1、姚樺：左心疾病相關性肺高壓肺動脈容量和肺血管阻力對預后的影響PULMONARY CAPACITY AND VASCULAR RESISTANCE'S IMPACT ON PROGNOSIS OF PAHRELATED LEFT HEART DISEASE關鍵字： PAH 肺動脈容量 肺血管阻力 2013-02-05 15:23廣東省人民醫院 心血管內科心研所 副所長肺高血壓（PAH）是指整個肺內循環系統發生的高血壓，包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓，它和體循環系統發生的高血壓不同。因其病情發展迅速，死亡率高，所以早期發現、早期治療顯得非常重要。一、肺高壓的診斷標準肺高壓的診斷標

2、準：在海平面、安靜狀態下吸入空氣，肺動脈平均壓（mPAP）25 mm Hg（1 mm Hg0.133kPa）為肺高壓，2124 mm Hg為臨界肺高血壓，意義尚不明確。正常人的mPAP為（14±3） mm Hg，正常上限20mm Hg。二、左心疾病相關性肺高壓概要左心疾病相關性肺高壓在肺循環高壓的臨床診斷分類（表1）中屬于第二大類，包括收縮功能不全、舒張功能不全及常見的瓣膜性疾病，它和第一大類的肺動脈高壓有所不同。其在臨床中并不少見，但臨床上常常只關注左心疾病本身，并未從肺高壓的視角來看。從肺高壓的角度看，它是由于各種原因引起的左心心力衰竭、充盈受限所導致的肺靜脈回流受阻、肺循環壓力

3、升高的一類疾病。慢性心力衰竭是所有心臟病，尤其是左心疾病的終末期臨床表現，是左心疾病相關性肺高壓最常見的原因。但并不是所有的心力衰竭患者都會出現肺高壓。有研究報道，在至醫院就診的中到重度的心力衰竭患者中，肺血管阻力（PVR）3.5 wood的肺高壓患者占19%35%。發生肺高壓的心力衰竭患者預后較差，在一項隨訪28個月的研究中，伴中度肺高壓的心力衰竭患者病死率達57%，而肺動脈血壓正常的患者病死率為17%。一項隨訪4.4年的大型臨床研究發現，基礎平均動脈壓每增加5 mm Hg，死亡率顯著增加。肺高壓可見于60%以上的左室收縮功能不全、80%以上的左室舒張功能不全及78%以上的二尖瓣病變嚴重的心

4、力衰竭患者。從血流動力學的分類來講，左心疾病相關性肺高壓屬于毛細血管后性肺高壓，除了滿足平均肺動脈壓升高的條件外，PCWP（肺毛細血管楔壓）還必須15 mm Hg，這是它的診斷標準（表2）。三、左心疾病相關性肺高壓的病因左心疾病相關性肺高壓病變除主要累及肺靜脈外，也會累及肺動脈。從病因上看，左心房、左心室、二尖瓣、主動脈瓣的各種疾病都可以引起其發生，包括各種原因引起的慢性左心心力衰竭、左心疾病，如二尖瓣、主動脈瓣狹窄、肺靜脈病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血壓、冠心病、心肌病、左房血栓或左房腫瘤阻塞。最后出現肺靜脈壓力增高，發生左室相關的肺動脈高壓。過去最常見的是二尖瓣病變，而現代更多見于收縮性

5、高血壓和缺血性心臟病。值得一提的是，近年來臨床醫師較關注左室射血分數（LVEF）保留的心力衰竭患者。這些患者左室功能良好，LVEF值正常，但舒張功能不全，同樣有臨床表現。對此，目前尚不能給出很好的解釋，大多研究者認為，不管在急性期或慢性期，這些患者發生PAH是由于左室舒張期充盈受損，繼而左房壓力升高、整個肺循環壓力升高，最后出現像第一大類肺動脈高壓造成的肺血管結構的改變。四、左心疾病相關性肺高壓的病理生理機制左心疾病相關性肺高壓的病理生理改變，主要是由于左室充盈壓增高，繼而引起的一些改變（圖1）。左心房壓力升高以后，可出現急性或慢性的機制損傷，通過肺泡與毛細血管間的交換，出現一些損傷性改變、神

6、經介質的激活以及肺通氣、灌注的改變。肺靜脈高壓對呼吸功能的影響為：肺血管充血、肺泡水腫使肺泡含氣量下降、肺總量下降、殘氣量正常，從而肺活量下降，導致最后肺的通氣、換氣、彌散功能下降。同時，小氣道周圍組織的水腫導致肺泡間隔壓力升高，負性牽引下降，從而小氣道內徑下降和氣道阻力升高，出現動脈血低氧。總的來說，是由于肺泡毛細血管氣血屏障增厚、肺內局部通氣血液比例失調、肺間質水腫導致肺彌散功能下降，從而產生了動脈低氧血癥。五、左心疾病相關性肺高壓的診斷從臨床表現來講，左心疾病相關性肺高壓是一大類疾病，臨床表現和心功能損傷患者一樣，有呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥、急性心功能改變時出現急性肺水腫等，沒有特殊的

7、臨床表現。體征有肺動脈第二音增強、肺動脈收縮早期喀喇音、胸骨左緣抬舉性搏動、奔馬律、頸靜脈怒張、腹水及其他，這些都是心力衰竭的表現。從實驗室檢查來講，診斷左心疾病相關性肺高壓常規要做心電圖、胸部X線，而最值得一提的是超聲心動圖。超聲心動圖對于左心疾病的診斷至關重要，因為它是一種無創的診斷手段，對于早期診斷和篩查都非常重要，而且在現在的醫療條件下大多數醫院都可以做。右心導管檢查對于左心疾病的診斷不是非常強調，而對于診斷肺動脈高壓則是金標準。若患者出現左心疾病相關性肺動脈壓力增高，在需要評估從而決定下一步的治療決策時，右心導管檢查可以提供一些血流動力學的參數、數值，如PVR、PCWP等。雖然對于左

8、心疾病，在指南中沒有提到右心導管檢查，但如果臨床需要其可以作為考慮。另外還有一些其他的檢查方法，像肺功能、動脈血氣及6分鐘步行試驗。六、左心疾病相關性肺高壓的治療對原發病的診斷和治療非常重要，另外要積極改善心功能，采取靶向藥物治療及手術治療。典型的靶向治療途徑有：內皮素途徑、一氧化氮途徑和前列環素途徑，這些都是血管擴張藥物的治療途徑。其對于左心疾病和一些慢性心力衰竭患者不作為首選，但由于最后的病理生理改變都是肺動脈阻力增高、肺小動脈中層增厚、管腔狹小，所以在抗心力衰竭藥物效果不好時可作為考慮。這方面的循證醫學證據較少，只有一些小樣本的資料。其中，內皮素途徑和前列環素途徑的藥品試驗得到的是中性結果；而一氧化氮途徑的藥品，在有些臨床研究中得到了可喜的結果。入選病例數最多達57例，一般應用西地那非治療610個月。結果可看到患者的運動能力、臨床癥狀及PCWP的改善，這使左心疾病患者看到了一線曙光。指南對于左心疾病引起的肺動脈高壓的治療建議見表3。七、總 結左心疾病出現相關性肺高血壓在臨床上較為常見，通常是由于左房、左室擴張和慢性損傷引起肺靜脈壓力升高而產生。左心疾病相關性肺高血壓的患者預后不佳，而且極易發展至右心心力衰竭。目前可獲得的相關發病率、病理生理改變