1、血管周圍間隙 1.患者男性，57歲，右利手，主因突發頭痛10天，9月2日門診以“顱內病變性質待查”收入院。現病史：患者8-22上午10時工作時突發右側后枕部劇烈頭痛，無頭暈、惡心及其它神經系統癥狀，在當地醫院行CT檢查發現左額頂顳大片低密度，原因待查，隨來我院明確診治。病例特點病例特點既往史：高血壓病史10余年，長期服用降壓藥，但欠規則。有家族性高血壓史控制不理想；闌尾炎病史20年，腰間盤突出病史3年；磺胺類藥物過敏史，吸煙史30年，20支天。病例特點病例特點入院查體：T370C,P84次/分,R20次/分，Bp130/80mmHg。神清語利，雙瞳等大等圓，對光反應靈敏，額紋對稱，伸舌居中；四

2、肢肌力5級；神經反射正常，余神經系統查體未見明顯異常。輔助檢查實驗室輔助檢查實驗室血尿便常規、肝腎功能、電解質均正血尿便常規、肝腎功能、電解質均正常，抗心磷脂抗體陰性，免疫全套常，抗心磷脂抗體陰性，免疫全套、腫瘤、腫瘤6項正常范圍項正常范圍。腦脊液常規腦脊液常規生化、病毒全套正常，血腦脊液囊生化、病毒全套正常，血腦脊液囊蟲酶標陰性。余實驗室檢查未見特蟲酶標陰性。余實驗室檢查未見特殊表現。殊表現。血管超聲：右頸內動脈硬化斑塊形血管超聲：右頸內動脈硬化斑塊形成，成， 雙側雙側ICA供血參數大致正常供血參數大致正常，RVA血流量低，雙側鎖骨下動血流量低，雙側鎖骨下動脈血流通暢。脈血流通暢。TCD:顱

3、內血管未見明顯異常。顱內血管未見明顯異常。腦電圖：廣泛輕度異常。腦電圖：廣泛輕度異常。輔助檢查超聲腦電圖輔助檢查超聲腦電圖外院及我院外院及我院CT提示：左側額頂提示：左側額頂葉皮層下、胼胝體區可見多發葉皮層下、胼胝體區可見多發異常低密度影。增強后：低密異常低密度影。增強后：低密度病變未見明顯強化。度病變未見明顯強化。輔助檢查輔助檢查CT輔助檢查輔助檢查CT輔助檢查輔助檢查CT平掃：左側額頂顳葉、胼胝體及右平掃：左側額頂顳葉、胼胝體及右側半卵圓中心區可見多發囊性異側半卵圓中心區可見多發囊性異常信號影，邊界清楚銳利。常信號影，邊界清楚銳利。診斷：異常擴張的血管周圍間隙診斷：異常擴張的血管周圍間隙。

4、輔助檢查輔助檢查MRI輔助檢查輔助檢查MRI輔助檢查輔助檢查MRI輔助檢查輔助檢查MRIDSA：未見明顯異常。未見明顯異常。輔助檢查輔助檢查DSA輔助檢查輔助檢查DSA輔助檢查輔助檢查DSA本病例結合臨床表現、實驗室本病例結合臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查結果，最后檢查及影像學檢查結果，最后出院診斷為：顱內多發異常密出院診斷為：顱內多發異常密度影，考慮為異常擴張的血管度影，考慮為異常擴張的血管周圍間隙。周圍間隙。定性診斷定性診斷 血管周圍間隙是中樞神經系統除毛細血管周圍間隙是中樞神經系統除毛細血管外的小血管周圍的一種間隙。過血管外的小血管周圍的一種間隙。過去曾認為它與蛛網膜下腔之間存在著去曾

5、認為它與蛛網膜下腔之間存在著自由交通，其中充盈著腦脊液。但是自由交通，其中充盈著腦脊液。但是，近年超微結構研究顯示，這些充盈，近年超微結構研究顯示，這些充盈著腦脊液的血管周圍間隙與真正意義著腦脊液的血管周圍間隙與真正意義的血管周圍間隙是兩個不同的解剖間的血管周圍間隙是兩個不同的解剖間隙。隙。討論討論 1 當腦組織的營養血管進入腦實質內時，當腦組織的營養血管進入腦實質內時，軟腦膜隨營養血管一并被帶入達毛細血軟腦膜隨營養血管一并被帶入達毛細血管水平。其軟膜外血管周圍小的蛛網膜管水平。其軟膜外血管周圍小的蛛網膜下腔稱為下腔稱為Virchow-Robin間隙，間隙內間隙，間隙內充盈著腦脊液。而真正意義

6、的血管周圍充盈著腦脊液。而真正意義的血管周圍間隙是軟膜細胞鞘與血管壁之間形成的間隙是軟膜細胞鞘與血管壁之間形成的一個腔隙一個腔隙討論討論 2 真正意義的血管周圍間隙真正意義的血管周圍間隙內壁為血內壁為血管壁的外膜，外壁為軟膜細胞鞘；管壁的外膜，外壁為軟膜細胞鞘；腦穿支血管位于間隙中央。腦穿支血管位于間隙中央。軟膜細軟膜細胞鞘是血管周圍間隙和胞鞘是血管周圍間隙和Virchow-Robin間隙的分界限，而間隙的分界限，而Virchow-Robin間隙其內壁是該軟膜細胞鞘，間隙其內壁是該軟膜細胞鞘，外壁是腦組織膠質界膜的基底膜。外壁是腦組織膠質界膜的基底膜。討論討論 3討論討論討論討論討論討論 4

7、從結構和功能上，可以認為血管周圍間從結構和功能上，可以認為血管周圍間隙是中樞神經系統的淋巴通道。腦組織隙是中樞神經系統的淋巴通道。腦組織間液可通過腦實質內動脈周圍間隙進入間液可通過腦實質內動脈周圍間隙進入蛛網膜下腔內大動脈血管周圍間隙，并蛛網膜下腔內大動脈血管周圍間隙，并經硬膜淋巴管流入腦外淋巴系統。經硬膜淋巴管流入腦外淋巴系統。討論討論 5 血管周圍間隙內存在大量巨噬細胞，血管周圍間隙內存在大量巨噬細胞，當外源性抗原出現時，在此將發生重當外源性抗原出現時，在此將發生重要的免疫反應。這些免疫反應對于研要的免疫反應。這些免疫反應對于研究一些神經系統疾病的病源學有一定究一些神經系統疾病的病源學有一

8、定的幫助，如腦炎、多發硬化和的幫助，如腦炎、多發硬化和HIV腦腦病等。病等。討論討論 6 此外，血管周圍間隙還是膠質此外，血管周圍間隙還是膠質母細胞瘤的腫瘤細胞發生轉移母細胞瘤的腫瘤細胞發生轉移擴散時一種常見途徑。擴散時一種常見途徑。討論討論 7 通常通常MR影像所顯示的血管周圍影像所顯示的血管周圍間隙是以上兩個間隙的綜合表現間隙是以上兩個間隙的綜合表現，其中，其中Virchow-Robin間隙占主間隙占主導地位導地位 。二者籠統的稱為。二者籠統的稱為Virchow-Robin血管周圍間隙，血管周圍間隙，簡稱為簡稱為Virchow-Robin Spaces（VRS）。）。 討論討論 8 與與C

9、TCT相比，相比，MRMR影像能清晰地顯示影像能清晰地顯示腦組織內腦組織內Virchow-Robin Virchow-Robin 血管周血管周圍間隙，尤其是隨著高場強核磁圍間隙，尤其是隨著高場強核磁掃描儀的應用，血管周圍間隙的掃描儀的應用，血管周圍間隙的顯示率大幅增加。有作者統計在顯示率大幅增加。有作者統計在正常老年人皮層下白質區，正常老年人皮層下白質區，VRS的顯示率達的顯示率達30。討論討論 9 Virchow-RobinVirchow-Robin血管周圍間隙在血管周圍間隙在MR MR T T2 2加權像上顯示最清楚，在橫軸加權像上顯示最清楚，在橫軸圖像上呈點狀、圓形、卵圓形，圖像上呈點狀

10、、圓形、卵圓形，在冠狀和矢狀面圖像上可呈線樣在冠狀和矢狀面圖像上可呈線樣高信號影，以冠狀面顯示更佳。高信號影，以冠狀面顯示更佳。 VRS根據其多見的解剖部位分為兩根據其多見的解剖部位分為兩型：一型位于底節區稍下方前聯型：一型位于底節區稍下方前聯合水平區域，二型位于腦凸面皮合水平區域，二型位于腦凸面皮層下淺表白質區域。此外，在層下淺表白質區域。此外，在MR影像上，能被顯示的較大的影像上，能被顯示的較大的腦干腦干Virchow-Robin血管周圍間血管周圍間隙也不少見。隙也不少見。 討論討論 10討論討論討論討論討論討論 11正常的正常的VRSVRS血管周圍間隙最大血管周圍間隙最大徑徑一般不超過一

11、般不超過1 12 2 mmmm，但但在基底節區正常者也可以較在基底節區正常者也可以較大達到大達到5 5 mmmm。討論討論 12影像特征：影像特征： 1、特定的部位（延穿支動脈走行區分布、特定的部位（延穿支動脈走行區分布，底節區下，底節區下1/3前聯合水平和腦凸面皮層前聯合水平和腦凸面皮層下表淺的白質區）下表淺的白質區） 2、形態呈點狀、圓形或卵圓形、形態呈點狀、圓形或卵圓形 3、邊界清晰、銳利、邊界清晰、銳利 4、信號在各個序列與、信號在各個序列與CSF一致一致 5、無占位效應、無占位效應討論討論 13一般正常典型的一般正常典型的VRSVRS診斷并不困難診斷并不困難，而異常擴張的，而異常擴張

12、的VRSVRS與腦內其它與腦內其它原因所致的異常高原因所致的異常高T2T2信號影的信號影的鑒別，單純憑借影像表現有時鑒別，單純憑借影像表現有時很困難，必須結合臨床表現及很困難，必須結合臨床表現及實驗室檢查結果。必要時隨訪實驗室檢查結果。必要時隨訪觀察。觀察。擴張的血管周圍間隙指的是在底節擴張的血管周圍間隙指的是在底節區一般最大徑區一般最大徑5mm,在腦凸面皮在腦凸面皮層下白質病灶最大徑層下白質病灶最大徑2mm。討論討論 14討論討論討論討論討論討論討論討論討論討論討論討論討論討論 16擴張的血管周圍間隙神經病理學意擴張的血管周圍間隙神經病理學意義：在正常成年人群中常可見到，義：在正常成年人群中

13、常可見到，尤其是隨著年齡的增長，腦萎縮的尤其是隨著年齡的增長，腦萎縮的出現，血管間隙增大更明顯。血管出現，血管間隙增大更明顯。血管周圍間隙擴張本身多無特殊的病理周圍間隙擴張本身多無特殊的病理意義，只是一種良性的解剖變異，意義，只是一種良性的解剖變異，只是在與其它病變的鑒別時有意義只是在與其它病變的鑒別時有意義。討論討論 17美國德克薩斯兒童醫療中心統計顯美國德克薩斯兒童醫療中心統計顯示：在兒童擴張的血管周圍間隙示：在兒童擴張的血管周圍間隙顯示率為顯示率為3 3。在與正常對照組進。在與正常對照組進行統計分析發現，有無擴張的行統計分析發現，有無擴張的VRSVRS與有無頭痛、發育障礙和精神問與有無頭

14、痛、發育障礙和精神問題密切相關，而與有無腦積水、題密切相關，而與有無腦積水、腦組織發育情況無關。腦組織發育情況無關。討論討論 18澳大利亞學者對澳大利亞學者對5858例例3 31414歲患有偏頭歲患有偏頭痛的兒童腦痛的兒童腦MRIMRI研究發現：研究發現：6161的兒的兒童腦內可見擴張的童腦內可見擴張的VRSVRS。而在而在3030例青例青春期后發生偏頭痛的成人組中只有春期后發生偏頭痛的成人組中只有2222的患者腦內顯示擴張的的患者腦內顯示擴張的VRSVRS。以上以上資料說明兒童腦內異常擴張的資料說明兒童腦內異常擴張的VRSVRS的的發病機制與成人不同，并有一定的病發病機制與成人不同，并有一定

15、的病理意義，可對病因的分析和進一步的理意義，可對病因的分析和進一步的治療提供幫助。治療提供幫助。鑒別診斷鑒別診斷需要鑒別疾病包括腦囊腫（蛛網膜需要鑒別疾病包括腦囊腫（蛛網膜囊腫、神經上皮囊腫、室管膜囊囊腫、神經上皮囊腫、室管膜囊腫）、側腦室憩室、腔梗、脫髓腫）、側腦室憩室、腔梗、脫髓鞘病變、腦囊蟲、粘多糖病等。鞘病變、腦囊蟲、粘多糖病等。其中最常見的就是其中最常見的就是腔梗和脫髓鞘腔梗和脫髓鞘病變病變。鑒別診斷鑒別診斷 1腔梗通常指的是一些深穿支動脈的梗塞，腔梗通常指的是一些深穿支動脈的梗塞，按時間分為新鮮腔梗和陳舊腔梗兩種。按時間分為新鮮腔梗和陳舊腔梗兩種。陳舊腔梗陳舊腔梗形態多種多樣，邊界

16、清楚，信號形態多種多樣，邊界清楚，信號與與VRSVRS無法區分，也無占位效應。此時，無法區分，也無占位效應。此時，如果病變位于底節區上如果病變位于底節區上2/3, 2/3, 或丘腦這些或丘腦這些灰質核團內，應盡量診斷為腔梗。如果灰質核團內，應盡量診斷為腔梗。如果病變位于底節區下病變位于底節區下1/3,1/3,在連續在連續2 2個層面內個層面內出現，或冠狀位見到與血管走行一致的出現，或冠狀位見到與血管走行一致的線狀間隙，提示為擴張的線狀間隙，提示為擴張的VRSVRS。陳舊腔梗陳舊腔梗鑒別診斷鑒別診斷 2新鮮腔梗新鮮腔梗：早期呈等：早期呈等T1T1長長T2T2信號，信號，以細胞毒性水腫為主。在以細胞毒性水腫為主。在FLAIRFLAIR序序列和列和DWIDWI序列成像時呈顯著的高信序列成像時呈顯著的高信號。這與號。這與VRSVRS在各個序列均與在各個序列均與CSFCSF信號一致有明顯不同。以后隨著信號一致有明顯不同。以后隨著水腫的細胞變形、壞死，細胞間水腫的細胞變形、壞死，細胞間的水分增多，在的