1、凝血基礎介紹凝血基礎介紹掌握：凝血因子、纖維蛋白原、血小板在凝血中作用熟悉：凝血、纖溶過程及各影響因素了解：血管壁在凝血中的作用，體內抗凝系統的組成首先應弄清正常的凝血與抗凝機制如何正確選擇實驗室檢查項目如何正確判斷檢驗結果目的目的抗凝機制正常出凝血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統 機體內存在著復雜的凝血系統和抗凝系統機體內存在著復雜的凝血系統和抗凝系統凝血與抗凝關系凝血與抗凝關系抗凝機制正常出凝血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統血管壁在出凝血過程中的作用表現為: 血管的收縮 血小板的激活 凝血系統的激活 局部血粘度的增高 血管壁的作

2、用血管壁的作用血管受損血管受損 血管收縮血管收縮 止血止血 血液粘稠血液粘稠 止血止血 內皮細胞內皮細胞 PLTPLT黏附聚集黏附聚集 止血止血 TXATXA2 2 5-HT5-HT 釋放釋放暴露內皮下膠原暴露內皮下膠原 激活激活 內源性凝血內源性凝血 止血止血 TFTF釋出釋出 外源性凝血外源性凝血 止血止血神經反射內皮素 血管緊張素vWF血管壁的作用血管壁的作用 血管壁的相關檢查血管壁的相關檢查常用篩選試驗如下：毛細血管抵抗力試驗（CRP）出血時間（BT）血塊收縮試驗(CRT)抗凝機制正常出凝血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統血管內皮損傷，內皮下膠血管內皮損傷

3、，內皮下膠原暴露原暴露血小板與膠原結合血小板與膠原結合被膠原被膠原, ADP,TXA, ADP,TXA2 2,PAF,PAF激活激活血小板的功能血小板的功能粘附粘附 聚集（聚集（aggregationaggregation） 血小板相互之間的結合血小板相互之間的結合 靜靜息時息時 無聚集無聚集 刺激刺激時時 聚集聚集 伸出偽足，同時血小板脫顆粒伸出偽足，同時血小板脫顆粒血小板的功能血小板的功能釋放（release） 如：ADP，5-HT，蛋白激酶C，TXA2等收縮（constrict） 血小板收縮，使血凝塊硬化，止血過程更加牢固 吸附（adsorption） 懸浮于血漿中的血小板能吸附許多凝血

4、因子于其表面 血小板的功能血小板的功能血小板的作用血小板的作用 血管受損血管受損 vWFvWF 血小板黏附血小板黏附 PLTPLT聚集聚集 () () FgFg PLT PLT釋放釋放(5-HT ADP)(5-HT ADP) 血管血管 加速加速 (） 加速加速aa 使纖維蛋白使纖維蛋白 收縮收縮 聚集聚集 形成形成 網收縮網收縮粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓釋放活性物質，促進血小板聚集，增強血管收縮促進凝血過程血塊收縮，形成穩固血栓維持血管壁的完整性，毛細血管的通透性血小板的作用血小板的作用血小板相關檢測血小板相關檢測血小板數量：血小板計數血小板功能：透光率比濁法血小板功能檢測儀-100

5、VerifyNOW流式細胞術plateletmapping抗凝機制正常出凝血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統 血液由溶膠狀態變為凝膠狀態稱血液凝固。 凝血是由一系列凝血因子參加的、復雜的酶促反應和分子聚合過程。凝血系統凝血系統 纖維蛋白原 凝血酶原 組織因子 鈣離子 易變因子 不存在 穩定因子 抗血友病因子 Christmas因子 Stuart-Power因子 血漿凝血活酶前加速素 Hegeman因子XIII 纖維蛋白穩定因子PK 激肽釋放酶原HMWK 高分子量激肽原目前公認的凝血因子共14個，按羅馬字命名的有12個，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(

6、PK)大多數由肝臟產生，其中II、VII、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子除TF外，都存在于血漿；除FIV（Ca2+）外，均為蛋白質。正常情況下，所有因子都處于無活性狀態凝血因子凝血因子經典的瀑布學說認為凝血過程包括內源性通路、外源性通路、共同通路三個部分近30年來“內主外輔”的概念一直占著統治地位傳統的凝血理論傳統的凝血理論近10年來，凝血機理的研究取得長足進步一方面，在分子水平對凝血因子的結構和功能有了更深刻的認識。另一方面，經典的瀑布學說不斷的被補充、修正，凝血機理得以修正。凝血理論的修正凝血理論的修正凝血因子檢測凝血因子檢測常用篩選試驗如下：活化的部分凝血活酶時間（APT

7、T） 凝血酶原時間（PT）纖維蛋白原含量測定（Fig）凝血酶時間（TT） 各因子作用下的凝血過程各因子作用下的凝血過程一、血管壁的作用一、血管壁的作用 血管的止血作用表現為血管的止血作用表現為: : 血管的收縮血管的收縮 血小板的激活血小板的激活 凝血系統的激活凝血系統的激活 局部血粘度的增高局部血粘度的增高 一、血管壁的作用一、血管壁的作用 血管的止血作用表現為血管的止血作用表現為: : 血管的收縮血管的收縮 血小板的激活血小板的激活 凝血系統的激活凝血系統的激活 局部血粘度的增高局部血粘度的增高 抗凝機制正常出凝血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統 VECVEC

8、的抗凝作用的抗凝作用 單核吞噬細胞系統單核吞噬細胞系統 肝臟肝臟 絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物 蛋白蛋白C C系統系統 TFPI (tissue factor pathway inhibitor) TFPI (tissue factor pathway inhibitor) 肝素肝素抗凝系統抗凝系統 細胞抗凝機制細胞抗凝機制單核-巨噬細胞 肝細胞吞 噬清 除凝血過程有關的物質和產物體液抗凝機制體液抗凝機制 AT- TFPI 肝素肝素a a a a a K a a TF/a肝素輔因子肝素輔因子 APC +PS 激活纖溶激活纖溶 a/TM PC（肝和內皮細胞合成）wTFPI 組織因子途徑抑制物wAT-抗凝血酶wPc、PswTM血栓調節蛋白Ca2+ 纖溶系統纖溶系統纖維蛋白溶解概念: 纖維蛋白或纖維蛋白原被纖維蛋白溶解酶 （簡稱纖溶酶）水解的過程，簡稱纖溶。意義:使血液經常保持液態,血流通暢,防血栓形成。纖溶系統：纖溶酶原激活物、纖溶酶原、 纖溶酶、纖溶抑制物。 作用：纖溶酶使纖維蛋白溶解時，血液可從凝膠 狀凝固物從新轉變成溶膠物。纖溶系統纖溶系統纖維蛋白溶解系統的作用纖維蛋白溶解系統的作用 纖溶酶原激活物 a K a 纖溶酶原 纖溶酶 纖溶酶抑制物 水解 X纖維蛋白及 纖維蛋白纖