1、小兒肝臟腫瘤診療指南【概況】隨著感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高，小兒惡性實(shí)體腫瘤已成為兒童的主要病死原因。兒童腫瘤的 發(fā)病特點(diǎn)、病理類型和診治預(yù)后均與成人腫瘤有所不同。在全部 小兒惡性實(shí)體腫瘤中，肝臟發(fā)生的惡性腫瘤居第三位或第四位， 僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤及腎母細(xì)胞瘤，與惡性畸胎瘤發(fā)生率相當(dāng)。 因此是小兒極為重要的惡性腫瘤。【分型】小兒肝臟腫瘤按性質(zhì)可分為惡性肝臟腫瘤與良性肝臟腫瘤，而根據(jù)組織學(xué)來源可以分為上皮性腫瘤、非上皮性腫瘤、錯 構(gòu)瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤和瘤樣病變。 Malt 1970年將小兒肝臟良性腫 瘤分為四類：上皮性瘤、中胚葉瘤、畸胎瘤、瘤樣病。【臨床表現(xiàn)】1. 腹部包塊，多數(shù)

2、肝臟腫瘤無特異性表現(xiàn)，小兒生理特點(diǎn) 特殊，往往以家長無意觸及腹部包塊而就診；2消化系統(tǒng)癥狀：小兒肝臟腫瘤影響肝細(xì)胞功能及膽汁分泌后，可有：黃疸，面色晦暗，飲食差，體重不增，后期肝硬化可 致腹水，脾臟腫大，脾功能亢進(jìn)，凝血因子缺乏，消化道出血或 全身其他部位出血；3.轉(zhuǎn)移后表現(xiàn)：咳嗽，咯血，骨痛，病理性骨折及鎖骨上淋 巴結(jié)腫大等提示遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能。【體征】上腹部包塊，黃疸，腹水，脾大，肝掌蜘蛛痣，腹壁靜脈等【輔助檢查】影像學(xué)檢查：目前常用的影像學(xué)診斷方法有 B超，CT、 MRI等。影像學(xué)檢查能夠提供精確的局部解剖特征等信息， 判斷 遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移和治療后的局部復(fù)發(fā)情況。B超：超聲檢查無創(chuàng)，方便，經(jīng)濟(jì)，可

3、用于對高危患兒的篩 查，術(shù)中超聲可以發(fā)現(xiàn)小病灶及判斷腫瘤與血管關(guān)系，超聲引導(dǎo)下穿刺國建可以直接獲取組織學(xué)診斷；CT:是目前診斷肝臟腫瘤和鑒別診斷最重要的手段， 用來觀察肝臟形態(tài)及血供情況，肝臟腫瘤的檢出，定性，分期及治療后復(fù)查，一般應(yīng)做增強(qiáng)；MRI : 是肝臟腫瘤診斷的有力補(bǔ)充，分辨率高，可對病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)分析， 增強(qiáng)掃描可以了解血供情況； 選擇性血管造影：其對肝臟腫瘤的 診斷價(jià)值已被CT及MRI取代，目前主要為經(jīng)動脈化療及栓塞治 療；ECT :有助于肝臟腫瘤骨轉(zhuǎn)移診斷；腫瘤穿刺活檢：穿刺活 檢是診斷肝臟腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，是確診方法。實(shí)驗(yàn)室檢測：血液生化檢測：可能出現(xiàn)血液堿性磷酸酶、谷 草/谷丙轉(zhuǎn)氨

4、酶、乳酸脫氫酶或膽紅素增高，白蛋白降低等肝功 能改變以及淋巴細(xì)胞亞群等免疫指標(biāo)的改變。腫瘤標(biāo)志物檢測： 主要有：AFP（甲胎蛋白）是診斷小兒肝母細(xì)胞瘤最好的腫瘤標(biāo)記， 另外可能有幫助的標(biāo)記物有CEA（癌胚抗原），CA19-9（糖抗原19-9)【疾病類型】1、惡性腫瘤(1) 肝母細(xì)胞瘤：肝母細(xì)胞瘤是兒童中最常見的肝腫瘤。4%的肝母胞瘤見于新生兒 肝母細(xì)胞瘤，68%發(fā)生于2歲以內(nèi)，90% 發(fā)生于5歲以內(nèi)。僅有3%的患者15歲。肝母細(xì)胞瘤患者中70% 伴有貧血，50%伴有血小板增多癥，其中30%的患者血小板計(jì)數(shù)80009/L。診斷時(shí)90%患者AFP水平的升高。(2) 原發(fā)性肝癌：AFP 400ug/

5、L持續(xù)1個月或 200ug/L持續(xù)2 月，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位，增強(qiáng) CT表現(xiàn)為典型的 快進(jìn)快出”征 象。(3) 繼發(fā)性肝癌：多見于消化道腫瘤轉(zhuǎn)移，多無肝臟疾病表現(xiàn)，病史可有便血，體重下降等消化道腫瘤癥狀，AFP可能為陰性，CEA、CA19-9、CA242等標(biāo)記物可能升高，影像學(xué)特點(diǎn)常為多 發(fā)占位，典型轉(zhuǎn)移征象可見 牛眼征” CT增強(qiáng)或肝動脈造影可 見腫瘤血管較少，消化道內(nèi)鏡或造影可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變(4) 肝肉瘤：影像學(xué)檢查顯示為血供豐富的均勻?qū)嵸|(zhì)性占位， 不易與AFP陰性的肝癌鑒別(5) 膽管細(xì)胞癌：兒童少見2、良性腫瘤(1)肝血管瘤：增強(qiáng)CT鍵占位周邊開始充填，呈 快進(jìn)慢出” MRI可見燈泡征。

6、(2) 肝膿腫：常有感染病史，超聲在膿腫未液化或濃稠時(shí)易與 肝癌混淆，在液化后呈液平面，肝動脈造影無腫瘤血管與染色。(3) 肝包蟲：病史長，牧區(qū)生活及狗、羊接觸史， 叩診有震顫 是特征性表現(xiàn)，Casoni實(shí)驗(yàn)為特異性實(shí)驗(yàn)，超聲檢查在囊性占位 腔內(nèi)可發(fā)現(xiàn)漂浮子囊的強(qiáng)回聲， CT有時(shí)可見囊壁鈣化的頭節(jié)(4) 肝腺瘤：與高分化肝細(xì)胞肝癌不易鑒別， 有意義的檢查時(shí) 99mTc核素掃描，肝腺瘤能攝取核素，且延遲相呈強(qiáng)陽性顯像。(5) 肝結(jié)核：肝結(jié)核的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷困難。對不 明原因發(fā)熱的青壯年，伴有肝臟腫大、肝區(qū)或上腹部脹痛、肝功 能損害、貧血者，應(yīng)疑及該病。白細(xì)胞可減少或正常，血沉多增 快。毒素試驗(yàn)可陽性，但重癥者可陰性。近半數(shù)病人可通過肝穿 刺活檢明確診斷。【治療】肝臟腫瘤的治療原則主要分為手術(shù)治療和非手術(shù)治療，根據(jù)病人的機(jī)體狀況，腫瘤部位，侵犯范圍及肝功能情況，有計(jì)劃， 合理應(yīng)用現(xiàn)有治療手段，最大幅度根治，控制腫瘤和提高治愈率， 改善患兒生活質(zhì)量。1手術(shù)治療包括肝切除和肝移植，治療原則為：徹底性： 完整切除腫瘤，切緣無腫瘤殘留；安全性：最大限度保留正常 肝組織，降低手術(shù)死亡率和并發(fā)癥。