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文檔簡介

1、精選課件新生兒高氨血癥 診斷思路 NICU 李漢超精選課件一、氨的代謝n體內氨主要自氨基酸代謝產生，氨是毒性物質，血氨增多對腦神經組織損害最明顯。雖然氨在人體內不斷產生，但肝臟有強大能力將氨轉變為無毒的尿素，維持人血中氨在極低濃度。n正常血氨水平 18-72ummol/l精選課件1、氨的來源精選課件2、氨的去路精選課件3、尿素循環n尿素循環是氨轉化為尿素的解毒過程n尿素循環經過6種主要的酶反應 n任何一種酶出現基因突變均可導致尿素循環障礙 精選課件精選課件二、高氨血癥的病因精選課件高氨血癥的病因精選課件三、高血氨神經毒性的發病機制血氨 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸ATP 三三羧羧酸酸循循環

2、環障障礙礙腦細胞功能損傷腦細胞功能損傷谷谷氨氨酰酰胺胺 腦細胞水腫腦細胞水腫滲透壓增高精選課件血氨水平與臨床表現100200 umol/L 興奮、嘔吐200300 umol/L 意識障礙、驚厥300 umol/L 昏迷 300 umol/l)，尿素氮降低(300umol/ln腎功BUN0.36mmol/ln血氣呼堿精選課件2、晚發型高氨血癥n可在多種年齡階段出現，患兒體內的酶有一定活性，在進食大量蛋白質后誘發，癥狀多較輕，可呈間歇性發作。急性發作時可表現為嘔吐、神經精神癥狀如共濟失調、神志恍惚、激惹不安、發熱和攻擊性行為，也可出現嗜睡甚至昏迷，部分患兒癥狀不典型，可表現為厭食、頭痛、運動智能發

3、育遲緩。 精選課件六、鑒別診斷n1、新生兒一過性高氨血癥n多見于較大早產兒（多為36周）n早產兒暫時性高氨血癥n有癥狀的 24小時內 呼吸窘迫n 48小時內驚厥昏迷n無癥狀的（血氨4072umol/l）精選課件n2、假性高氨血癥n標本放置時間長n血氨非急查項目，上午及時送檢精選課件n3、其他引起血氨增高的疾病 （1）敗血癥、全身皰疹病毒感染、圍產窒息，如中度升高，完善肝功，但即使肝壞死，血氨很少超過500umol/L （2）輕度升高，如暫時性升高（2倍以內）多見于早產，無臨床意義，無后遺癥。精選課件七、治療n治療總的原則n 減少氨的產生n 增加氨的排除 精選課件n以呼吸管理為中心急性綜合治療n

4、（1）非特異性治療：n立即停止攝入蛋白質。高熱量、足量液體支持n呼吸支持n治療腦水腫n通便n抗生素1、急性高氨血癥的緊急治療 精選課件n10的葡萄糖812 mg(kgmin)；n脂肪乳1 g(kg24h)；n必需氨基酸025 g(kg24 h)。精選課件（2）快速排出氨基代謝產物n交換輸血、腹膜透析、血透精選課件(3)改變代謝途徑n苯甲酸鈉 0.25 gkgn苯乙酸鈉 0.25 gkgn精氨酸 0.2 gkgn10GS(20 ml/kg)此后每天按照上述劑量進行緩慢輸注 ivgtt 12h內精選課件n精氨酸n瓜氨酸血癥時 劑量加至 0.6g/kg.dn精氨酸血癥時，禁用精選課件2、緩解期的治療n減少氨的生成：限制蛋白質攝入量 ，改特殊奶粉n促進氨的

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