1、代阿強病因病機臨床表現(xiàn)簡介：急性低頻感音神經(jīng)性耳聾目前認為其是一種獨立的疾病，有別于突發(fā)性耳聾，在臨床并非少見，甚至有增多的趨勢。 其特點為聽力損失僅表現(xiàn)為低頻聽閾提高，重振試驗陽性，但聽性腦干誘發(fā)電位反響正常。其病理機理表現(xiàn)為膜迷路積水，臨床表現(xiàn)不伴眩暈和平衡障礙，激素治療有效，但具有復發(fā)傾向。而一局部患者最終開展成為梅尼埃病，表現(xiàn)出與梅尼埃病關系密切，激素治療有效。病因：目前ALHL的病因與發(fā)病機制仍無定論，主要學說包括淋巴積水、自身免疫反響、 自主神經(jīng)紊亂與供血缺乏等。病機：Yamasoba等學者對患者進展耳蝸電圖檢查，發(fā)現(xiàn) ALHL患者總和電位(-SP)的幅度和 總和電位/動作電位(-

2、SP /AP )比值顯著高于正常人。 其中54%的ALHL患者一 SP振幅異常增 大，63%的ALHL患者一 SP/ AP比值異常增大；并認為該病可能與淋巴積水有關。Jia等通過制作豚鼠淋巴積水的模型，對豚鼠行耳蝸電圖(鼓膜電極記錄)、聽覺腦干誘發(fā)電位(auditory brainstem response,ABR)測試，觀察豚鼠聽力改變，總結早期淋巴積水可導 致低頻聽力損失，并認為可能與積水早期耳蝸頂回和第三回外毛細胞靜纖毛損傷有關。Fukuoka、Shimono等學者經(jīng)鼓室注射造影劑扎，行耳三維快速液體衰減反轉(zhuǎn)恢復核 磁共振(3D-FLAIR MRI)掃描，研究證實了 ALHL患者耳中存在

3、淋巴積水。ALHL發(fā)病與自身免疫反響相關。Nozawa等學者認為自主神經(jīng)紊亂和 /或血液循環(huán)缺乏可能是引發(fā)ALHL的重要因素。雖然ALHL的病理機制尚無定論，但可以看出淋巴積水與免疫反響可能為ALHL的主要病理機制，為該病以消除淋巴積水與抗免疫等臨床治療提供了依據(jù)。臨床表現(xiàn)：患者就診的最主要的主訴為耳悶脹感，而聽力下降、耳鳴等病癥占次要地位。 發(fā)病特點為：絕大多數(shù)患者單耳發(fā)病，以中、青年較多見。發(fā)病早期不易被患者重視，有些 常在未經(jīng)治療的情況下自然恢復，且經(jīng)常被基層醫(yī)生誤診為分泌性中耳炎治療。觀察結果顯不:急性低頻感音神經(jīng)性耳聾患者發(fā)病前有明顯誘因者為(9例/15例)，約占60.0%,最主要誘

4、因是情緒波動或勞累、感冒等。由于木病并無特異性的病癥體征，診斷時除了純音聽閾、聲阻抗等基木檢查外，還需進展腦干誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射、CT或核磁等檢查，綜合分析檢查結果，才能做出正確判斷。隋青汝專科診斷純音測聽：125Hz500Hz平均聽閾?30dB診斷時建議為?26就疑心患有該病，以免漏診 中高頻正常，即表現(xiàn)為以低頻聲閾升高為特征的上坡型圖DPOAE: 125Hz500Hz異常，呈明顯下降或根本消失，中高頻正常ECochG :多數(shù)的患者-SP/AP > 0.4,疑有膜迷路積水Metz : 125Hz500Hz變現(xiàn)為陽性，中高頻顯示陰性前庭功能檢查：少數(shù)患者會有水平半規(guī)管異常，但均無自發(fā)性眼

5、震鐙骨肌反射：均正常，但125Hz500Hz引出率較中高頻低MRI/CT :均無異常，但可以排除橋小腦角病變，也可以排除中耳疾病與咽鼓管功能不良ABR：能夠正常引出，且潛伏期正常。但有極少數(shù)可能會有潛伏期延長情況聲導抗:般為A型，VEMP:均正常言語識別率：均?80%極少數(shù)為As或者Ad型俞佳雯鑒別治療黑色的可以做到 PPT中，紅色可做進去也可以講講就過【鑒別診斷】本病應與以下疾病相鑒別1、梅尼埃病：梅尼埃病患者SP/AP比值明顯大、VEMPs耳間振幅差異往往與梅尼埃病程度成正比與典型的、伴有眩暈的梅尼埃病較容易鑒別，而與以下的較相似，難鑒別： 早期梅尼埃病：SP/AP比值、耳蝸微音電位與I期

6、梅尼埃病相似；局部ALHL患者可開展為梅尼埃病。 蝸型梅尼埃病：復發(fā)性、波動性聽力下降、純音聽閾甘油試驗陽性、 無眩暈結合純音測聽和甘油試驗結果可做出診斷。2、聽神經(jīng)病：可基于臨床聽力學相關檢查鑒別，聽神經(jīng)病表現(xiàn)為漸進性雙耳對稱性感音神 經(jīng)性聾,ABR消失或嚴重異常，耳聲發(fā)射正常，言語測聽和聽力測聽不匹配。3、 突發(fā)性聾：原因不明的感音神經(jīng)性聾，聽力損失程度呈中、重度，伴有眩暈。ALHL患者 病變部位已明確為耳蝸，多為膜迷路積水。4、 自身免疫性感音神經(jīng)性聾：患者往往伴有雙側(cè)不對稱性聽力下降，同時伴有血沉塊，抗核抗 體等多種自身性抗體陽性。【治療】常以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、 改善耳微循環(huán)，解除膜迷

7、路積水為主的綜合治療。以激素治療為主時治療效率較高，局部患者有自愈傾向。1、一般治療 注意休息，低鹽飲食，撫慰患者消除其思想負擔，忌煙酒。2、藥物治療1血管擴劑與鈣離子拮抗劑：西比靈、敏使朗、倍他啶等。2能量合劑：ATP、輔酶A等。3維生素類：維生素 B12等。4類固醇激素：地塞米松等，糖皮質(zhì)激素臨床應用較多，療效較好。3、 鼓室注入糖皮質(zhì)激素如地塞米松，可作為常規(guī)治療無效后的補充治療定位好、用量較少、 可確保耳有較高的藥物濃度，防止了全身用藥引起的不良反響。文華急性低頻感音神經(jīng)性耳聾的臨床特點J繼續(xù)醫(yī)學教育2021年6月第28卷第6期急性低頻感音神經(jīng)性聾的探討一對本病發(fā)病機理的再認識 _周曉

8、娓第32卷第5期2021年9月科學技術學院學報自然科學版Jour nal of Fosha n Un iversity CNatural Scie nces Editi on急性低頻感音神經(jīng)性聾的研究進展 J艷平 中華耳科學雜志2021年第13卷第2期廖艷玉各項聽力學檢查在急性低頻感音神經(jīng)性聽力損傷診斷與研究中的意義中國保健保養(yǎng)2021-12 急性低頻感音神經(jīng)性聾 76例臨床分析_黎志強聽力學與言語疾病雜志 2021年第20卷第4期2021年第43卷第4期中華耳科學雜志2021年急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床研究 慶紅?中國臨床醫(yī)生雜志?急性低頻感音神經(jīng)性聾聽力學特征和診斷研究志軒 高曉葳麗燕等急

9、性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的臨床療效觀察第11卷第4期急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的聽力學檢查特征與意義巖中華耳科學雜志 2021年第9卷第1期急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的研究進展巖1,2,高云3中華老年多器官疾病雜志2021年3月28日第14卷第3期急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失臨床特征分析袁佛良1凡欽2中華耳科學雜志2021年第14卷第1期急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失臨床特征分析_袁佛良中華耳科學雜志2021年第14卷第1期【綜述 】急性低頻感音神經(jīng)性聾曦國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志2021-7低頻感音神經(jīng)性聾患者的耳免疫學探討麗萍，爾鐘中國耳鼻咽喉頭頸外科2004-811鼓室注射地塞米松治療難治性

10、急性低頻感音神經(jīng)性聾的療效慶紅宇麗中國老年學雜志 2021-11急性低頻感音神經(jīng)性聾的短期臨床療效分析名保1海亮1中華耳科學雜志2021-9急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床分析林琳1唐安洲2 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志2021年8月第25卷第16期急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床研究冬-振z中華耳科學雜志2021年第7卷第3期急性低頻感音神經(jīng)性聾研究進展【綜述】曉琦徐先發(fā)國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志2021-1急性低頻下降型感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究毛燕嬌1王衛(wèi)1臨床耳鼻咽喉科雜志2006年7月第20卷第13期咽鼓管功能紊亂的研究進展王冰1方延青1聽力學與言語疾病雜志2 0 17年第25卷第2期文華.ALHL

11、的臨床特點J繼續(xù)醫(yī)學教育2021,6.周曉娓ALHL的探討一一對本病發(fā)病機理的再認識.科學技術學院學報，2021, 9.艷平.ALHL的研究進展中華耳科學雜志,2021, 13.廖艷玉各項聽力學檢查在 ALHL診斷與研究中的意義，中國保健保養(yǎng)2021-12.黎志強.ALHL76例臨床分析.聽力學與言語疾病雜志，2021, 20.慶紅.ALHL的臨床研究.中國臨床醫(yī)生雜志,2021, 43.高曉葳,麗燕，等.ALHL的臨床療效觀察.中華耳科學雜志,2021, 11.巖.ALHL的聽力學檢查特征與意義.中華耳科學雜志,2021, 9.巖，高云.ALHL的研究進展.中華老年多器官疾病雜志,2021, 14.袁佛良，凡欽.ALHL臨床特征分析.中華耳科學雜志,2021, 14.麗萍，爾鐘.ALHL患者的耳免疫學探討.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2004, 8.慶紅，宇麗.鼓室注射地塞米松治療難治性ALHL的療效.中國老年學雜志2021, 11.名保，海亮.ALHL的短期臨床療效分析.中華耳科學雜志,202