1、.神經內科神經內科.病例特點病例特點u 患者康某某，患者康某某， 男男 ，4646歲歲 ，漢族，漢族u 主訴主訴 “反應遲鈍、記憶力減退一月余反應遲鈍、記憶力減退一月余”。 u 患者及家屬共訴：患者及家屬共訴： 患者一月前無誘因下出現頭暈、反應遲鈍、白天思睡，記患者一月前無誘因下出現頭暈、反應遲鈍、白天思睡，記憶力減退明顯，有時夜間不自主抖動，否認肢體不利，否憶力減退明顯，有時夜間不自主抖動，否認肢體不利，否認昏迷，否認發熱，認昏迷，否認發熱，2 2月月1515日外院頭顱日外院頭顱MRIMRI提示左側頂葉急提示左側頂葉急性腦梗死，性腦梗死，2 2月月1919日我科就診，擬診日我科就診，擬診“腦

2、梗死腦梗死”收入病房收入病房。.病例特點病例特點既往史：既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病史；否認中毒史；否認高血壓、糖尿病、心臟病史；否認中毒史；個人史：個人史：公交司機；冶游史不詳，公交司機；冶游史不詳，吸煙史吸煙史2020年，年，1 1包包/ /天；天；家族史：否認卒中家族史；家族史：否認卒中家族史；u查體：查體：患者體型勻稱；情感淡漠，反應遲鈍，語速較慢，簡單對答尚患者體型勻稱；情感淡漠，反應遲鈍，語速較慢，簡單對答尚可，記憶力、計算力、定位功能減退，顱神經（可，記憶力、計算力、定位功能減退，顱神經（），心律齊，呼吸音），心律齊，呼吸音清，神經病理體征未引出。清，神經病理體征未引出。N

3、IHSSNIHSS評分：評分：0 0分；洼田飲水實驗正常；分；洼田飲水實驗正常；u2016.2.152016.2.15外院頭顱外院頭顱MRIMRI（未提供（未提供IDID及片子）及片子）提示左側頂葉急性提示左側頂葉急性腦梗死；腦梗死；.病例特點分析病例特點分析u 青中年男性（青中年男性（46歲）歲） ；u 否認高血壓、高血糖、心臟病史否認高血壓、高血糖、心臟病史 ；u 臨床表現臨床表現精神癥狀方面：智力及記憶力減退精神癥狀方面：智力及記憶力減退；MMSE量表評分量表評分18分。分。.臨床診斷臨床診斷u入院診斷：入院診斷： 腦梗死腦梗死 ？急性血管性癡呆？急性血管性癡呆？.討論與分析討論與分析u

4、思考：思考：u定位：患者表現記憶障礙、精神遲鈍，定位于皮定位：患者表現記憶障礙、精神遲鈍，定位于皮層、皮層下功能部位例如額葉、顳葉。層、皮層下功能部位例如額葉、顳葉。u定性：按定性的定性：按定性的“MidnightsMidnights”原則：代謝性、原則：代謝性、炎癥、腫瘤、感染、腺體，內分泌、遺傳、中毒、炎癥、腫瘤、感染、腺體，內分泌、遺傳、中毒、外傷、卒中。排除法后感染可能。外傷、卒中。排除法后感染可能。.鑒別診斷鑒別診斷u一氧化碳、重金屬一氧化碳、重金屬中毒中毒：本病精神癥狀有類似表：本病精神癥狀有類似表現，但該患者及家人否認一氧化碳、重金屬接觸現，但該患者及家人否認一氧化碳、重金屬接觸

5、中毒病史及意外史，無依據。中毒病史及意外史，無依據。u腦外傷：患者否認外傷病史，查體無依據。腦外傷：患者否認外傷病史，查體無依據。u低血糖：否認血糖異常史，無降糖藥物服用史。低血糖：否認血糖異常史，無降糖藥物服用史。u腦血管病腦血管病：通過病史、臨床表現以及各項輔助檢：通過病史、臨床表現以及各項輔助檢查，證實有與癡呆發病有關的腦血管病依據，癡查，證實有與癡呆發病有關的腦血管病依據，癡呆發生在腦血管病后呆發生在腦血管病后3 36 6個月以內，癡呆癥狀可個月以內，癡呆癥狀可突然發生或緩慢進展，病程呈波動性或階梯樣加突然發生或緩慢進展，病程呈波動性或階梯樣加重。重。.鑒別診斷鑒別診斷u阿爾茨海默病（

6、阿爾茨海默病（ADAD）ADAD起病隱匿，進展緩慢，記起病隱匿，進展緩慢，記憶等認知功能障礙突出，可有人格改變，神經影憶等認知功能障礙突出，可有人格改變，神經影像學表現為顯著的腦皮層萎縮，像學表現為顯著的腦皮層萎縮，HachacinskiHachacinski缺缺血量表血量表44分（改良分（改良HachacinskiHachacinski缺血量表缺血量表22分）分）支持支持ADAD診斷。診斷。u腦炎：臨床上以高熱、頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥腦炎：臨床上以高熱、頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥等癥狀為其特征。等癥狀為其特征。u神經梅毒：可有精神癥狀；可以通過血清、神經梅毒：可有精神癥狀；可以通過血清、CSFC

7、SF梅毒相關抗體檢查幫助鑒別。梅毒相關抗體檢查幫助鑒別。.進一步檢查進一步檢查u 我院我院2016.3.12016.3.1頭顱頭顱MRIMRI提示：雙側側腦室旁及額提示：雙側側腦室旁及額葉少許缺血灶、腔隙灶。顱內葉少許缺血灶、腔隙灶。顱內MRAMRA未見異常征象。未見異常征象。 u 2016.3.12016.3.1梅毒血清試驗梅毒血清試驗+ +，1:64+ P1:64+ P，梅毒螺旋體，梅毒螺旋體抗體抗體1:160+ P1:160+ P，HIVHIV（）；）；u 2016.3.62016.3.6腦脊液：腦脊液：RPRRPR、TPHATPHA陽性；陽性；.頭顱頭顱MRI.實驗室檢查實驗室檢查u

8、血細胞分析正常范圍；血細胞分析正常范圍；u 肝腎肝腎血脂血脂功能正常范圍。功能正常范圍。u 2.262.26心電圖示：正常心電圖。心電圖示：正常心電圖。u 2.262.26胸片示：心肺膈未見異常。胸片示：心肺膈未見異常。u 2.282.28心臟彩超提示：二心臟彩超提示：二/ /三尖瓣輕度反流。三尖瓣輕度反流。.實驗室檢查實驗室檢查u 血細胞分析正常范圍；血細胞分析正常范圍；u 肝腎肝腎血脂血脂功能正常范圍。功能正常范圍。u 2.262.26心電圖示：正常心電圖。心電圖示：正常心電圖。u 2.262.26胸片示：心肺膈未見異常。胸片示：心肺膈未見異常。u 2.282.28心臟彩超提示：二心臟彩超

9、提示：二/ /三尖瓣輕度反流。三尖瓣輕度反流。u 2016.2.152016.2.15外院頭顱外院頭顱MRIMRI報告（未提供報告（未提供IDID及片子）及片子）提示左側頂葉急性腦梗死；提示左側頂葉急性腦梗死；.更正診斷更正診斷u神經梅毒神經梅毒 麻痹性癡呆麻痹性癡呆.治療及結果治療及結果u水劑青霉素水劑青霉素G G，每天，每天12001200萬萬u u靜脈點滴靜脈點滴( (每每4h 2004h 200萬萬u)u)，連續，連續14d14d；u為避免治療中產生吉赫反應為避免治療中產生吉赫反應(Jarish-Herxheimer (Jarish-Herxheimer reaction)reacti

10、on)，可在注射青霉素前一天靜脈地塞米松，每次，可在注射青霉素前一天靜脈地塞米松，每次5m5mg g，1 1次次/d/d，連續，連續3d3d；u結果：記憶、精神狀態好轉，結果：記憶、精神狀態好轉，MMSEMMSE量表評分量表評分2424分。分。；u隨訪，告知隨訪，告知6 6個月后復查個月后復查CSF;CSF;.u患者，男性，患者，男性，4848歲，自由職業，歲，自由職業，u因因“突發又稱肢體活動障礙伴失語突發又稱肢體活動障礙伴失語3 3小時余小時余”入院；入院；u既往無高血壓、糖尿病、心臟病；既往無高血壓、糖尿病、心臟病；u查體：右側肢體記錄查體：右側肢體記錄0 0級，右側病理征陽性；級，右側

11、病理征陽性；CTCT提提示做出大腦中動脈區略低密度影；示做出大腦中動脈區略低密度影；u入院予以腦梗死治療無效，后檢查血清入院予以腦梗死治療無效，后檢查血清RPRRPR、腦脊、腦脊液液RPRRPR、TPHATPHA，明確神經梅毒（腦膜血管梅毒），明確神經梅毒（腦膜血管梅毒），大劑量水青治療好轉。大劑量水青治療好轉。 其他病例其他病例.u男，男，5555歲。歲。u因因“突發右側肢體無力，伴頭痛、言語障礙突發右側肢體無力，伴頭痛、言語障礙4 4天天”入院。既往否認高血壓、糖尿病、心臟病史。查入院。既往否認高血壓、糖尿病、心臟病史。查體：體：BPl30BPl3075 mmHg75 mmHg。心肺腹。心

12、肺腹 ( (一一) )。右上肢肌力。右上肢肌力級，右下肢肌力級，右下肢肌力級，右側巴氏征級，右側巴氏征(+)(+)。 頭部頭部CTCT示左側側腦室旁可見多個大小不等低密度影，示左側側腦室旁可見多個大小不等低密度影，診斷為腦梗塞。診斷為腦梗塞。u入院后常規查梅毒血清學入院后常規查梅毒血清學(+)(+)，遂查腦脊液，遂查腦脊液, ,追問追問病史承認有冶游史，否認生殖器皮疹史。病史承認有冶游史，否認生殖器皮疹史。u最后診斷為腦血管梅毒最后診斷為腦血管梅毒。 其他病例其他病例.u定義：是由蒼白密螺旋體侵犯神經系統出現腦膜、定義：是由蒼白密螺旋體侵犯神經系統出現腦膜、大腦、血管或脊髓等損害的一組臨床綜合

13、征，可大腦、血管或脊髓等損害的一組臨床綜合征，可發生于梅毒病程的各個階段，往往是因為早期梅發生于梅毒病程的各個階段，往往是因為早期梅毒未經徹底治療，常為晚期（毒未經徹底治療，常為晚期（期）梅毒全身性期）梅毒全身性損害的重要表現。損害的重要表現。u臨床表現：可出現各種各樣的癥狀和體征臨床表現：可出現各種各樣的癥狀和體征: :可以無可以無癥狀；可以表現為：發熱，頭痛，嘔吐；眼肌麻癥狀；可以表現為：發熱，頭痛，嘔吐；眼肌麻痹，面癱和聽力喪失；性格、人格改變，記憶力、痹，面癱和聽力喪失；性格、人格改變，記憶力、計算力、認識力等智能障礙、癡呆；肢體麻木，計算力、認識力等智能障礙、癡呆；肢體麻木，發冷；二

14、便障礙；內臟危象（腹部劇痛，嘔吐）。發冷；二便障礙；內臟危象（腹部劇痛，嘔吐）。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u根據臨床癥狀的不同，可以再分為根據臨床癥狀的不同，可以再分為5 5種亞型，即無種亞型，即無癥狀神經梅毒、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦癥狀神經梅毒、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦實質梅毒實質梅毒( (麻痹性癡呆和脊髓癆麻痹性癡呆和脊髓癆) )和樹膠腫性神經和樹膠腫性神經梅毒。梅毒。u在臨床可見到若干個亞型的損害同時或先后發生在臨床可見到若干個亞型的損害同時或先后發生的患者，不能截然歸入上述的患者，不能截然歸入上述5 5種亞型的單獨種亞型的單獨1 1種。種。 關于神經梅毒關于神經梅毒.關于神

15、經梅毒關于神經梅毒u鑒別診斷鑒別診斷u癲癇；腦血管病；顱內占位性病變；癲癇；腦血管病；顱內占位性病變； 脊髓病變（頸椎病、脊髓炎或脊髓壓迫癥）；脊髓病變（頸椎病、脊髓炎或脊髓壓迫癥）；阿爾茨海默病；腦炎；（阿爾茨海默病；腦炎；（7 7）精神科疾病；（）精神科疾病；（8 8）眼、口腔、咽、喉疾病；（眼、口腔、咽、喉疾病；（9 9）艾滋病）艾滋病.u診斷診斷u首先應注重病史的完整性和真實性，包括輸血史、首先應注重病史的完整性和真實性，包括輸血史、冶游史、性伴感染史及介入治療史等，要熟悉梅冶游史、性伴感染史及介入治療史等，要熟悉梅毒皮損，特別是晚期皮損。毒皮損，特別是晚期皮損。u其次要熟悉梅毒的醫技

16、檢查，特別是免疫學診斷其次要熟悉梅毒的醫技檢查，特別是免疫學診斷方法和影像學診斷技術。方法和影像學診斷技術。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u腦脊液腦脊液(CSF)(CSF)梅毒學檢查有一定的創傷，患者通常梅毒學檢查有一定的創傷，患者通常難以接受，所以有相當一部分梅毒患者的診斷是難以接受，所以有相當一部分梅毒患者的診斷是“不精確不精確”的。盡管大多數情況下被放棄，梅毒的。盡管大多數情況下被放棄，梅毒患者還是有必要做患者還是有必要做CSFCSF梅毒學檢查，以確定梅毒學檢查，以確定( (排除排除) )神經梅毒及隱性梅毒，或者為胎傳梅毒界定感染神經梅毒及隱性梅毒，或者為胎傳梅毒界定感染范圍。范圍。 關于

17、神經梅毒關于神經梅毒.u建議下列梅毒患者可以行腰穿做建議下列梅毒患者可以行腰穿做CSFCSF的梅毒螺旋體的梅毒螺旋體及相關檢查：及相關檢查：u病程病程1 1年以上的隱性梅毒；胎傳梅毒；出現年以上的隱性梅毒；胎傳梅毒；出現血清固定、血清抵抗或血清復發尤其是非青霉素血清固定、血清抵抗或血清復發尤其是非青霉素制劑治療者；出現臨床復發；合并制劑治療者；出現臨床復發；合并HIV(HIV() )；合并出現視神經、聽神經等腦神經損害或其他難以合并出現視神經、聽神經等腦神經損害或其他難以解釋的神經表現；合并出現神經系統以外的晚期解釋的神經表現；合并出現神經系統以外的晚期梅毒改變；血清梅毒改變；血清TPHATP

18、HA滴度在滴度在1:25601:2560以上。以上。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u此外，下列神經科患者也應建議做血清和此外，下列神經科患者也應建議做血清和( (或或)CSF)CSF的梅毒螺旋體及相關檢查：的梅毒螺旋體及相關檢查：u年輕人出現腦卒中而無腦血管畸形、高血壓和年輕人出現腦卒中而無腦血管畸形、高血壓和系統性紅斑狼瘡；有多個性伴史；出現可疑系統性紅斑狼瘡；有多個性伴史；出現可疑的梅毒疹；臨床表現難以用細菌、病毒、真菌的梅毒疹；臨床表現難以用細菌、病毒、真菌等病原體感染解釋；顱腦等病原體感染解釋；顱腦MR T2MR T2加權像示較小的加權像示較小的多發性高密度影，伴多發性高密度影，伴1cm

19、1cm的水腫圈。而對于既往的水腫圈。而對于既往有多個性伴的精神科患者，醫師亦應警惕神經梅有多個性伴的精神科患者，醫師亦應警惕神經梅毒的可能性。毒的可能性。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u神經梅毒的影像學檢查神經梅毒的影像學檢查 缺乏特異性，大多數表現為腦缺血性改變。我國神經梅毒誤診率達缺乏特異性，大多數表現為腦缺血性改變。我國神經梅毒誤診率達47%-72.2%47%-72.2%。u影像學特點：影像學特點：神經梅毒引起的梗死灶范圍大小不一，部位分散；神經梅毒引起的梗死灶范圍大小不一，部位分散；梅毒腦膜炎梅毒腦膜炎CTCT早期多無異常發現，增強掃描可見腦膜線性強化；早期多無異常發現，增強掃描可見腦膜

20、線性強化；梅毒樹膠腫影像學表現為結核瘤樣占位病變，并有明顯水腫區；梅毒樹膠腫影像學表現為結核瘤樣占位病變，并有明顯水腫區；麻痹性癡呆早期可在麻痹性癡呆早期可在CTCT呈現廣泛低密度改變，伴水腫區；晚期出現皮呈現廣泛低密度改變，伴水腫區；晚期出現皮質彌漫性萎縮，側腦室擴張；質彌漫性萎縮，側腦室擴張；MRIMRI出現全層萎縮；出現全層萎縮；腦血管梅毒在未出現腦梗死之前，血管成像可見相關動脈不規則顯影。腦血管梅毒在未出現腦梗死之前，血管成像可見相關動脈不規則顯影。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u診斷總結：神經梅毒的診斷尚無金標準，神經梅診斷總結：神經梅毒的診斷尚無金標準，神經梅毒的診斷應將患者的病史、

21、臨床表現及醫技檢查毒的診斷應將患者的病史、臨床表現及醫技檢查等綜合考慮。等綜合考慮。u首先得確定患者是否有梅毒感染，一般首先得確定患者是否有梅毒感染，一般RPRRPR是初篩是初篩試驗，還要經過確證試驗試驗，還要經過確證試驗VDRLVDRL或或TPPATPPA，神經梅毒，神經梅毒，腦脊液中腦脊液中RPRRPR、TPPATPPA陽性，陽性，RPRRPR滴度還可以監測病滴度還可以監測病情。情。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u治療：治療：u首選青霉素，如癥狀加重則加大劑量；注意吉赫首選青霉素，如癥狀加重則加大劑量；注意吉赫反應；反應；u替代方案：頭孢曲松替代方案：頭孢曲松2g2g，每日，每日1 1次，連續次，連續10-1410-14天；天；多西環素多西環素100 mg100 mg，每日，每日2 2次，連服次，連服30 d30 d；或鹽酸四環；或鹽酸四環素素500 mg500 mg，每日，每日4 4次，連服次，連服30 d30 d。u每每6 6個月復查個月復查CSFGCSFG，直至正常。，直至正常。 關于神經梅毒關于神經梅毒.u通過病