1、探討先天性主動脈竇瘤的外科治療    【摘要】  目的 總結 先天性主動脈竇瘤外科 治療 經驗。 方法 先天性主動脈竇瘤（CASV）28例，其中合并室間隔缺損18例（64%）、主動脈瓣脫垂7例（25%）。行竇瘤切除修補術11例，竇瘤切除加室缺修補10例，竇瘤切除加主動脈瓣成形2例、主動脈瓣替換5例。結果 全組無手術死亡、無殘余分流。結論 心臟超聲對CASV診斷準確率高。竇瘤破裂對心功能 影響 迅速而嚴重且預后較差。故一經確診，宜盡早手術治療，以及時糾正血流動力學紊亂。竇瘤破口直徑1.0 cm 者宜用補片修補。縫合或修補竇瘤時進針方向要與主動脈長

2、軸平行，并通過主動脈瓣環及其上緣的主動脈壁，以防止竇瘤復發或殘余分流。 【關鍵詞】  先天性；主動脈竇瘤；手術治療Abstract： Objective  To review the surgical experience in the treatment of congenital aneurysm of sinus of Valsalva (CASV).Methods  Twentyeight patients with CASV were treated surgically from 1988 to 2006. The re were 18 males a

3、nd 10 females with a mean age of 27.3 years (ranging from 9 to 52 years). The associated cardiac anomalies included ventricular septal defect (VSD) in 18 (64%) and aortic valve prolapse in seven (25%) patients.Results  There was no death from operation.Conclusion  Now that chocardiography

4、is a very useful diagnostic tool for CASV, it should be treated with operation as early as possible in order that the modynamic disturbance can be corrected. Ruptureof aneurysm can result in serious deterioration of cardic function and poor prognosis.Key  words： congenital aneurysm of sinus of

5、Valsalva surgical operation先天性主動脈竇瘤(CASV)較少見， 約占先天性心臟病（先心病）的0.31%3.56%1。 1988年7月2006年1月我們共手術治療CASV 28例， 占同期先心病手術的1.83%（28/1 520 ）無手術死亡。現報告如下。1  資料與方法1.1  一般資料 本組中男18例，女10例。年齡952歲，平均27.3歲，病程2個月9年。14例在竇瘤破裂前有較劇烈體力活動史。心前區聞及典型連續性雜音25例，伴震顫22例；收縮期雜音2例。體動脈壓差增大23例，心功能級2例，級12 例，級10 例，級4例。均經心臟超聲（UCG）

6、檢查確診，2例行心導管及逆行主動脈造影檢查。1.2  手術方法 手術方式見表1。術中見竇瘤起于右冠竇19例（68%），無冠竇9例（32%）。右冠竇瘤未破裂突入右心室（RV）2例；竇瘤破入  RV 17例（右冠竇瘤15例，無冠竇瘤2例）；破入右心房（RA）9例（右冠竇瘤2例，無冠竇瘤7例）。竇瘤破口直徑0.352.50 cm。合并畸形或病變有室間隔缺損（VSD）18例，主動脈瓣脫垂、中重度反流（AI）7例，房間隔缺損（ASD）、右室流出道狹窄各1例，三尖瓣、二尖瓣中度反流各2例，細菌性心內膜炎、主動脈瓣贅生物1例。表1  本組28例CASV病人手術方式手術方法 （略

7、）2  結果術后并發急性呼吸衰竭行氣管切開1例，切口感染1例，均治愈。術后殘存輕度AI 2例。全組無殘余分流，均康復出院。25例隨訪1個月10年，隨訪率89%。隨訪組病人自覺癥狀消失，心功能明顯改善，能從事正常工作或一般體力勞動。3  討論主動脈竇瘤大多為先天性。極少數繼發于動脈壁中層壞死、心內膜炎、動脈粥樣硬化、外傷、梅毒等2。中青年、男性多發。大多數竇瘤起源于右冠竇，15%31%起源于無冠竇，極少起源于左冠竇。竇瘤56.6%84.2%破入RV，13.3%35.0%破入RA，1%2%破入LA、LV、肺動脈或心包腔1,3。其合并畸形主要有：VSD、主動脈瓣脫垂和關閉不全。未

8、破裂的竇瘤因三尖瓣關閉不全或右室流出道狹窄癥狀，或合并其他心臟畸形就診時發現。竇瘤破裂者約35%出現急性發作的胸痛、上腹痛和急性心衰癥狀，45%呈慢性進行性心衰，20%無明顯癥狀。癥狀出現與否及其程度與竇瘤破口大小、是否破入心臟、主動脈的壓力階差、是否合并AI呈正相關，與是否合并VSD呈負相關。30%50%病人竇瘤破裂前有劇烈體力活動史。體征主要有心前區粗糙連續性雜音或收縮期雜音，體動脈壓差增大。心臟超聲可顯示瘤體形狀、突入的心腔及竇瘤破口大小、是否合并其他心臟畸形等，診斷符合率高。心導管及升主動脈造影系有創性檢查，僅適用于超聲檢查不能確診的病例。由于竇瘤破裂對心功能 影響 迅速而嚴重4,5，

9、故一經確診，宜及早手術，不要為了改善心功能而延誤手術時機。只有及時糾正竇瘤破裂所造成的急性血流動力學改變，才能有效地解除心功能損害。未破的竇瘤，如合并其他心臟畸形，或竇瘤大、估計有破裂可能或導致右室流出道狹窄、造成血流動力學障礙者，也應手術 治療 。對于主動脈竇瘤的修補 方法 也有不同意見。有學者主張對較大的破裂主動脈竇瘤采用補片修補3,6,7，也有學者認為補片并不總是必需的，墊片針縫合即可達到良好的效果9。在術中，我們對于竇瘤內徑在1 cm 以上者采用Dacron補片修補，1 cm 以下者給予墊片針直接縫合或連續縫合，術后隨訪未發現殘余分流和嚴重的主動脈瓣關閉不全。另外，無論是直接縫合還是補

10、片修補，注意縫合時進針方向要與主動脈長軸平行，一定要穿過主動脈瓣環和其上緣的主動脈壁，才牢固可靠，否則易復發或發生殘余分流8。切除竇瘤時，一定要切到竇瘤頸部，僅保留2 mm 寬的邊緣作加固縫合用，同時避免過度牽拉瘤囊，以免損傷主動脈瓣環和正常主動脈壁；灌注心肌保護液時應鉗夾竇瘤破口以免影響心肌灌注效果，合并嚴重主動脈瓣關閉不全者，可經冠狀動脈開口直接灌注心肌保護液。外科治療主動脈竇動脈瘤的遠期效果令人滿意，10年生存率為（90±7）%4，20年生存率約為93%10。遺留或逐漸加重的主動脈瓣關閉不全是影響手術預后的重要因素9,10。主動脈竇瘤患者中約 7%26%因主動脈瓣關閉不全行主動

11、脈瓣置換術35,9。本組病例也說明，主動脈瓣關閉不全是影響術后心功能恢復的重要原因。手術方式則對預后影響不大。因此對于合并中重度主動脈瓣關閉不全者，應果斷地進行主動脈瓣置換術而不進行瓣膜成形，另外，部分患者也承擔不了二次手術帶來的 經濟 壓力。總之，對破裂的主動脈竇瘤或雖未破裂但合并室缺和（或）主動脈瓣關閉不全的患者，應盡早進行外科手術治療，手術效果和長期生存率令人滿意。【 參考 文獻 】  1 Hamid I A,Jothi M,Rajan S,et al.Transaortic repir of ruptured aneurysm of sinus of valsalvaJ. J

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