1、 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病 各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常電活動(dòng)的異常，常表現(xiàn)為心室不適，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，但遺傳性很常但遺傳性很常見(jiàn)見(jiàn)。最新心肌病定義最新心肌病定義 2006 ACC/AHA心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心

2、病引起的心肌病變。不主張使用膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血缺血性心肌病性心肌病。n 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病 病變僅局限在心臟的心肌病變僅局限在心臟的心肌n 繼發(fā)性心肌病繼發(fā)性心肌病 心肌的病變是全身多器官病變的一部心肌的病變是全身多器官病變的一部分分新的分類法新的分類法 2006 ACC/AHA原發(fā)性心肌病分類 擴(kuò)張型心肌病（擴(kuò)張型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病未定型心肌病Dilated CardiomyopathyDilated Car

3、diomyopathy b擴(kuò)張型心肌病在臨床上以擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)心功能不全為主要表現(xiàn)，是是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類型。原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類型。bb 其病理變化以其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成。心臟內(nèi)附壁血栓形成。b以心臟擴(kuò)大及一個(gè)或二個(gè)心室收縮功能損害為特征以心臟擴(kuò)大及一個(gè)或二個(gè)心室收縮功能損害為特征9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-192022-3-19Saturday, March 19,

4、 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-192022-3-192022-3-193/19/2022 11:33:57 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-192022-3-192022-3-19Mar-2219-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-192022-3-192022-3-19Saturday, March 19, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-192022-3-192022-3-192022-3-193/19/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月19日星期六2022-3-192022-3-19

5、2022-3-1915、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-192022-3-192022-3-193/19/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-192022-3-19March 19, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-192022-3-192022-3-192022-3-19主要原因?yàn)椴《拘孕募⊙住Ｖ饕驗(yàn)椴《拘孕募⊙住?其他：遺傳、代謝異常、中毒。其他：遺傳、代謝異常、中毒。 以心室腔擴(kuò)張為主以心室腔擴(kuò)張為主 肉眼所見(jiàn)：肉眼所見(jiàn)：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓

6、。 組織學(xué)所見(jiàn)組織學(xué)所見(jiàn)：細(xì)胞肥大、變性、纖維化：細(xì)胞肥大、變性、纖維化。 臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞猝 死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3、S4奔馬律收縮期雜音體征體征心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，心臟擴(kuò)大、心臟擴(kuò)大、心率增快心率增快 S S3 3、S S4 4奔馬律奔馬律心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕雜音可減輕. 肺底部有濕性羅音肺底部有濕性羅音頸靜脈怒張頸靜脈怒張肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。 （一

7、）、（一）、X線檢查線檢查 心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)弱弱 肺部淤血，有時(shí)可見(jiàn)胸腔積液肺部淤血，有時(shí)可見(jiàn)胸腔積液。Chest X-Ray 最常見(jiàn)的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯、各類心律失常（室早最常見(jiàn)的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯、各類心律失常（室早等）等） 其他：為心室肥大、左房肥大、其他：為心室肥大、左房肥大、STT改變改變 異常深的異常深的Q波（病理性波（病理性Q波）波） 大心腔、小瓣膜大心腔、小瓣膜 室壁薄、活動(dòng)弱。室壁薄、活動(dòng)弱。（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影 LVDP 、LAP 、PCWP CO 、CI 左室擴(kuò)大、

8、彌漫性左室擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱室壁運(yùn)動(dòng)減弱 LVEF 左室容積增大左室容積增大 心搏量降低心搏量降低 心影缺損心影缺損 心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化 心臟擴(kuò)大，心律失常，充血型心力衰竭。 UCG證實(shí)有大腔小口樣改變及彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱。 除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。 除外特異性心肌病 不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良的生活方式等廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9國(guó)內(nèi)多中心資料將國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期分為三期： 早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療 中期

9、：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療 晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9 在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn) 此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展 針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25 mg,1次/d200mg, 1次/d比索洛爾1.25mg, 1次/d10mg, 1次/d卡維地洛3.125mg, 2次/d25

10、mg, 2次/d廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d賴諾普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9

11、 在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn) 液體潴留的患者使用利尿劑 -受體阻滯劑:無(wú)液體潴留、體重恒定，從小劑量開(kāi)始，患者能耐受則每24周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量 中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9 在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn) 此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用非洋地

12、黃正性肌力藥物35天，推薦劑量為多巴酚丁胺25g.kg/，米力農(nóng)50g/kg負(fù)荷量，繼以0.3750.750g.kg/min 藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9 栓塞的預(yù)防：栓塞的預(yù)防：有心房顫動(dòng)沒(méi)有禁忌癥的患者口服阿司匹林75100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成 已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長(zhǎng)期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國(guó)際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在22.5之間 改善心肌代謝：改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9 猝死的預(yù)防：猝死

13、的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素： 糾正心衰； 糾正低鉀低鎂； 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和-受體阻滯劑； 避免藥物因素毒副作用 心臟再同步化治療（心臟再同步化治療（CRT） ：LVEDd55mm、LVEF35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9 左室輔助裝置左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：等待心臟移植，或不適于心臟移植的患者，或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療 心臟移植心臟移植是目前

14、唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效的難治性心力衰竭廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9免疫學(xué)標(biāo)記物免疫學(xué)標(biāo)記物：1. 抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體抗體2. 抗抗1-腎上腺素能受體抗體腎上腺素能受體抗體3. 抗肌球蛋白重鏈抗體抗肌球蛋白重鏈抗體4. 抗抗M2-膽堿能受體抗體膽堿能受體抗體 在特發(fā)性在特發(fā)性DCM患者中檢測(cè)率：患者中檢測(cè)率：60-80% 1. 抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體抗體鈣通道鈣通道增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度增加心肌細(xì)胞膜鈣電流

15、和胞漿游離鈣濃度損傷心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞地爾硫卓地爾硫卓 30mg tid2000-8-112000-8-11CTR 0.45CTR 0.451999-1-181999-1-18CTR 0.5CTR 0.51998-9-171998-9-17 CTR 0.6 CTR 0.6 2. 抗抗1-腎上腺素能受體抗體腎上腺素能受體抗體 鈣通道鈣通道增加心肌細(xì)胞鈣電流和鈣超負(fù)荷增加心肌細(xì)胞鈣電流和鈣超負(fù)荷損傷心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞受體阻斷劑 3. 免疫球蛋白吸附法免疫球蛋白吸附法清除體內(nèi)有活性的抗心肌自身抗體清除體內(nèi)有活性的抗心肌自身抗體心功能改善心功能改善費(fèi)用昂貴費(fèi)用昂貴需進(jìn)一步證實(shí)需進(jìn)一步證實(shí) 4. 抑

16、制抗心肌自身抗體的產(chǎn)生抑制抗心肌自身抗體的產(chǎn)生動(dòng)物試驗(yàn)階段動(dòng)物試驗(yàn)階段 預(yù)后不良 5年存活率40%，10年存活率22% 死因多為心力衰竭及心律失常 肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY1.心肌非對(duì)稱性肥厚心肌非對(duì)稱性肥厚并累及室間隔，并累及室間隔，2.心室腔變小心室腔變小3.左心室血流充盈受左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下阻、舒張期順應(yīng)性下降降 非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 病變?cè)谧笮氖沂冶诩笆议g隔，左心室流出道無(wú)梗病變?cè)谧笮氖沂冶诩笆议g隔，左心室流出道無(wú)梗阻；阻；梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病， 病變以病變以室間隔為主

17、室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻， 又稱又稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。 常染色體顯性遺傳病常染色體顯性遺傳病 肌節(jié)收縮蛋白基因突變是其主要致病因素肌節(jié)收縮蛋白基因突變是其主要致病因素 不對(duì)稱的室間隔肥厚或心尖部肥厚 心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂Pathophysiology表 現(xiàn)癥 狀體 征無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)猝死梗阻時(shí)：眩暈暈厥心慌、氣短、胸痛，呼吸困難心臟稍大或無(wú)擴(kuò)大S4心律失常3,4肋間收縮期噴射性雜音 （ 一）一）X線檢查線檢查 心影增大不明顯。心衰時(shí)

18、心影增心影增大不明顯。心衰時(shí)心影增大。大。 左心室肥大、左心室肥大、 STT改變，改變， 胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的T波波 病理性病理性Q波（特征性）波（特征性） 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著（厚度12mm）， 室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1. 左心室舒張末期壓上升左心室舒張末期壓上升 左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀、左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀紡錘狀 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂 診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時(shí)，應(yīng)考慮本病。UCG證實(shí) 鑒別診斷心室肥厚的鑒別：高心、冠心、主動(dòng)脈瓣狹窄。

19、Q波的鑒別：與心梗鑒別 目的：松弛心機(jī)，改善舒張，減少梗阻，抗心律失常。 方法： 受體阻滯劑鈣離子拮抗劑心力衰竭時(shí)，配合使用洋地黃，但禁止單獨(dú)使用洋地黃。起搏器治療 目前無(wú)循證證據(jù)介入治療手術(shù)治療：最后的辦法 死因：成人多為猝死兒童多為心力衰竭，其次猝死有家族史者多發(fā)原因?yàn)槭倚孕穆墒С?長(zhǎng)期且每日大量飲酒，出現(xiàn)酒精依賴癥者，出現(xiàn)酷似擴(kuò)張性心肌病的表現(xiàn)。心臟增大，左心室腔擴(kuò)大，射血分心臟增大，左心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)減低數(shù)減低 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查與擴(kuò)張型心肌病相似與擴(kuò)張型心肌病相似 戒酒、對(duì)癥戒酒、對(duì)癥1.多發(fā)生在妊娠后期（3個(gè)月）及產(chǎn)后數(shù)月的不明原因的疾病2.癥狀類似DCM診斷： 根據(jù)病史特點(diǎn)

20、和相關(guān)檢查，排除各種原因引起的心功能不全，包括孕前的各種原發(fā)性和繼發(fā)性疾病。治療：1.絕對(duì)休息。2.參照DCM治療方法。預(yù)后：1.2.如果心臟能恢復(fù)正常大小，預(yù)后良好。否則預(yù)后差！猝死！9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1922.3.19Saturday, March 19, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/19/2022 11:34:01 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.19*Mar-2219-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Saturday, March 19, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.1922.3.19*Ma

21、rch 19, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月19日星期六*22.3.1915、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月*22.3.19*March 19, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/19/202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*22.3.19謝謝大家謝謝大家9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1922.3.19Saturday, March 19, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/19/2022 11:34:01 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.19*Mar-2219-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Saturday, March 19, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.1922.3.19*March