影響三叉神經入腦干連接處（root entry zone，REZ）的顯露。乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經復合體（Neurovas

7、cular complex） 眼神經 含有軀體傳入纖維，經海綿竇外側壁，位于伴行的動眼神經和滑車神經下方，至眶上裂附近分為三支經眶上裂入眶。 淚腺神經：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。 額神經：約在眶中部分為滑車上神經和眶上神經，分布于額頂、上瞼、內眥和鼻背的皮膚。 鼻睫神經：發出滑車下神經、篩前神經、篩后神經、睫狀長神經等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。 上頜神經 含有軀體傳入纖維，行經海綿竇外側壁，沿其下部經圓孔出顱，進入翼腭窩上部，繼續前行經眶下裂入眶，延續為眶下神經。 眶下神經：經眶下溝、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。 顴神經：在翼腭窩內分出，

8、分布于顴、顳的皮膚。 上牙槽神經：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。 翼腭神經：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。 下頜神經 自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細小，發出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發出頰神經，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區和口裂以下的皮膚外，還發出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。 耳顳神經：分布于顳區皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經分支加入。 頰神經：分布于頰部皮膚及口腔側壁粘膜。 舌神經：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。 下牙槽神經：分布于下頜牙及牙齦，終支經頦孔傳出，稱頦神經，

9、分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運動纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。 咀嚼肌神經：包括咬肌神經、顳深神經、翼內肌神經和翼外肌神經，分別支配四塊咀嚼肌。 藥物治療：為治療三叉神經痛的首選方法，應用抗癲癇藥物，最常見卡馬西平、苯妥英鈉等。 外科治療：包括封閉治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術治療等方法。針對周圍神經局麻藥封閉，藥物封閉，三叉神經切斷術針對三叉神經半月神經節經皮穿刺射頻熱凝術、甘油注射半月神經節毀損、三叉神經節球囊加壓術針對后根三叉神經根部分切斷術針對入腦干段三叉神經微血管減壓術、放射外科治療針對三叉神經中樞三叉神經脊束切斷 理論基礎：將對神經纖維具有破壞作用的藥物直接注射到

10、三叉神經的分支或半月神經節，選用的藥物過去用無水乙醇，目前多采用甘油。 適應癥：藥物治療無效或有不良反應，且拒絕手術或因身體條件不允許手術者。 方法： 周圍支封閉：針對眶下身經、眶上神經、頦神經、下頜神經等。 三叉神經半月節封閉：須在X線監視下進行。 效果：周圍支封閉容易完成，但有效期一般為16個月；半月節封閉療效持久，但注射技術困難。文獻報道：有效率術后90，隨訪1.52年6769。 理論基礎：三叉神經中傳導痛覺的纖維為無髓鞘的A和C纖維，可在7075發生變性，而傳導觸覺的A和A纖維不受影響。 適應癥：同封閉手術。 方法：在X線或CT引導下，將射頻針經皮插入三叉神經節，加熱至6570 ，持續

11、1分鐘。 效果：近期效果立即緩解率96100，遠期療效也比較滿意。 Kanpolat：1600例患者125年隨訪，早期97.67完全緩解，經過1次治療的患者隨訪5年57.7完全緩解，10年52.3疼痛消失。多次治療后疼痛緩解率達94.2%，隨訪20年一次治療的患者41疼痛消失，半年后復發率7.7%，晚期復發率17.4%。 Scrivani：2150例隨訪6個月，優良率92，遠期優良率83，疼痛復發率27，其中11需要再次手術，16僅用藥物治療。 理論基礎 三叉神經痛是由于感覺根進入腦干段受到搏動性壓迫所致。REZ區對搏動性和交叉性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周圍神經因有神經膜細胞包裹而不易發

12、生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動脈硬化導致動脈移位或延長，血管壓迫REZ區，此區為三叉神經的Schwann細胞在腦干處的終止，在中樞和周圍髓鞘之間形成0.51cm的無髓鞘袋，僅被少突膠質細胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經纖維之間形成偽突觸，導致傳導短路。 適應癥 原發性三叉神經痛經其他方法治療無效或復發者。患者側臥位，外耳道水平做長約56cm的橫切口，分離枕部肌肉，牽開器撐開。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上，向外至乙狀竇以外。 露骨鉆孔，骨窗形成，33cm大小以內；硬膜以乙狀竇側為基底，弧形切開。 腦板牽開小腦上外側，CPA池充分放液。沿小腦外側向深方探查，銳性分離蛛網膜，小心保護面聽神經，巖

13、靜脈盡量保留。 調整顯微鏡深度，銳性分離蛛網膜，清晰暴露三叉神經REZ及其周圍血管，小心辨認責任血管（offending vessels），多為動脈，最常見SCA，其次為AICA，有時為基底動脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見為巖靜脈分支。 充分松解神經與血管間的蛛網膜，適當大小的Teflon棉墊于二者之間。 如果沒有明確的offending vessel，則需要做三叉神經后根部分切斷術，切斷的范圍根據患者癥狀，但第一支不能切斷。 手術方法A.體位B.手術切口及骨窗C.術中所見近期療效 早期手術效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多數報道近期有效率為8295。 約有40%的患者在術后幾

14、周內仍有不同程度的疼痛，在28周內緩解。遠期療效Baker：1185例患者，平均隨訪6.2年，其中5年隨訪率91，6年隨訪率87。單側手術1166例，雙側19例。術后82完全緩解，16部分緩解，2無效。一年后75疼痛完全消失，9部分緩解。術后10年完全緩解70，4偶有疼痛但不需服藥。Theodosopoulos：420例患者，術后87完全緩解，總有效率98。平均隨訪4.7年，93明顯改善，72完全消失。術后復發 在320之間，術后復發多發生在手術后頭12年內，術后5年復發率在2以下，術后10年復發率在1以下，復發后再次手術仍可達到85的優良率。 手術后疼痛是否立即緩解，如術后2周疼痛無完全緩解

15、，則預示近期內疼痛容易復發。 三叉神經REZ有動脈壓迫者不易復發，術中未發現有動脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術后復發率高。 病史在7年以下的患者手術療效好，大于7年者容易復發。 女性容易復發。 多分支受累比單個受累效果差，但與側別無關。 既往三叉神經手術史也是遠期療效的影響因素，以往曾行三叉神經射頻熱凝治療、三叉神經根切斷術或伴有感覺障礙者效果差。 術中未能發現責任血管或減壓不充分。 乙狀竇栓塞，靜脈回流受阻，造成新的靜脈壓迫。 三叉神經REZ處蛛網膜粘連或術后形成新的粘連。 隔離物（interpositor）放置位置不當或移位。 包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽力下降、腦脊液漏、面部感覺障礙、角膜

16、反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。 適應癥 同封閉及射頻治療。 方法 同一般刀手術，選擇的靶點位置主要位于三叉神經根入腦橋處，也有選擇雙靶點同時包含三叉神經半月節。 效果 McNatt治療49例病人，平均隨訪49個月，結果27例患者（61）疼痛緩解。 Sheehan治療151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均隨訪19個月（2-96個月），結果疼痛緩解所需時間平均24天（1-180天），術后1、2、3年隨訪47、45、34的患者疼痛完全緩解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受單次照射的患者中27例出現癥狀復發。 初期發病首選藥物治療。

17、保守治療無效時考慮手術治療。 對于身體條件允許，患者同意者首選MVD。 對于無法耐受開顱手術者可考慮行射頻熱凝或刀治療。 上述治療如失敗，MVD術后可考慮再次MVD、射頻熱凝或刀治療，射頻失敗可考慮反復進行。 患者女, 35 歲。右側額顳部陣發性刺痛3 年。每次發作持續數秒至數分鐘不等, 無其它伴發癥狀, 口服卡馬西平(400600m g / d) 疼痛可減輕。體檢: 右側額顳部觸痛陽性, 其淺感覺及右側角膜反射均較對側遲鈍,無扳機點。顱腦C T、MRI 掃描未見異常。在局麻下經乙狀竇后徑路行三叉神經根微血管減壓手術。患者右側額顳部疼痛消失, 隨訪3 年無復發。舅舅, 56 歲。因右側中、下面

18、部陣發性閃電樣劇痛1 年入院。每次面痛發作持續數秒至數十秒鐘, 無眩暈, 無耳鳴及聽力下降, 口服卡馬西平(6 0 0 m g / d) 面痛可緩解。體檢: 右側中、下面部無觸痛, 雙側面部淺深感覺及角膜反射對稱, 扳機點在右側鼻唇溝。顱腦C T 掃描無異常。1 9 9 3 年5 月16 日在局麻下行氣叉神經根微血管減壓手術, 術中見小腦_ 動脈壓迫三叉神經根, 分離開責任血管和神經根后在之間墊小塊自體肌片. 患者右側面痛消失, 無遺留任何不適。術后g 天拆線, 痊愈出院, 隨訪2 年無復發。 舌咽神經分布區的神經痛 中老年左側發病 原發性原因不清 繼發性多為腫瘤引起 橋小腦角腫瘤 喉、鼻咽部

19、腫瘤 扁桃體 血管對神經的壓迫 顱內外腫瘤、蛛網膜炎及附近組織的炎癥 莖突過長均可刺激和壓迫該神經，在損傷部位形成運動感覺假突觸(artificial synapse)，所以咽部運動如吞咽、咳嗽、說話可觸發疼痛。 舌咽神經有纖維終止于三叉神經脊髓束核，所以，舌咽神經痛可能累及迷走神經和三叉神經 發作特點 突然發病 持續數秒至幾分鐘 輕者每年發作數次，重者一天內可發作數十次 疼痛部位 舌底部 咽部 扁桃體窩 可放射到耳、下頜角和上頸部 疼痛性質 電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣劇烈疼痛 誘因及觸發點 吞咽、打哈欠、說話、咳嗽可觸發疼痛 舌根、軟腭、咽部及外耳道可能是觸發點 觸摸顏面皮膚不會觸發疼痛

20、 伴隨癥狀 影響心率和血壓 可能出現低血壓、心律不齊、心動過緩、心臟停搏、暈厥及癲癇發作 可出現自主神經功能改變 唾液及淚液分泌增多、局部充血、出汗 病史 根據疼痛性質、疼痛部位、發作特點、誘因及觸發點和伴隨癥狀，典型病例不難診斷。 扳機點 扁桃體、舌根、外耳道 試驗 局麻藥（丁卡因）噴涂在扁桃體及咽部 疼痛停止并維持12小時，做正常飲食、吞咽不再觸發疼痛 試驗陽性率高達90 藥物治療 卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等 總有效率約50，復發率高 外科方法外科方法 微血管減壓術 舌咽神經及迷走神經分支切斷 應用最多、效果最好 術后存有不同程度吞咽困難 適應證 原發性和繼發性的舌咽神經痛 常用藥物

21、局麻藥、激素 長效局麻藥+激素24ml局部浸潤 次/ 35天 4-6次/療程 藥物神經破壞 常用無水乙醇 通常不行舌咽神經干毀損 頑固性原發性舌咽神經痛，可在多次阻滯的基礎上試行舌咽神經干毀損 射頻熱凝術射頻熱凝術 可能發生聲帶麻痹 病例較少，最終效果尚需進一步評價 舌咽神經舌咽神經glossopharyngeal nerve 為混合性神經，含為混合性神經，含5種纖維成分：種纖維成分： 特殊內臟運動纖維：支配莖突咽肌特殊內臟運動纖維：支配莖突咽肌 副交感纖維副交感纖維 支配腮腺分泌支配腮腺分泌 一般內臟感覺纖維一般內臟感覺纖維 舌后舌后1/3粘膜粘膜 特殊內臟感覺纖維特殊內臟感覺纖維 舌后舌后

22、1/3味蕾味蕾 一般軀體感覺纖維一般軀體感覺纖維 耳后皮膚耳后皮膚舌舌舌舌 頸六橫突水平穿刺點，找到頸六橫突 高頻1.0mA刺激，患者訴右頸酸脹感且向肩胛下傳，無手臂的放射異感 50度30秒進行射頻毀損二次 患者劇烈疼痛 射頻溫控熱凝后患者訴右舌體疼痛消失 2天后行左側星狀神經節射頻熱凝毀損 1天后舌體中間疼痛已消失，同時感口苦 舌體仍有粗糙感 舌體疼痛消失，舌體無觸痛 出院 患者“左側咽部疼痛五個月” 服用卡馬西平痛減 曾行左側舌咽神經切除術（扁桃體處），疼痛消失僅20天 星狀神經節阻滯治療疼痛消失僅維持20余天 行左側星狀神經射頻毀損術治療 疼痛發作次數明顯減少，疼痛程度明顯減輕例1: 女

23、, 55 歲, 病案號: 248811。因右舌根部陣發性電擊樣痛5 年余, 擬診三叉神經痛入院。5 年前右舌根部反復出現電擊樣痛, 進食、說話均可誘發, 每次持續時間約數秒, 每日發作次數不等, 軟腭、下唇、咽部偶亦有疼痛。外院診斷為“三叉神經痛支”,行“射頻”治療, 疼痛緩解, 1 月后復發。97 年在我院行三叉神經支切斷撕脫術。術后術區麻木, 但舌根部疼痛未見消失。再以地卡因作右舌根部表面麻醉, 疼痛緩解。查四肢肌力正常, 巴氏征陰性, 余顱神經陰性, 初步診斷“原發性舌咽神經痛”。于1997 年7 月在局麻下經頜下行右舌咽神經切斷撕脫術, 切取舌咽神經長3cm。術后疼痛消失。隨訪至今無復

24、發。例2: 男, 64 歲, 病案號: 256414。因右舌咽部疼痛1 年半加重1 月入院, 患者有30 余年三叉神經痛、支史。1 年多前右側咽部出現陣發性疼痛, 呈電擊樣, 持續約3 秒后自行緩解, 痛時曾伴心慌胸悶。在外院診斷為“冠心病”,用“丹參”等擴血管藥后右咽側疼痛2 月未發。近1 月反復出現右舌咽部疼痛, 夜間睡眠時亦有發作。入院查體右咽側舌根部有扳擊點, 局噴地卡因立即止痛, 心電圖及胸片檢查均未見異常, 診斷為“右舌咽神經痛”,行右舌咽神經切斷撕脫術。術后疼痛消失, 隨訪1 年未復發。例3: 男, 78 歲, 病案號: 255131。因右上頸部、耳部間歇性劇烈疼痛反復發作12

25、年入院。患者12 年來右上頸部時有突發劇痛, 向右耳放射, 持續約20 秒, 吞咽、咳嗽、刷牙均可誘發。以“三叉神經痛支”收入院。入院后2 次行翼腭凹利多卡因封閉, 均難以止痛。后以地卡因局噴右舌根部, 疼痛緩解。診斷為右舌咽神經痛。因患者年齡較大, 未行手術, 經2 次CCIP 鎮痛治療, 癥狀緩解。 中間神經痛又叫膝狀節神經痛或面神經痛，也叫Hunt 綜合征。此病比較少見，可能是由于膝狀神經節病毒感染、顱底骨折、動脈瘤、感染等使該神經節及其感覺纖維受損引起的。 中間神經痛通常為一側性的面部疼痛 ，多在晚上睡后1個多小時出現，持續半小時到幾小時，發作時可伴有痛側的流淚和鼻粘膜充血。 中間神經

26、痛為兩種類型： 一種是以耳痛為主的耳型，疼痛在耳內或耳前開始，呈間歇性、陣發性或持續性劇烈疼痛，可擴散到面部深層結構，但其疼痛程度則較耳痛為輕。這種類型常需與舌咽神經痛相鑒別。 另一種為邊界不清的面部疼痛 ，通常為連續幾小時的疼痛，可伴有同側副交感神經活動過度的表現。 （一）診斷 1、發作性短暫疼痛，主要位于耳深部 2、可有外耳道附近皰疹 3、扳機點位于內聽道后壁 4、可伴聽力、味覺減退及眩暈嘔吐 5、排除其他器質病變 （二）、鑒別診斷 1、耳顳神經痛 2、舌咽神經痛 3、喉上神經痛：始于一側喉部，放射至外耳，由吞咽誘發，在喉上神經穿過甲狀舌骨肌處有壓痛耳痛型首選卡馬西平耳痛型首選卡馬西平止痛

27、藥、鎮靜藥維生素止痛藥、鎮靜藥維生素B12、654-2有帶狀皰疹者可性抗病毒治療有帶狀皰疹者可性抗病毒治療阿米替林抑制阿米替林抑制5-羥色胺攝取，解除痙攣羥色胺攝取，解除痙攣針灸、超短波、間動電流物理治療針灸、超短波、間動電流物理治療手術手術 大劑量類固醇激素大劑量類固醇激素:地塞米松地塞米松10 mg，靜滴，靜滴，1 次次/d，逐漸減量，共，逐漸減量，共1 2 周或用潑尼松周或用潑尼松片口服片口服50 mg /d，逐漸遞減，逐漸遞減多為膝狀神經節病毒感染所致。臨床表現: 外耳道和鼓膜出現皰疹; 有周圍性面癱、舌前2 /3味覺障礙、聽覺過敏; 耳及乳突部位出現電擊樣、燒灼樣劇痛; 外耳道感覺遲

28、鈍, 常伴耳鳴、眩暈。診斷要點: ( 1)多見病毒感染。( 2)外耳道、鼓膜皰疹, 受累部位劇痛。( 3)周圍性面癱表現。治療要點: ( 1)止痛可用卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、加巴噴丁、鎮痛藥、抗病毒藥物, 激素, 維生素B1、B12, 適當脫水和改善循環。( 2)理療: 超短波、紅外線等。( 3)保護眼睛:有周圍性面癱者, 施用眼罩、點眼藥, 預防結膜和角膜損傷及炎癥。( 4)國外報道難處理的中間神經痛, 行中間神經和神經節切斷術, 收到較好效果。患者、男74 歲, 醫務工作者, 兩年前早起后突現右耳劇痛, 病因不明耳痛局限于右耳廓及外耳道深處, 當觸耳屏、耳甲腔或彎腰、低頭、軀體震動時

29、加重。當時無聽力障礙, 無眩暈、耳鳴; 無咽痛。當咀嚼、吞咽、呵欠、刺激右側咽壁或扁桃體及周圍時無激惹痛。不流涎, 亦無放射痛。發作時檢查: 外耳部無炎癥或其它異常 , 血常規正常范圍內, 每此發持續2 一10 小時, 痛可突然消失。發作期間隔,最短十數日, 最長6 個月, 多在第三月前后復發, 且多發生在晨起后, 有時夜間犯病致耳痛不能睡眠。但痛消失后, 患者無任何不適, 生活工作如常。近期耳痛時, 做顱腦C T顱神經磁共振、頸椎片、聽力計測聽、聲阻抗、A B R 及前庭功能檢查, 均無異常改變。發作期服用各止痛劑無快速止痛效果, 耳周及右咽部封閉、右側粘膜麻醉以及熱療也不能減輕耳痛。 痛性

30、眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。 1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側眼球運動神經（、）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發現動脈外膜炎。 1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現為眼眶周圍疼痛及、腦神經麻痹，癥狀數月或數年緩解或復發，包括腦血管造影在內各種檢查及手術均未發現海綿竇異常，經糖皮質激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。 Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。 病變為海綿竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內動脈虹吸段動脈周

31、圍炎或海綿竇局限性硬膜炎。病變性質為一種免疫反應性疾病。糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學假說。但也有學者認為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。 Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇， 其解剖特征主要為： 竇內神經通過的上下順序是、 1、2。 頸內動脈周圍的交感神經在第對腦神經的內側。 1在眶上裂上部，與第對腦神經相鄰，2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；3不通過海綿竇。 兩側海綿竇由環竇相連，因而海綿竇癥狀可擴展或兩側交替出現。 本病發病無性別差異，以壯年至老年多發，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。 急性或亞急性起病。

32、 早期一側性眼球后眶區周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質多大為持續性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現于眼肌麻痹前，少數疼痛出現于眼肌麻痹后； 可有惡心、嘔吐。 數天后痛側眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經受累為主，其次是外展神經。可表現為第、對腦神經全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內肌受累相當少見。 病變累及視神經可出現視力改變，少數出現視神經萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產生眼瞼浮腫、結膜充血，也可有視乳頭水腫。 有些患者可損害三叉神經第1、2支出現相應部位的感覺障礙和角膜反射消失。 尚有少數患者侵犯海綿竇段頸內動脈壁上的交感神經，出現Horner征

33、，表現為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。 病程一般為16個月。少數患者可呈兩側交替病變。 本病的預后良好，癥狀可有自行緩解和再發的傾向。僅個別患者遺留有某些神經功能不全。 腦脊液可表現為蛋白和細胞計數增高，其他各項數值正常。 外周血白細胞、血沉、血漿球蛋白、C反應蛋白可出現增高。 CT掃描：病變同側海綿竇擴大，密度增高。可合并眶上裂擴大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續。CT值多在52.3-56.9HU。 MRI檢查：當CT尚未發現海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內不正常軟組織影。病變顯示為T1WI稍低或等信號，T2WI稍高或等信號，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續。顱內病變信號與腦組織信號強度相

34、同，眶內病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。 行DSA檢查，發現頸內動脈海綿竇段管壁不規則狹窄。或頸內動脈末端到虹吸部狹窄。認為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經的同時也侵蝕血管壁。 眶靜脈造影可表現為眼上靜脈閉塞；形成側支靜脈；同側海綿竇顯影模糊混濁。 2005年頭痛病患國際分類中指出THS的診斷標準為： 1次或多次單側眼眶疼痛，疼痛為持續性，程度較劇烈，如不治療可持續數周； 第3、4和(或)第6顱神經的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現； 輕癱與疼痛同時或先后2周內發作； 經足量糖皮質激素治療后疼痛與輕癱于72h內可消失； 排除動脈瘤，腫瘤、血管

35、炎、顱底腦膜炎等其他原因。 目前臨床認識到不能過分強調激素治療顯效的診斷價值，因為淋巴瘤、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現激素治療好轉的表現，會有一定的誤診率。故MRI或CT發現異常病變者，且激素治療好轉者，需要經活檢或隨訪至少2年(包括發病初期MRI陰性表現病例)以除外其他疾病。 糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結果、影像學陰性，營養神經，控制血糖治療后好轉等有助于鑒別。 顱內原發性或轉移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學檢查發現顱內占位易于鑒別。淋巴瘤經類固醇激素治療后可好轉，骨髓穿刺或淋巴結病檢可確診。 海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證實。但由于急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫等原因，DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應密切隨訪。MRA的敏感性可能更佳。 結核性或化膿性腦膜炎：當腦膜炎以累及顱底區域腦膜為主時，可引起類似THS的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異常可資鑒別。頸內動脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質激素治療不敏感，DSA、MRA對