1、    先天性冠狀動(dòng)脈畸形的檢出及造影表現(xiàn)            作者：時(shí)間：2007-11-22 11:38:00                            

2、;          作者：翟紅霞，夏云峰，劉潤(rùn)梅，殷亞昕，李良 【關(guān)鍵詞】  冠狀動(dòng)脈造影術(shù)；冠狀動(dòng)脈；疾病/診斷Incidence and arteriographic features of congenital coronary artery anomalies【Abstract】 AIM: To study the incidence and arteriographic features of congenital coronary artery anomalies. METHODS

3、: All of the patients who have undergone diagnostic coronary angiography from 1991 were retrospectively analyzed in aspects of their incidence and features. RESULTS: Among the 1524 patients, 21 (1.38%) cases were found to have the anomalies, including anomalous coronary origin (11 cases) and congeni

4、tal coronary fistula (10 cases). The further analysis revealed that male patients suffered mainly from coronary fistula, and female patients from anomalous coronary origin. CONCLUSION: Coronary artery anomalies are rare in congenital cardiovascular disease; selective coronary angiography is an impor

5、tant means for its finial diagnosis.【Keywords】 coronary arteriography; coronary artery; disease/diagnosis【摘要】 目的：探討國(guó)人冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生率及冠狀動(dòng)脈造影表現(xiàn). 方法：回顧性分析自1991年我院開(kāi)展冠狀動(dòng)脈造影以來(lái)所有接受冠狀動(dòng)脈造影檢查的患者，觀察并記錄冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生率與表現(xiàn)形式. 結(jié)果：1524例患者中，共檢出冠狀動(dòng)脈畸形患者21例，檢出率為1.38%，主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈起源異常(11例)與冠狀動(dòng)脈瘺(10例)，這兩種畸形的發(fā)生率相似，男性患者主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈瘺，女性患者

6、主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈起源異常. 結(jié)論：冠狀動(dòng)脈畸形是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn).【關(guān)鍵詞】 冠狀動(dòng)脈造影術(shù)；冠狀動(dòng)脈；疾病/診斷0引言冠狀動(dòng)脈畸形是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨(dú)立存在，在廣泛開(kāi)展冠狀動(dòng)脈造影技術(shù)之前極少能夠被診斷，一般不伴有明顯的臨床癥狀. 國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率占所有冠狀動(dòng)脈造影人群的0.3%1.5%1. 總結(jié)我院自1991年開(kāi)展冠狀動(dòng)脈造影檢查以來(lái)1524例患者的造影資料，分析冠狀動(dòng)脈畸形的檢出率，其與臨床癥狀的關(guān)系，以及男性與女性患者冠狀動(dòng)脈發(fā)育畸形的差異.1對(duì)象和方法1.1對(duì)象199105/2006

7、03在我院接受冠狀動(dòng)脈造影檢查的患者共1524（男1083， 女441）例， 年齡1690（平均67±5）歲.1.2方法選擇性冠狀動(dòng)脈造影技術(shù)均采用Seldinger法取股動(dòng)脈徑路，使用Judlin導(dǎo)管，每次造影手推48 mL造影劑，常規(guī)左、右前斜位，再根據(jù)不同情況取相應(yīng)的體位.2結(jié)果21檢出率所有行冠狀動(dòng)脈造影檢查的患者中，共發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈畸形21例，年齡2872（平均60±9）歲，檢出率為1.38%. 其中男性14例，占男性冠狀動(dòng)脈造影病例的1.29. 女性7例，占女性冠狀動(dòng)脈造影病例的1.58. 性別間無(wú)顯著差異.22臨床癥狀在21例冠狀動(dòng)脈畸形的患者中，18例是以冠心

8、病或不典型胸痛的診斷行冠狀動(dòng)脈造影，包括1例急性前壁心肌梗死的患者，1例在行超聲心動(dòng)圖時(shí)發(fā)現(xiàn)存在冠狀動(dòng)脈瘺，1例診斷為風(fēng)濕性心臟病、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，1例診斷為病毒性心肌炎. 7例女性患者均以不典型胸痛診斷行冠狀動(dòng)脈造影.23超聲心動(dòng)圖與心肌同位素檢查21例患者均行超聲心動(dòng)圖與心肌同位素檢查. 1例患者行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，因瘺口較大發(fā)現(xiàn)血液分流而考慮冠狀動(dòng)脈瘺(圖1). 2例患者發(fā)現(xiàn)左心房擴(kuò)大，1例急性前壁心肌梗死的患者可見(jiàn)左心室收縮功能減退；心肌同位素檢查檢出3例患者存在心肌缺血，其余均無(wú)特異表現(xiàn).24冠狀動(dòng)脈造影表現(xiàn)21例冠狀動(dòng)脈畸形主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常11例(圖2A)和冠狀動(dòng)脈瘺1

9、0例(圖2B). 14例男性患者中，9例表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈瘺，3例表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常，2例為單支冠脈，右冠狀動(dòng)脈缺如;7例女性患者中，1例為冠狀動(dòng)脈瘺，其余5例均為冠狀動(dòng)脈起源異常，1例為單支冠脈.圖1圖2略21例患者中，其中1例診斷為急性前壁心肌梗死的患者前降支存在>90的固定狹窄，還有1例患者存在冠狀動(dòng)脈>50的固定狹窄，其余患者的冠狀動(dòng)脈均未存在明顯的固定狹窄. 21例患者中，3例較大的冠狀動(dòng)脈瘺患者行冠狀動(dòng)脈手術(shù)修補(bǔ)，1例行冠狀動(dòng)脈栓堵術(shù)，預(yù)后良好.3討論冠狀動(dòng)脈畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，可以不伴有其他先天性心臟病而單獨(dú)存在，包括冠狀動(dòng)脈起源異常和冠狀動(dòng)脈瘺.Kar

10、dos等1統(tǒng)計(jì)冠狀動(dòng)脈畸形檢出率為1.3%，87%為冠狀動(dòng)脈起源和分布異常，其余為冠狀動(dòng)靜脈瘺. 李忠紅等2檢出42例冠狀動(dòng)脈起源和分布異常為81%，冠狀動(dòng)脈瘺占19%，絕大多數(shù)（32例）冠狀動(dòng)脈畸形不影響心肌灌注. 張峰等3曾報(bào)道過(guò)我國(guó)的冠狀動(dòng)脈起源異常檢出率為0.78%，林琳等4曾報(bào)道過(guò)冠狀動(dòng)脈瘺的檢出率為1.63%. 本組病例中，冠狀動(dòng)脈畸形的檢出率為1.38%，52.3%為起源異常，冠狀動(dòng)脈瘺為47.7%.冠狀動(dòng)脈起源異常的患者多數(shù)血流動(dòng)力學(xué)正常，一般不引起心肌缺血，故無(wú)明顯的癥狀及臨床表現(xiàn)，只是在做冠狀動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)，其與冠狀動(dòng)脈狹窄之間無(wú)明顯關(guān)系. 冠狀動(dòng)脈瘺是否引起臨床癥狀，與瘺

11、發(fā)生的部位以及瘺的大小相關(guān)，小動(dòng)脈瘺一般不引起臨床癥狀，不需要手術(shù)治療. 多發(fā)和大冠狀動(dòng)脈瘺可導(dǎo)致心肌缺血和心肌梗死，少數(shù)患者還可以發(fā)生充血性心力衰竭. 檢出的10例冠狀動(dòng)脈瘺的患者，有5例表現(xiàn)為前降支肺動(dòng)脈瘺，其中3例瘺口較大，有典型的心絞痛發(fā)作，臨床診斷為勞累性心絞痛，行手術(shù)修補(bǔ)術(shù)；1例28歲男性患者既往曾經(jīng)診斷為心肌炎，造影顯示左主干瘤樣擴(kuò)張，前降支近端肺動(dòng)脈瘺，右冠開(kāi)口處1小分支下腔靜脈瘺，該患者行冠狀動(dòng)脈栓堵術(shù). 術(shù)后患者恢復(fù)良好，心絞痛癥狀消失.男性與女性冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生率無(wú)明顯差異，但表現(xiàn)形式有所不同，女性多表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈的起源異常，男性較多表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈瘺. 陳詩(shī)泉5等對(duì)檢出

12、的18例冠狀動(dòng)脈畸形患者進(jìn)行分析，其中冠狀動(dòng)脈瘺12例，女性多于男性，所以造成這種差別的原因可能為例數(shù)較少而影響結(jié)果.總之，冠狀動(dòng)脈畸形不屬于常見(jiàn)的心血管畸形，診斷困難，一般在行冠狀動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)患者的冠狀動(dòng)脈畸形不會(huì)引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，不必進(jìn)行臨床治療，但某些嚴(yán)重的畸形如較大的冠狀動(dòng)脈瘺應(yīng)該積極治療.【參考文獻(xiàn)】1 Kardos A, Babai L, Rudas L, et al. Epidemiology of congenital coronary artery anomalies: A coronary arteriography atudy on a central European populationJ. Catheter Cardiovasc Diagn, 1997,42(3):270-275.2 李忠紅，方衛(wèi)華，衣為民，等. 冠狀動(dòng)脈畸形及其臨床意義J. 中國(guó)循環(huán)雜志,2003,18(5):