1、Company Logo第七章 蛋白質和核酸的分解代謝硅湖學院2013-2014Logo學習目標掌握：氨基酸的脫氨基作用和脫竣基作用；具有生 理功能的胺；一碳單位的概念和來源；瞟1令和11密唳 核昔酸合成原料及分解代謝產物。熟悉：必需氨基酸的種類；氮平衡：蛋白質的互補 作用和腐敗作用；血氨的來源與去路；尿素合成過 程：6酮酸的代謝途徑；個別氨基酸的代謝過程。 了解：轉氨酶測定的臨床意義、高血氨癥與氨中毒、 氨基酸的合成過程。Logo第一節蛋白質的降解一、蛋白質的營養作用(-)氮平衡 1 氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示 體內蛋白質的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。 此種情況

2、見于正常成人。 2氮正平衡：每日攝入氮量大于排岀氮量，表明體內蛋 白質的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見 于兒童、孕婦、病后恢復期。3氮負平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內蛋 白質的合成量小于分解量，稱為氮負平衡。此種情況見 于消耗性疾病患者(結核、腫瘤)，饑餓者。(-)蛋白質的營養價值蛋白質的營養價值主要取決于必需氨基酸的種類、數 量和比例。含必需氨基酸數量愈多，種類越齊全，比例越接近人 體蛋白質，其營養價值越高。動物蛋白質的營養價值高于植物蛋白質。必需氨基酸(共8種)：色氨酸(Trp) 蛋氨酸(Met) 亮氨酸(Leu) 纟頡氨酸(Vai)Logo賴氨酸(Lys) 苯丙氨酸

3、(Phe) 蘇氨酸(Thr) 異亮氨酸(lie)將幾種營養價值較低的食物蛋白質混合后食 用，以提高其營養價值的作用稱為食物蛋白 質的互補作用。例如，谷類蛋白質含Lys較少而Trp較多，而豆 類蛋白質含Trp較少而Lys較多，二者混合后食 用，即可提高營養價值"Logo二、蛋白質的消化、吸收和腐敗(-)蛋白質的消化 1.胃中的消化作用胃蛋白酶原 療喫蛋白曼 胃蛋白酶+多肽碎片(pepsinogen)(pepsin)胃蛋白酶的最適pH為1525,對蛋白質肽鍵作 用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。小腸中的消化小腸是蛋白質消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適p

4、H為 7.0左右.包括內肽酶和外肽酶。內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白 糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基,如竣基肽酶(A、B)、氨基肽酶。Logo族蛋白酶原弾性蛋白酶原糜蛋白酶原竣基肽酶原腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶糜蛋白酶竣基肽酶彈性蛋白酶(trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase) 酶原激活的意義可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環境發揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。Logo3.

5、小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。氨基肽酶內肽酶拔基肽酶°|H廬 CH C NHCH 1 小一CHC NHCH HN-CHC-NHCH COOHK|Rn-l二肽酶RnIOLII MSGk + H3N-CI1C XTI CIT COOH=3 二 vj § :ill 3 z ： ” E: Kx I Rx+l氨基酸吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程1 氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯體，由ATP供

6、能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞，”中性氨基酸載體載體類型J 堿性氨基酸載體I 酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體'aLogo12Y谷氨?；h(Y-glutamyl cycle)過程:谷胱甘肽對氨基酸的轉運谷胱甘肽再合成COOHH、NCHCOOHRR氨基酸ATP半胱氯酸ADP+Pi細胞內氨基酸Y -白 氨酰 基轉 移酶半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)COOH細胞膜OOH丫谷氨 酸環化 轉移眸C-iNHCH II =O :甘氨酸ADP+PiAFP谷胱甘肽 GSH谷氨験ATPADP+Pi十谷氨酰 半膚氯酸合成濟谷骯甘肽合成鱗十谷氨酰半脫氮陵Y-谷氨?；h過程三、蛋

7、白質的腐敗作用蛋白質的腐敗作用(putrefaction)腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化產物所起的作用腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、呎卩朵等：也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。1 月安類(amines)的生成蛋白質 蛋白酣氨基酸 脫竣基作用胺類組氨酸組胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺賴氨酸尸胺Logo未被吸收的氨基酸腸道細滲入腸道的尿素氨(ammonia)LogoLogo降低腸道pH, NH3轉變為NH4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。LogoLogoLogo173.其它有害物質的生成酪氨酸半胱氨酸色氨酸苯酚U!硫化氫呵卩朵Logo第二節氨基酸代

8、謝一、氨基酸代謝情況各組器官都可以進行氨基酸的代謝，尤以肝 臟最為重要。肝臟蛋白質的更新速度比較快，氨基酸代謝活 躍，大部分氨基酸在肝臟進行分解代謝，同時 氨基酸的解毒過程主要在肝臟進行。Logo其它含氮化合物（瞟吟、D密唳等）組織 蛋白質體內合成氨基酸（非必需氨基酸）二、氨基酸的一般分解途徑氨基酸的一般分解代謝途徑有脫氨基作用和脫 竣基作用。(-)脫氨基作用氨基酸在酶的作用下脫去氨基生成酮酸的過 程叫做脫氨基作用。氨基酸脫氨基作用的方式有氧化脫氨基、轉氨 基、聯合脫氨基等。LogoCOOH ATP. GTP ADP. G先COOH ch2ch2 +H5o ch2CH2 _ 谷氨酸脫氫 _qH

9、2 * 2 - C|42 + NH?CHNH2c=nhH2° c=oCOOH NAD* NADH+H* COOH COOH (NADP") (NADPH+H +)« 酮戊二酸 反應可逆。 L谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為 NAD+或 NADP+。 此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強。 此酶為別構酶。此反應與能量代謝密切相關。Logo2轉氨基作用(transamination)Logo在轉氨酶的作用下，a氨基酸的氨基轉移到w 酮酸的x碳上，生成相應的氨基酸，而原來的 氨基酸則轉變成(X 酮酸。COOH COOH轉氨酶c=oCOOHchnh2COOH要點： 反

10、應可逆。 體內除Lys、Pro和拓脯氨酸外，大多數氨基酸都可進行轉氨基作用。 轉氨酶均以磷酸毗哆醛為輔酶。磷酸毗哆醛是VB6的衍生物。反應中起傳遞氨基的作用。Logo轉氨酶的輔酶是磷酸毗哆醛氨基酸磷酸毗哆醛磷酸毗哆胺谷氨酸a酮戊二酸Logo轉氨基作用機制LogoLogoRiHOOCCNH2西酸叱哆酵ch2opo,h?OH-缶0*h2o氮基酸HOOC C0+ »2NOH CHj碑駛毗哆胺SchiffCH2OIV?H2o豪酸LogoLogoLogo在轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內各種氨基 酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成 非必需氨基酸的途徑

11、。Logo重要的轉氨酶丙氨酸氨基轉移酶（alanine transaminase,ALT）,又稱為谷丙轉氨酶（GPT）:尸ALT催化丙氨酸與（X 酮戊二酸之間的氨基移換 反應，為可逆反應。>ALT在肝中活性較高，在肝的疾病時，可引起 血清中ALT活性明顯升高。ALT丙氨酸+ <x酮戊二酸 <> 丙酮酸+谷氨酸AST）,又稱為谷草轉氨酶（GOT）:> AST催化天冬氨酸與oc 酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應?！盇ST在心肌中活性較高，故在心肌疾患時，血清中AST活性明顯升高。AST天冬氨酸+ <x酮戊二酸 <草酰乙酸+谷氨酸Logo301 轉氨酶

12、一一谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨作用RH2N-CH COOH 住氨壇裁轉氨酶c=oCOOH« 酮酸COOH ch2 ch2 c=o COOH 酮戊二酸COOH h2c ch2I”谷氨酸脫氫酶NADH + H+ + NH3NAD* + H2Oh2n-chCOOHLogo氨基酸2.轉氨酶卩票吟核昔酸循環聯合脫氨作用種方式主要在肌肉組織進行。a 酮戊:a -酮酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸HN腺甘酸代琥 珀酸合成HIIOOCCHy-CCOOIIN :腺昔酸 脫氫酯R-5r P次黃卩票吟 核甘酸 (IMP)代琥珀酸Mh延胡索酸R 5* PNR BP腺卩票吟L 核昔酸 N (AMP)LogoLogo蘋果酸

13、Logo(-)氨基酸的脫竣基作用1 直接脫竣基作用CQR-CH-COOH I NH2氨基酸氨基酸脫馥酶R-CHg-NHg胺氨基酸脫竣酶的輔酶是磷酸毗哆醛。Logo33胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活。LogoLogo醛氧化哽R-COOH胺氧化酶R-CHa-NHg R-CHO胺醛由Glu脫竣生成。COOHaCH2y ch2nh2Y氨基丁酸(gamma-aminobutyric acid, GABA)是 一種重要的神經遞質，由L谷氨酸脫竣而產生。LogoCOOHI(CH2)2ICHNH2“r :COOHIL 谷氨酸脫魏腌co2COOH(CH2)2ch2 nh2()組胺37由His (組氨酸)

14、脫竣生成。Logo組胺(histamine)由組氨酸脫竣產生，具有促進 平滑肌收縮，促進胃酸分泌和強烈的舒血管作 用。組胺的釋放與過敏反應和應激反應有關。Logo(三)多胺Logo40Logo40是由鳥氨酸和Met (蛋氨酸)參與生成的。(CH2)3CH-NH2COOH鳥氨酸CHjpS 腺昔COz NHg SAM />_(CH2)4人鳥氨酸脫竣酶“豈丙胺轉移酶腐胺NHs(CH2)3NH(CH2)4NH2精胺3 4 3 H2H2HH2HH2也瞇 N CN C Nd-N 精Logo40精胖(spermidine)和精胺(spermine)均屬于多 胺(polyamines),它們與細胞生長繁

15、殖的調節 有關。多胺合成的原料為鳥氨酸，關鍵酶是鳥氨酸脫 竣酶(ornithine decarboxylase)Logo41(五)?；撬嵊蒀ys氧化后再脫竣而生成。so3hLogoL半胱氨酸磺酸丙氨酸噸氮旻脫啊牛磺酸LogoLogo?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。Logo432.起化脫竣基作用LogoLogo有些氨基酸在脫竣之前，先進行氧化生成經基 化合物，再脫去竣基生成相應的胺和CO?，這 個過程稱為短化脫竣基作用。5-輕色胺(5-HT)由Tip鏗化后脫竣而成。HH2_CH2_NH2Logo5短色胺(5hydroxytryptamine,5HT)也是一種重要的神經遞質，且具有強烈的縮血管作用。5 疑色胺的合成原料是色氨酸(try ptophan)。色氨酸短化酶色氨酸5-羥色氨酸5-輕色氨酸脫竣釀CO25-經色胺Logo46Logo46Logo45(三)氨的代謝Logo46氨具有毒性，血氨過高，可引起腦功能紊亂， 與肝性腦病的發病有關。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過 60pimol/Lo體內代謝產氨或經腸道吸收的氨主要在肝合成 尿素而解毒。Logo46氨基醛脫氨基合成盛腸