1、 血管炎病：指因血管壁炎癥和壞死而導致多系統損害的一組自身免疫病，不合并另一種已明確的疾病。 血管炎病的血管病變呈多發性，累及多個器官，故臨床上又統稱為系統性血管炎。 血管炎的分類方法較多，但是一般臨床上較為一致的看法是首先將其分為原發性和繼發性。繼發性血管炎是指繼發于另一明確診斷的疾病：類風濕性關節炎、干燥綜合征等等。 大血管炎 巨細胞動脈炎 多發性大動脈炎 中血管炎 結節性多動脈炎 川崎病 小血管炎 Wegener肉芽腫 變應性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發性冷球蛋白血癥 皮膚白細胞破碎性血管炎一般把Wegener肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顯微鏡下多血管炎統稱為AN

2、CA相關性血管炎。 一旦明確診斷，應當立即進行治療。 治療方案因不同的血管炎而有所差異。 糖皮質激素是治療血管炎病的基礎治療。 凡有腎、肺、心臟及其它重要臟器受累者，則除應用糖皮質激素外，及早加用免疫抑制劑。 糖皮質激素的療程和劑量應根據疾病種類、病情輕重、治療效果和個體差異而有所不同，一般將療程分為階段性。 1短程用藥(不超過1個月) 用較大劑量在較短的時間內治療較嚴重的、急性、一過性皮膚病如急性蕁麻疹、血管性水腫伴喉頭水腫、心臟癥狀或胃腸道癥狀等，可選用氫化可的松、地塞米松等。 2中程用藥(23個月) 可分為治療和減量階段，適用于病程較長、伴多器官受累，皮損廣泛且嚴重的皮膚病，如某些剝脫性

3、皮炎、皮膚變應性血管炎、急性風濕熱等。常選用潑尼松等。 3、長程用藥(6個月以上) 適用于反復發作，累及多器官，嚴重的需長期治療的皮膚病，如天皰瘡、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕關節炎、腎病綜合征、血小板減少性紫癜等。 一般選用潑尼松。 長程用藥可分為治療、減量和維持三個階段治療階段：用量要足，以期產生預期的療效。以潑尼松為例，病情輕者用小劑量(2030mgd)，或中等劑量(4080mgd)，重者用大量劑(100200mgd)。當病情得到控制時，或者慢性病的臨床表現有一定程度緩解，或加用了非甾體抗炎藥和細胞毒性藥使病情控制，或出現糖皮質激素的嚴重毒副作用而不得不減量時，可考慮轉入減量階段。 對

4、病程短、臨床癥狀容易控制者，減藥速度可以快一些，每35天減少1次，每次按20遞減；如病程長、臨床癥狀難以控制減藥速度宜慢，每710天減藥1次，每次減10。減量過程中出現病情反復則應重新加大劑量至病情控制，再度穩定后再逐漸減量而且減藥速度應比原來慢。 誘導緩解治療（初始治療） 強化免疫抑制治療 維持緩解治療 復發治療 強的松 劑量：1mg/kgd，4-6周 10-15mg/d 維持 CTX 口服：2-3mg/kg d 靜點：0.5-1.0g/m 上述劑量直到病情緩解 一線誘導緩解治療方案 緩解率8590% 完全緩解：75% 時間 3-12個月，少數需要2年 CTX毒副作用大 激素和CTX為一線方案 不推薦單獨使用激素 激素應及時減量 激素聯合MTX可以用于輕型患者 血漿置換有助于ARF患者脫離透析 注意卡氏肺囊蟲感染 小劑量激素 細胞毒藥物： CTX AZA MTX MMF 萊氟米特 維持緩解治療可以控制復發 激素：小劑量或停用 除CTX外，證據最為充分的是AZA 2年以上 不合并使用別嘌呤醇 病情出現小的波動（minor relapse）時，可適當增加激素和免疫抑制劑的劑量 病情出現大的反復（major