1、第一節  視神經疾病    1視神經的結構特點 視神經為視網膜神經節細胞的軸索組成，每眼視神經約含110萬根軸索。視神經軸索在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。視神經外面圍以三層鞘膜，與顱內的3層鞘膜相連續。視神經為中樞神經系統的一部分，受損后不易再生。     2關于視神經疾病 視神經疾病包括視盤至視交叉以前的視神經段的疾病。由于視神經疾病除視盤的病變可以通過檢眼鏡檢查外，其余部分均不能直視，因此診斷視神經疾病必須依據病史、視力、視野、瞳孔、暗適應、色覺等檢查，并借助視覺誘發電位、眼底熒光素血管造影

2、、眼眶與頭顱的X線、CT、B超、MRI等檢測手段。其中視野對視神經及視路疾病的定位診斷最為重要。     視神經疾病常見病因為3要素：炎癥、血管性疾病、腫瘤。中老年患者應首先考慮血管性疾病，青年則應考慮炎癥、脫髓鞘疾病。    一、視神經炎     視神經炎（optic neuritis）泛指視神經的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。因病變損害的部位不同而分為球內段的視乳頭炎（papillitis）及球后段的視神經炎。視神經炎大多為單側性，視乳頭炎多見于兒童，視神經炎多見

3、于青壯年。     【病因】較為復雜。     1炎性脫髓鞘 是較常見的原因。炎性脫髓鞘性視神經炎確切的病因不明（又稱特發性脫髓鞘性視神經炎），很可能是由于某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫，產生自身抗體攻擊視神經的髓鞘，導致髓鞘脫失而致病。由于完整的髓鞘是保證視神經電信號快速跳躍式傳導的基礎，髓鞘脫失使得視神經的視覺電信號傳到明顯減慢，從而導致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移，髓鞘逐漸修復，視功能也逐漸恢復正常。該過程與神經系統脫髓鞘疾病多發性硬化（multiple sc

4、lerosis, MS）的病理生理過程相似；視神經炎常為MS的首發癥狀，經常伴有腦白質的臨床或亞臨床病灶，并有部分患者最終轉化為多發性硬化。     2感染 局部和全身的感染均可累及視神經而導致感染性視神經炎。（1）局部感染：眼內、眶內炎癥、口腔炎癥、中耳和乳突炎以及顱內感染等均可通過局部蔓延直接導致的視神經炎。（2）全身感染：某些感染性疾病也可導致視神經炎，如：白喉（白喉桿菌）、猩紅熱（鏈球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾桿菌）、傷寒（傷寒桿菌）、結核（結核桿菌）、化膿性腦膜炎、膿毒血癥等全身細菌感染性疾病的病原體均可進入血流，在血液中生長

5、繁殖，釋放毒素，引起視神經炎癥。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、帶狀皰疹、水痘等，以及Lyme螺旋體、鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、弓形體病、弓蛔蟲病、球蟲病等寄生蟲感染都有引起視神經炎的報道。     3自身免疫性疾病 如系統性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、Behcet病、干燥綜合征、結節病等均可引起視神經的非特異性炎癥。     除以上原因外，臨床上約1/3至半數的病例查不出病因；研究發現其中部分患者可能為Leber遺傳性視神經病變。     【臨床表現】 炎性脫髓鞘性視神經

6、炎患者表現視力急劇下降，可在一兩天內視力嚴重障礙，甚至無光感；通常在發病1-2周時視力損害最嚴重，其后視力逐漸恢復，多數患者13個月視力恢復正常。除視力下降外，還有表現為色覺異常或僅有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉動時疼痛。部分患者病史中可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發性硬化的可能。有的患者感覺在運動或熱水浴后視力下降，此稱為Uhthoff征，可能是體溫升高會影響軸漿流運輸。常為單側眼發病，也可能為雙側。     兒童與成人的視神經炎有所不同，兒童視神經炎約半數為雙眼患病，而成人雙眼累及率明顯低于兒

7、童。兒童視神經炎發病急，但預后好，約70%的患者視力可恢復至1.0，50%70%的VEP檢測恢復正常。      感染性視神經炎和自身免疫性視神經病臨床表現與脫髓鞘性視神經炎類似，但無明顯的自然緩解和復發的病程，通常可隨著原發病的治療而好轉。     【診斷】     1眼部檢查 患眼瞳孔常散大，直接光反應遲鈍或消失，間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現相對性傳入性瞳孔功能障礙（relative afferent papillary defect, RAPD）a>。該

8、體征表現為，患眼相對于健眼對光反應緩慢，尤其在檢查者將光線在兩眼之間交替照射時，患眼的瞳孔直徑比健眼大。眼底檢查，視乳頭炎者視盤充血（圖15-1）、輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點，但滲出物很少。視網膜靜脈增粗，動脈一般無改變。球后視神經炎者眼底無異常改變。     2.視野檢查 可出現各種類型的視野損害，但較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。     3.視覺誘發電位（VEP） 可表現為P100波（P1波）潛伏期延長、振幅降低；球后視神經炎時，眼底無改變，為了鑒別偽盲，采用客觀的VEP檢查可輔助診斷。

9、據研究視神經炎發病時90%的患者VEP改變，而視力恢復后僅10%的VEP轉為正常。     4磁共振成像（MRI） 頭部MRI通過了解腦白質有無脫髓鞘斑，對早期診斷多發性硬化、選擇治療方案以及患者的預后判斷有參考意義。視神經炎治療研究組（ONTT）研究顯示：頭顱MRI正常、發現12個脫髓鞘病灶和2個以上脫隨鞘病灶的3組孤立性視神經炎患者5年內轉化為多發性硬化的累積率分別為16、37 和51，提示伴有腦白質脫髓鞘斑的視神經炎患者更容易轉化為多發性硬化。頭部MRI還可幫助鑒別鞍區腫瘤等顱內疾病導致的壓迫性視神經病，了解蝶竇和篩竇情況，幫助進行病因的鑒別診斷。

10、     另外，眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經信號增粗、增強，對部分特發性脫髓鞘性視神經炎有輔助診斷意義，但該變化并不具有特異性，如缺血性、感染性和其他炎性視神經病也可出現類似異常，而且并非所有特發性脫髓鞘性視神經炎患者均出現該改變，因此鑒別診斷價值有限，但是眼眶MRI對于鑒別視神經的其他病變如視神經腫瘤、眼眶的炎性假瘤、視神經結節病等有重要意義。     5腦脊液檢查有助于為視神經脫髓鞘提供依據。腦脊液蛋白-細胞分離、IgG合成率增高、寡克隆區帶（OB）陽性以及髓鞘堿性蛋白增高，均可提示視神經或中樞神經

11、系統或神經根脫髓鞘。但是ONTT研究結果顯示，以上檢查對于預測視神經炎患者轉化為多發性硬化的幾率幫助不大。由于腦脊液檢查為有創性檢查，臨床應注意選擇應用。     6其他檢查：對于病史和其他臨床表現不典型的急性視神經炎患者，進行臨床常規的血液學、影像學檢查和某些針對感染病因的血液和腦脊液的細菌學（如梅毒）、病毒學（如AIDS）、免疫學甚至遺傳學的等檢查，對于正確臨床診斷和治療急性特發性脫髓鞘性視神經炎非常重要。     對典型的炎性脫髓鞘性視神經炎，臨床診斷不需做系統的檢查，但應注意查找其他致病原因如局部或全身感染

12、以及自身免疫病等；以下指征需系統檢查與其他視神經病鑒別：發病年齡在2050歲的范圍之外；雙眼同時發病；發病超過14天視力仍下降。     【鑒別診斷】     1.前部缺血性視神經病變（anterior ischemic optic neuropathy，AION）視力驟然喪失，眼球運動時無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方。在巨細胞動脈炎所致的缺血性視神經病變中，患者年齡大于50歲，多見于70歲，血沉和C反應蛋白（CRP）檢查有助鑒別診斷；非動脈炎性AION多見于4060歲，病史中多數有可導致動脈粥樣

13、硬化性血管病的危險因素如高血壓、高血脂、糖尿病、長期吸煙史等。     2. Leber遺傳性視神經病變 屬線粒體遺傳性疾病，常發生于十幾歲或二十幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發病較少。一眼視力速喪失，然后另眼在數天至數月內視力也喪失。視盤旁淺層毛細血管明顯擴張，但無熒光素滲漏；視盤水腫，隨后為視神經萎縮；線粒體DNA點突變檢查可幫助鑒別診斷，90%95的患者由DNA 11778、14484或3460位點突變所致，近年來有一些其他少見原發位點的研究報告。     3.中毒性或代謝性視神經病變 進行性無

14、痛性雙側視力喪失，可能繼發于酒精，營養不良，各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金屬，貧血等。     其他視神經病如前顱窩腫瘤導致的壓迫性視神經病、特發性顱內高壓導致的視力下降以及心因性視力下降等均可誤診為視神經炎，應注意鑒別。     【治療】 部分炎性脫髓鞘性視神經炎患者不治療可自行恢復。使用糖皮質激素的目的是減少復發，縮短病程，據研究單純口服強的松龍的復發率是聯合靜脈注射組的2倍，其使用原則如下：     1.如患者為首次發病，以前并無多發性硬化或視神經炎病

15、史：若MRI發現至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質激素沖擊療法，加速視力恢復、降低復發幾率；MRI正常者，發生多發性硬化（MS）的可能很低，但仍可用靜脈給糖皮質激素沖擊治療，加速視力的恢復。     2.對既往已診斷多發性硬化或視神經炎的患者，復發期可應用糖皮質激素沖擊療法，或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等，恢復期可使用維生素B族藥及血管擴張劑。     感染性視神經炎應與相關科室合作針對病因進行治療，同時保護視神經；自身免疫性視神經病也應針對全身性自身免疫性疾病進行正規、全程的皮質激素治療。  

16、  二、前部缺血性視神經病變     AION為供應視盤篩板前區及篩板區的睫狀后血管的小分支發生缺血，致使視盤發生局部的梗塞。它以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點相連的扇形缺損）為特點的一組綜合征。后部缺血性視神經病變由于缺乏病理證實，多為推測，故不贅述。     【病因】 （1）視盤局部血管病變，如眼部動脈炎癥、動脈硬化或栓子栓塞；（2）血粘度增加：如紅細胞增多癥、白血病；（3）眼部血流低灌注：如全身低血壓，如頸動脈或眼動脈狹窄，急性失血；眼壓增高。   

17、  【臨床表現】 突然發生無痛、非進行性的視力減退。開始為單眼發病，數周至數年可累及另側眼，發病年齡多在50歲以上。     【診斷】 眼底檢查：視盤多為局限性灰白色水腫（圖15-2），相應處可有視盤周圍的線狀出血，后期出現視網膜神經纖維層缺損，早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤表面毛細血管擴展所致。健眼的檢查也有助于診斷，因為此病多見于小視盤無視杯者。     視野缺損常為與生理盲點相連的弓形或扇形暗點，與視盤的改變部位相對應。顳動脈炎者可觸及索狀血管并有壓痛，往往無搏動，可能發生視網膜中央動脈

18、阻塞或顱神經麻痹（特別是第神經麻痹）。     【臨床類型】 非動脈炎性（nonarteritic）：或稱動脈硬化性，多見于4060歲患者，可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險因素。相對的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是服用抗高血壓藥物的患者。25%40%另眼也會發病。動脈炎性（arteritic）：較前者少見，主要為顳側動脈炎或稱巨細胞動脈炎（giant cell arteritis,GCA）所致的缺血性視神經病變，以7080歲的老人多見。其視力減退、視盤水腫較前者更明顯，且可雙眼同時發生。若從癥狀、體征或血沉而懷疑為巨細胞動脈炎時，可做顳動脈活組織

19、檢查。常有風濕性多肌痛癥，可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累，可出現局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、下頜痛等癥狀。此外，還可出現體重下降、厭食、低熱、全身不適、肌痛和關節痛等癥狀。     【鑒別診斷】 視神經炎（視盤炎）：患者年齡較輕，視力急劇下降，有眼球轉動痛，視盤水腫更明顯，視網膜出血。往往有后玻璃體細胞。     【治療】     1針對全身病治療，改善眼部動脈灌注。     2全身應用糖皮質激素，以緩解循環障礙所

20、致的水腫、滲出，對動脈炎性尤為重要。如臨床和血沉、C反應蛋白檢查考慮為動脈炎性缺血性視神經病，應早期大劑量使用糖皮質激素沖擊療法，挽救患者視力，并預防另側眼發作。     3靜脈滴注血管擴張藥，改善微循環。     4口服醋氮酰胺降低眼壓，相對提高眼灌注壓。    三、視神經萎縮     視神經萎縮指任何疾病引起視網膜節細胞及其軸突發生的病變，一般發生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。    &

21、#160;【病因】 顱內高壓或顱內炎癥，如結核性腦膜炎；視網膜病變，包括血管性（視網膜中央動靜脈阻塞）、炎癥（視網膜脈絡膜炎）、變性（視網膜色素變性）；視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎癥（視神經炎）、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性；壓迫性病變，眶內或顱內腫瘤、出血；外傷性病變，顱腦或眶部外傷；代謝性疾病，如糖尿病；遺傳性疾病，如Leber病；營養性，如維生素B缺乏。     【分類】 臨床上根據眼底表現，將其分為原發性和繼發性視神經萎縮兩大類：     1原發性視神經萎縮（primary optic at

22、rophy） 為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。     2繼發性視神經萎縮（secondary optic atrophy） 原發病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。     【眼底表現】 原發性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網膜血管一般正常；繼發性：視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網膜動脈變細，血管伴有白鞘；后極部視網膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。     【診斷】 正常視盤顳側較鼻側顏色

23、淡，嬰兒視盤顏色較淡，因此不能單憑視盤色調診斷視神經萎縮，必須結合視力、視野等綜合分析。學會觀察視網膜神經纖維層的情況，有助于早期發現視神經萎縮。     根據眼底表現進行視神經萎縮診斷不難，但原發性視神經萎縮需做多種輔助檢查，如視野、視覺電生理、CT、MRI等，必要時神經科檢查，以尋找病因。     【治療】 積極治療其原發疾病。絕大多數腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經萎縮，術后常可獲得驚人的視力恢復。視神經管骨折如能及時手術也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經萎縮可試用神經營養及血管擴張等藥物治療。 &

24、#160;  四、視神經腫瘤     視神經的腫瘤不多見，其臨床主要表現為眼球突出及視力逐漸減退。可分為視神經膠質瘤（glioma of optic nerve）及視神經腦膜瘤（meningioma of optic nerve）。前者多見于10歲以內的兒童，為良性腫瘤；成人少見，發生于成人者多為惡性。后者多見于30歲以上的成人，女性多于男性，其雖為良性腫瘤，但易復發；發生于兒童者多為惡性。     此兩種視神經腫瘤均可能是斑痣性錯構瘤或稱母斑病中的神經纖維瘤（neurofibromatosis

25、）的一部分，診斷時應注意。視神經腫瘤可手術切除。     發生于視盤上的腫瘤少見，如視盤血管瘤（圖15-3）及黑色素細胞瘤（圖15-4）。前者可能為von Hippel-Lindau病的眼部表現；后者為視盤上的黑色腫塊，發展極慢，為良性腫瘤，對視功能多無影響。治療上前者可采用激光光凝，但視力預后不良；后者無特殊處理，只需定期隨診。第二節  其他視神經異常一、視乳頭水腫     視神經外面的3層鞘膜分別與顱內的3層鞘膜相連續，顱內的壓力可經腦脊液傳至視神經處。通常眼壓高于顱內壓，一旦此平衡破壞可引

26、起視乳頭水腫。    【病因】  最常見的原因是顱內的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經系統疾病所致的顱內壓增高；其他原因則有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位病變、葡萄膜炎、低眼壓等。     【臨床表現】 陣發性眼前發黑或視力模糊，持續數秒至1分鐘左右，往往是雙側，常由姿勢改變而突然引發；精神癥狀，癲癇發作，頭痛、復視、惡心、嘔吐；視力下降少見。慢性視乳頭水腫可發生視野缺損及中心視力嚴重喪失。     眼底表現：早期視乳頭腫脹可能不對稱，邊界模糊，往往遮蔽血管

27、，神經纖維層也經常受累。需注意，如果患者一眼為視神經萎縮或發育不全，在顱內高壓時不會發生視盤水腫，臨床上必表現為單眼的視盤水腫。Jackson將視盤水腫分為4型：早期型：視盤充血，可有視盤附近的線狀小出血，由于視盤上下方視網膜神經纖維層水腫混濁，使視盤上下方的邊界不清；進展型（圖15-5）：雙側視盤腫脹充血明顯，通常有火焰狀的出血，神經纖維層梗死的棉絨狀改變，黃斑部可有星形滲出或出血。慢性型：視盤呈圓形隆起，視杯消失，出現閃亮的硬性滲出表明視盤水腫已幾個月了；萎縮型：視盤色灰白，視網膜血管變細、有鞘膜，可有視盤血管短路，視盤周圍及黃斑的色素上皮改變。    

28、60;視野檢查：有生理盲點擴大，慢性視盤水腫發展至視神經萎縮時，視野有中心視力喪失以及周邊視野縮窄，特別是鼻下方。     【診斷】  典型視盤水腫診斷并不困難。還需做頭部或眶部CT或MRI，或請神經科醫生會診視盤水腫的原因。若CT及MRI不能說明視盤水腫的原因，應請神經科醫生做腰椎穿刺。并考慮做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的血液檢查。     【鑒別診斷】      1.假性視盤水腫：如視盤玻璃膜疣，其視盤小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自發性視網膜靜脈搏

29、動，B超檢查易于發現被掩藏的玻璃膜疣。     2.視神經炎：有傳入性瞳孔運動障礙，色覺減退，后玻璃體內可見白細胞，眼球運動痛。大多數患者視力下降，常為單側。     3.缺血性視神經病變：視盤腫脹為非充血性，灰白，開始為單側的，突然發生，有典型的視野缺失。     4.Leber視神經病變：常發生在1030歲男性；開始為單側，很快發展為雙側；迅速的進行性視力喪失，視盤腫脹伴有視盤周圍毛細血管擴張，以后發生視神經萎縮。     【治療】

30、 針對顱內壓增高的原發病因進行治療。 二、視盤發育異常     1視神經發育不全（optic nerve hypoplasia  系胚胎發育1317mm時視網膜神經節細胞層分化障礙所致，妊娠期應用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現：視盤小（圖15-6），呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環征。有視力及視野的異常。可伴有小眼球、眼球震顫、虹膜脈絡膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經系統異常。     2視盤小凹（optic pit）為神經外胚葉的發育缺陷所致。多單眼發病，視力正常，合并黃斑部視網膜脫離時則視力下降

31、。眼底表現：視盤小凹呈圓形或多角形（圖15-7），小凹常被灰白纖維膠質膜覆蓋，多見于視盤顳側或顳下方。小凹可與黃斑部視網膜下腔相通，形成局限性視網膜脫離，對此可用激光光凝治療。     3視盤玻璃膜疣（optic disc drusen） 可能由于視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致，或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤玻璃膜疣大小不等，淺層易見，形如蛙卵（圖15-8），色淡黃或白色，閃爍發亮，透明或半透明。深層者表面有膠質組織覆蓋，故局部隆起邊緣不整齊，B超可協助診斷。視野檢查可見生理盲點擴大，束狀缺損或向心性縮小等。    

32、 4視神經缺損（coloboma of optic nerve） 為胚胎時胚裂閉合不全所致，常伴有脈絡膜缺損，而僅有視盤缺損則少見。常單眼發病。患者視力明顯減退，視野檢查生理盲點擴大。視盤大（圖15-9），可為正常的數倍。缺損區為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，多位于鼻側，血管僅在缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲。可伴有虹膜脈絡膜缺損及其他先天性眼部異常。     5牽牛花綜合征（morning-glory syndrome） 可能與胚裂上端閉合不全，中胚層的異常有關。眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花（圖15-10），視盤比正常的擴大35倍，呈漏斗狀，周邊粉

33、紅色，底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動靜脈分不清。視盤周圍有色素環及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。第三節  視交叉與視路病變視路病變大致分為：視交叉、視束、外側膝狀體、視放射和視皮質的病變。偏盲型視野是視路病變的特征，其定義是垂直正中線正切的視野缺損，它包括早期某象限的缺損。偏盲分為同側偏盲及對側偏盲，對側偏盲主要是雙顳側偏盲，為視交叉病變的特征。同側偏盲為視交叉以上的病變，雙眼視野缺損越一致，其病變部位越靠后。外側膝狀體之前的病變在其后期出現原發性視神經萎縮。    一、視交叉病變    &#

34、160;視交叉位于蝶鞍上方，其周圍組織多而復雜。下方為腦垂體，兩側為頸內動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈以及鞍結節。這些周圍組織的病變均可引起視交叉損害。     【病因】 引起視交叉損害最常見的病變為腦垂體腫瘤，其次為鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤；有時偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網膜炎或視交叉神經膠質瘤引起視交叉損害。     【臨床表現】 視交叉病變為雙眼顳側偏盲。然而臨床上并非一開始就是典型的雙眼顳側偏盲，其視野改變是從象限不完整的缺損開始。發生在視交叉下方的腦垂體腫瘤首先壓迫視交叉鼻下纖維，引起顳上象限視野缺損，隨后出現顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損（圖15-11）。絕大多數腦垂體腫瘤患者因視力減退而首診于眼科，眼科醫師對早期診斷腦垂體腫瘤負有重大責任。     來自視交叉上方的腫瘤，如鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、第三腦室