1、第二節第二節 系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡v掌握掌握 系統性紅斑狼瘡的臨床表現系統性紅斑狼瘡的臨床表現v熟悉熟悉 系統性紅斑狼瘡的實驗室檢查系統性紅斑狼瘡的實驗室檢查v了解了解 系統性紅斑狼瘡的診斷標準系統性紅斑狼瘡的診斷標準目的要求目的要求v定義定義 是一種自身免疫介導的，以是一種自身免疫介導的，以免疫性炎癥免疫性炎癥為突出為突出表現的彌漫性結締組織病。表現的彌漫性結締組織病。v主要主要臨床臨床特征特征 多種自身抗體多種自身抗體（以（以ANA為代表）為代表） 多系統累及多系統累及多發于多發于20-4020-40歲育齡期女性歲育齡期女性系統性紅斑狼瘡（系統性紅斑狼瘡（SLESLE）v病因不明病

2、因不明 多基因相關疾病多基因相關疾病 性性激素激素 環境因素環境因素（紫外線、藥物、紫外線、藥物、微生物病微生物病原體原體等）等）v發病機制發病機制不明不明 自身抗體自身抗體及及抗原抗原-抗體復合物介導的免疫應答抗體復合物介導的免疫應答 I型干擾素通路為代表的天然免疫異常型干擾素通路為代表的天然免疫異常系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡抗紅細胞膜抗體、抗紅細胞膜抗體、抗血小板膜抗體、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞抗體抗淋巴細胞抗體v基本病理改變基本病理改變 壞死性血管炎壞死性血管炎 結締組織纖維蛋白樣變性結締組織纖維蛋白樣變性 基質粘液性水腫基質粘液性水腫系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡v1.1.全身表現全

3、身表現 90%的患者伴有發熱，以長期低、中度熱多見的患者伴有發熱，以長期低、中度熱多見 疲倦、乏力、體重下降疲倦、乏力、體重下降v2.2.皮膚與粘膜表現皮膚與粘膜表現 80%患者出現各種形式的皮膚損害患者出現各種形式的皮膚損害 蝶形紅斑蝶形紅斑、盤狀紅斑盤狀紅斑 斑丘疹、丘疹、紫癜斑丘疹、丘疹、紫癜 40%患者光過敏，常促發上述皮膚損害患者光過敏，常促發上述皮膚損害 無痛性無痛性口鼻口鼻潰瘍潰瘍 40%患者脫發患者脫發 少數患者雷諾現象和杵狀指少數患者雷諾現象和杵狀指臨床表現臨床表現蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀紅斑盤狀紅斑無痛性口腔潰瘍無痛性口腔潰瘍雷諾現象雷諾現象杵狀指杵狀指v3.3.漿膜炎漿膜炎

4、胸腔積液胸腔積液、心包積液心包積液v4.4.肌肉關節表現肌肉關節表現 對稱性多關節對稱性多關節腫痛、腫脹，腫痛、腫脹，通常通常不引起骨質破壞不引起骨質破壞 肌痛、肌無力肌痛、肌無力臨床表現臨床表現X X線片大多正常線片大多正常v5.5.腎臟表現腎臟表現（狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎，LNLN） 半數出現臨床腎臟受累半數出現臨床腎臟受累 幾乎均有幾乎均有病理學病理學改變改變v6.6.心血管表現心血管表現 心包炎、疣狀心內膜炎心包炎、疣狀心內膜炎、冠狀動脈受累冠狀動脈受累v7.7.肺部表現肺部表現 肺間質病變、肺動脈高壓肺間質病變、肺動脈高壓、2%患者患者合并彌漫性肺泡出血合并彌漫性肺泡出血臨床表現臨床表

5、現v8.8.神經系統表現神經系統表現（神經精神狼瘡神經精神狼瘡，NP-SLENP-SLE） 累及中樞和外周神經系統累及中樞和外周神經系統v9.9.消化系統表現消化系統表現 食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉 腹水、肝損、急性胰腺炎等腹水、肝損、急性胰腺炎等v10.10.血液系統表現血液系統表現 紅細胞、白細胞、血小板減少紅細胞、白細胞、血小板減少 Coombs試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血臨床表現臨床表現v11.11.抗磷脂抗體綜合征（抗磷脂抗體綜合征（APSAPS） 以動以動/靜脈血栓形成、習慣性自發性流產為表現靜脈血栓形成、習慣性自發性流產為

6、表現 伴有抗磷脂抗體陽性伴有抗磷脂抗體陽性v12.12.干燥綜合征干燥綜合征 30%合并合并繼發性干燥綜合征繼發性干燥綜合征v13.13.眼部表現眼部表現 視網膜血管炎視網膜血管炎、視神經炎視神經炎臨床表現臨床表現v1.1.自身抗體自身抗體 抗核抗體譜抗核抗體譜 ANA：見于見于幾乎幾乎所有患者所有患者，為篩選試驗，為篩選試驗 抗抗dsDNA抗體抗體：標記性抗體，與疾病活動相關標記性抗體，與疾病活動相關 抗抗ENA抗體譜：抗體譜：抗抗Sm抗體抗體：標記性抗體，不與疾病活動相關標記性抗體，不與疾病活動相關抗抗RNP抗體：抗體：雷諾現象、肌炎、肺動脈高壓雷諾現象、肌炎、肺動脈高壓抗抗SSA（Ro）

7、抗體：）抗體：光敏感、新生兒狼瘡光敏感、新生兒狼瘡抗抗SSB（La）抗體：）抗體：繼發性干燥綜合征繼發性干燥綜合征實驗室檢查實驗室檢查v1.1.自身抗體自身抗體 抗磷脂抗體抗磷脂抗體（APL） 抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗2-糖蛋白糖蛋白1（2GP1）抗體抗體 常見于抗磷脂抗體綜合征（常見于抗磷脂抗體綜合征（APS） 抗組織細胞抗體抗組織細胞抗體 抗紅細胞膜抗體：溶血性貧血抗紅細胞膜抗體：溶血性貧血 抗血小板膜抗體：血小板減少抗血小板膜抗體：血小板減少 抗神經元抗體：抗神經元抗體：NP-SLE實驗室檢查實驗室檢查v2.2.補體補體 常用常用：總補體（總補體（CH50

8、）、）、C3和和C4 補體低下補體低下（尤其尤其C3低下低下）常提示有常提示有SLE活動活動v3.ESR3.ESR、CRPCRP、球蛋白球蛋白 指標增高提示狼瘡活動指標增高提示狼瘡活動實驗室檢查實驗室檢查v腎活檢腎活檢 對對LN的診斷、治療、預后估計有價值的診斷、治療、預后估計有價值其他輔助檢查其他輔助檢查v 19971997年年ACRACR的的SLESLE分類標準分類標準診斷標準診斷標準1 頰部頰部紅斑紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2 盤盤狀紅斑狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛

9、囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕發生萎縮性瘢痕3 光過敏光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到4 口腔口腔潰瘍潰瘍經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5 關節炎關節炎非侵蝕性關節炎，累及非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛，腫脹或個或更多的外周關節，有壓痛，腫脹或積液積液6 漿膜漿膜炎炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 腎臟腎臟病變病變蛋白尿蛋白尿0.5g/24h或或+，或或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）合管型）8 神

10、經神經病變病變癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9 血液學血液學異常異常 溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少10 免疫學免疫學異異常常抗抗dsDNA抗體陽性，或抗抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續或至少持續6個月的梅毒血清個月的梅毒血清試驗假陽性試驗假陽性三三者中具備一項陽性）者中具備一項陽性）11 抗核抗體抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴的情況下，抗核抗體滴度異常度異常v治療原則治療原則 急性期急性期：積極誘導緩解，盡快控制病情積極誘導緩解，盡快控制病情 病情緩解后病情緩解后：鞏固維持治療，強調長期隨訪鞏固維持治療，強調長期隨訪v主要治療藥物主要治療藥物 糖糖皮皮質激素、羥氯喹質激素、羥氯喹、免疫抑制劑免疫抑制劑v藥物副作用監控藥物副作用監控v并發癥防治并