1、    先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣關閉不全的診斷和治療        我院自1990年11月至1999年2月，進行了6例室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣關閉不全的手術治療，取得了滿意的效果，現報道如下。 臨床資料全組6例，男性5例，女性1例，年齡1843歲，平均24.17歲。所有病人均有活動后心悸、氣喘等癥狀。血壓1727/012 kPa(128202/090 mmHg),脈壓差720 kPa(52.5150 mmHg)。3例胸骨左緣34肋間

2、可聞連續機器樣雜音，3例僅有收縮期雜音，1例在主動脈瓣第2聽診區可聞及舒張期哈氣樣雜音。心電示5例左心室肥厚，彩色多普勒超聲心動示肺動脈瓣下室間隔缺損4例，嵴下室間隔缺損2例，室間隔缺損0.81.5 cm；右乏氏竇瘤形成4例，右乏氏竇瘤向右室流出道破裂2例，乏氏竇瘤破口0.81.2 cm。主動脈瓣輕度脫垂并返流2例，主動脈瓣中度脫垂并返流1例，主動脈瓣重度脫垂并返流2例，并主動脈瓣心內膜炎1例。手術方法和結果常規建立體外循環，中度降溫，主動脈阻斷，行冠狀動脈直接或間接灌注冷晶體停跳液1015 ml/kg體重。間接灌注冷停跳液者，需切開右房或右室流出道，堵注竇瘤外口。經右室流出道切口手術4例，經

3、升主動脈切口+右室流出道切口手術2例，術中室間隔缺損和乏氏竇瘤破裂均用補片修補，主動脈瓣成形1例，主動脈瓣置換2例，術后恢復順利，隨訪1個月至8年，病人均恢復正常生活。討論一、 診斷問題先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂，可在術前或術后發現主動脈瓣關閉不全。術前發現者是由于漏斗部或嵴下室間隔缺損的存在，使主動脈瓣環失去了支撐，及室間隔缺損中出現的左向右分流，造成的文丘里現象，吸引主動脈瓣向下脫垂，造成主動脈瓣關閉不全；術后出現者是由于術前漏診，或由于手術方法不當引起。因此，我們需要重視術前對主動脈瓣病變的診斷和術中處理。彩色多普勒超聲心動對主動脈瓣脫垂的診斷有重要作用，在注意主動脈瓣返

4、流的同時，更要重視主動脈瓣增厚和變形等形態改變和結合術中探查主動脈瓣及瓣環在診斷中的作用。因有時乏氏竇瘤破裂后出現由主動脈向右室或右房等低壓腔的血液反流，而原來存在的主動脈向左室腔的返流消失，這時彩色多普勒超聲主動脈瓣返流陰性，但并不能排除主動脈瓣病變的存在。本組1例患者第一次行彩色多普勒超聲心動檢查時，發現室間隔缺損和右乏氏竇瘤小破裂及主動脈右冠瓣脫垂，因細菌性心內膜炎行抗菌治療。3個月后，再次彩色多普勒超聲檢查時，僅發現室間隔缺損和右乏氏竇瘤破裂口增大而無主動脈右冠瓣脫垂，同時發現右冠瓣增厚和贅生物形成，但術中發現主動脈右、無冠瓣明顯增大、脫垂，右冠瓣上有贅生物，而行主動脈瓣置換手術。二、

5、 治療問題1. 手術指征先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣脫垂，一經發現需立即手術，因可出現進行性加重的左或右心衰或繼發心內膜炎加重主動脈瓣的病變，增加手術風險。2. 手術徑路選擇先天性心臟病室間隔缺損并主動脈冠瓣脫垂和乏氏竇瘤破裂是一個進行性損害過程1，先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂有60并發主動脈瓣脫垂和關閉不全2，所以有的主張雙徑路修補室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂，即行升主動脈切口+右室流出道或右房等切口，以便同時修補破裂的竇瘤內、外口，和檢查主動脈瓣和瓣環的病變程度，決定是否行主動脈瓣或/和瓣環成形術或換瓣。3. 心肌保護可經升主動脈切口，行冠狀動脈直接灌注，或經右

6、心房切口，行冠狀動脈竇逆行灌注。并行循環開始后，左心吸引同時開始，以防主動脈瓣返流造成左心室過脹，拉傷心肌，至復跳困難，或造成灌注肺。4. 手術順序首先經主動脈切口縫合破裂竇瘤內口，再經右室或右房等切口，行竇瘤外口和室間隔缺損的修補，最后行主動脈瓣或/和瓣環成形或主動脈瓣置換術，因先行主動脈成形再修補室間隔缺損和竇瘤的破裂，可能再次造成主動脈瓣或瓣環的變形，導至術后主動脈瓣關閉不全。5. 手術方法切除竇瘤時勿過度牽拉瘤囊，以免損傷主動脈瓣或瓣環及主動脈壁。竇口1 cm可直接縫合 ，竇口1 cm需補片修補3。修補竇口時，進針應與主動脈縱軸平行；室間隔缺損的修補最好用補片修補，以免牽拉主動脈瓣環，

7、造成術后主動脈返流。6. 主動脈瓣關閉不全的處理主動脈瓣脫垂的基本病變包括主動脈瓣游離緣的延長；主動脈瓣環(主要是右冠瓣和無冠瓣環)擴大；主動脈右冠瓣和/或無冠脈瓣面積增大。如繼發細菌性心內膜炎可導致脫垂的瓣葉卷曲、破裂、穿孔等。因此我們主張對輕度主動脈瓣脫垂的病人進行室間隔缺損的修補+竇瘤或破裂竇瘤的修補，術后主動脈脫垂可停止發展，甚至恢復正常4；對因細菌性心內膜炎導致瓣葉嚴重破壞的病人，應行主動脈瓣置換術。因主動脈瓣葉菲薄，所以以間斷褥式縫合為好，以防術后瓣周漏。另破裂的竇瘤內口較小的話，如需同時換主動脈瓣，可用雙頭針帶墊片褥式縫合，先在竇瘤內口上緣的主動脈壁側進針，再在竇瘤內口下緣的主動脈瓣環上進針，最后再縫于機械瓣的縫環上，一次縫合竇瘤內口和機械瓣相應的縫環。作者單位：李志平(江西醫學院第一附屬醫院胸心外科330006)萬于華(江西醫學院第一附屬醫院胸心外科330006)饒華庚(江西醫學院第一附屬醫院胸心外科33